颅内肿瘤总论

颅内肿瘤总论概述颅内肿瘤(intracranialtumors)可划分为原发性和继发性肿瘤两大类。原发性颅内肿瘤发生于脑组织、脑膜、脑神经、垂体、血管及残余胚胎组织等。而继发性肿瘤则是指身体其他部位恶性肿瘤转移或侵入颅内的肿瘤。据调查，原发性颅内肿瘤的年发病率为7．8～12．5／10万人。颅内肿瘤可发生于任何年龄，以20～50岁年龄组多见。儿童及少年患者以后颅窝及中线部位的肿瘤为多，如髓母细胞瘤、颅咽管瘤及松果体区肿瘤等。成年患者多为胶质细胞瘤(如星形细胞瘤，胶质母细胞瘤等)，其次为脑膜瘤、垂体瘤及听神经瘤等。分类各种颅内肿瘤发病率40.4%16.9%12.3%10.2%8.5%3.6%0.7%5.7%1.6%胶质瘤脑膜瘤垂体瘤神经鞘瘤先天性肿瘤血管性肿瘤原发肉瘤转移瘤其它颅内肿瘤在40岁左右成年人为发病高峰期，此后随年龄增长发病率下降。老年患者胶质细胞瘤及脑转移瘤多见。颅内原发性肿瘤的发生率在性别上无明显差异，男性患者可能略多于女性。其发生部位在小脑幕上与幕下比例约为2：1。病因颅内肿瘤的发病原因和身体其他部位的肿瘤一样，目前尚不完全清楚。大量研究表明，细胞染色体上存在着癌基因加上各种后天诱因可使其发生。诱发脑肿瘤的可能因素有：遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。发病部位星形细胞，少枝胶质瘤大脑半球室管膜瘤脑室系统，或者脑实质髓母细胞瘤小脑蚓部脑膜瘤蛛网膜粒分布部位脊索瘤颅底，斜坡，鞍背颅内转移瘤多位于灰白质交界区血管母细胞瘤小脑半球颅咽管瘤，垂体瘤鞍区，鞍上区临床表现颅内肿瘤的临床表现主要包括颅内压增高及局灶性症状和体征两大部分。(一)颅内压增高的症状和体征呕吐视乳头水肿头痛颅高压三主征1．头痛颅后窝肿瘤可致枕颈部疼痛并向眼眶放射。头痛程度随病情进展逐渐加剧。幼儿因颅缝未闭或颅缝分离可无明显头痛。老年人因脑萎缩、反应迟钝等原因头痛症状出现较晚。2．视神经乳头水肿是颅内压增高重要的客观体征，中线部位及幕下的肿瘤视神经乳头水肿出现早，幕上良性肿瘤出现较晚，部分病人可无视神经乳头水肿。3．呕吐呕吐呈喷射性，多伴有恶心。幕下肿瘤由于呕吐中枢、前庭、迷走神经受到刺激，故呕吐出现较早而且严重。除上述三主征外，还可出现视力减退、黑朦、复视、头晕、猝倒、淡漠、意识障碍、大小便失禁、脉搏徐缓及血压增高等征象。症状常呈进行性加重。当脑肿瘤囊性变或瘤内卒中时，可出现急性颅内压增高症状。(二)局灶性症状和体征局灶症状是指脑瘤引起的局部神经功能紊乱。有两种类型，一是刺激性症状，如癫痫、疼痛、肌肉抽搐等。另一类型是正常神经组织受到挤压和破坏而导致的功能丧失，即麻痹性症状，如偏瘫、失语、感觉障碍等。最早出现的局灶性症状具有定位意义，因为首发症状或体征表明了脑组织首先受到肿瘤损害的部位。不同部位的脑肿瘤具有许多局灶性的特异性症状和体征。概述如下：1．大脑半球肿瘤的临床表现大脑半球肿瘤的病理学性质主要为各类胶质细胞瘤，其次为脑膜瘤和转移瘤等。大脑半球功能区附近的肿瘤早期可出现局部刺激症状，晚期则出现破坏性症状。半球不同部位肿瘤可产生不同定位症状和体征。包括①精神症状：常见于额叶肿瘤，表现为痴呆和个性改变。②癫痫发作：额叶肿瘤较易出现，其次为颞叶、顶叶肿瘤多见。可为全身阵挛性大发作或局限性发作。③感觉障碍：为顶叶的常见症状。表现为两点辨别觉、实体觉及对侧肢体的位置觉障碍。④运动障碍：表现为肿瘤对侧肢体肌力减弱或呈上运动神经元完全性瘫痪。⑤失语症：见于优势大脑半球肿瘤，可分为运动性失语、感觉性失语、混合性失语和命名性失语等。⑥视野损害：枕叶及颞叶深部肿瘤因累及视辐射，从而引起对侧同象限性视野缺损或对侧同向性偏盲。2．鞍区肿瘤的临床表现鞍区肿瘤早期就出现内分泌功能紊乱及视力视野改变，颅内压增高症状较少见。临床表现特点是：①视力和视野改变②眼底检查可显示原发性视神经萎缩。③内分泌功能紊乱：泌乳素(PRL)分泌过多，女性以停经、泌乳和不育为主要表现。男性则出现性功能减退。生长激素(GH)分泌过高，在成人表现为肢端肥大症，在儿童表现为巨人症。促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌过多可导致Cushing综合征。3．松果体区肿瘤的临床表现由于肿瘤位于中脑导水管附近，易引起脑脊液循环障碍，故颅内压增高出现早。肿瘤向周围扩张压迫四叠体、中脑、小脑及丘脑，从而出现相应局灶性体征，如眼球上视困难等。松果体肿瘤发生在儿童期可出现性早熟现象。4．颅后窝肿瘤的临床表现①小脑半球肿瘤：主要表现为患侧肢体协调动作障碍，爆破性语言，眼球震颤，同侧肌张力减低，腱反射迟钝，易向患侧倾倒等。②小脑蚓部肿瘤：主要表现为步态不稳，行走不能、站立时向后倾倒。肿瘤易阻塞第四脑室，早期即出现脑积水及颅内压增高表现。③桥脑小脑角肿瘤：主要表现为眩晕、患侧耳鸣及进行性听力减退。患侧第V、Ⅶ脑神经麻痹症状及眼球震颤等小脑体征。晚期有Ⅸ、X、Ⅺ等后组脑神经麻痹及颅内压增高症状。各类不同性质的颅内肿瘤的特点(一)神经胶质瘤(glioma)来源于神经上皮的肿瘤，是颅内最常见的恶性肿瘤，约占全部颅内肿瘤的40％～50％。根据瘤细胞的分化情况又可分为：星形细胞瘤、少突胶质瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤等。1．星形细胞瘤(astrocytoma)为胶质瘤中最常见的一种，约占40％左右。恶性程度较低，生长缓慢。其一种为实质性，多见于大脑半球，与周围脑组织分界不清楚，中青年多见。另一种为囊性肿瘤，具有分界较清楚的囊壁和结节，多见于10岁左右儿童的小脑半球内。边界不清的实质性星形细胞瘤不能彻底切除，术后往往复发，需辅以放射治疗及化学治疗，5年生存率大约30％左右。分界清楚的囊性星形细胞瘤，如能将瘤壁结节完全切除可望获得根治。2．少突胶质细胞瘤(oligodendroglioma)约占胶质瘤的7％，多生长于两大脑半球白质内，生长较慢，肿瘤形状不规则，瘤内常有钙化斑块。分界较清，可手术切除。术后往往复发，术后需放射及化学治疗。3．室管膜瘤(ependynoma)好发于儿童及青年，约占胶质瘤的12％，由脑室壁上的室管膜细胞发生，突出于脑室系统内，多见于侧脑室、第四脑室底部及第三脑室，偶见于脊髓的中央管。可穿过脑室壁侵入脑实质，可经第四脑室的正中孔或侧孔长人小脑延髓池及桥池内。肿瘤与周围脑组织分界尚清楚，有时有假囊形成。本瘤亦有种植性转移倾向。手术切除后仍会复发，术后需放射治疗及化学治疗。4．髓母细胞瘤(medulloblastoma)为高度恶性肿瘤，好发于2～10岁儿童。大多生长于小脑蚓部并向第四脑室、两侧小脑半球及延髓部侵犯。肿瘤生长迅速，若阻塞第四脑室及导水管下端可导致脑积水。患儿的主要表现为恶心呕吐，行走困难，头围增大、颅缝裂开。在小儿中很像脑积水而被误诊。肿瘤细胞易从瘤体脱落而进入脑脊液中，造成蛛网膜下腔的种植性转移和脊髓下端及马尾部的种植性转移。术后放疗需包括椎管。5．多形性胶质母细胞瘤(glioblastomamultiforme)约占胶质瘤的20％，为胶质瘤中恶性程度最高的肿瘤。多生长于成人的大脑半球，以额、顶、颞叶为多。肿瘤呈浸润性生长，增长迅速，导致血供不足，肿瘤中心多处坏死出血，给瘤造成多形性的外观。瘤细胞丰富而不规则，大小相差悬殊。多核巨细胞散在可见，核分裂相多。病人的主要表现为颅内压增高和神经功能障碍。病程发展快，治疗较困难。(二)脑膜瘤(meningioma)发生率仅次于脑胶质瘤，约占颅内肿瘤总数的20％。良性，病程长。其分布大致与蛛网膜颗粒的分布情况相似，以大脑半球矢状窦旁为最多，其次为大脑凸面、蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、颅后窝、岩骨尖、斜坡及脑室内等，偶尔可见于颅外组织，为异位的脑膜瘤。肿瘤与硬脑膜紧密粘连，构成肿瘤的蒂，通过该处可接受来自颈外动脉的血供。邻近颅骨有增生或被侵蚀的迹象。根据肿瘤的病理组织形态可分为内皮细胞型与纤维型等。肿瘤可有钙化或囊性变。女性与男性之比为2：3。高峰发病年龄为30～50岁。脑膜瘤有完整包膜，压迫嵌入脑实质内。由于肿瘤接受来自颈内颈外动脉的双重供血，术中出血较多。彻底切除应包括受侵犯的硬脑膜及与之相邻的颅骨，否则容易复发。肿瘤对放射及化学治疗效果不显著。脑膜瘤直径小于3cm可行X一刀或伽玛刀治疗。脑膜肉瘤是脑膜瘤的恶性类型，约占脑膜瘤总数的5％，肿瘤切除后易复发，预后较差。临床上还可见囊性及多发性脑膜瘤等。(三)垂体腺瘤(pituitaryadenoma为来源于垂体前叶的良性肿瘤。发病率日渐增多，可能是由于CT应用和内分泌诊断技术的提高致使发现微腺瘤病例增多。目前将垂体腺瘤分为催乳素腺瘤(PRL瘤)、生长激素腺瘤(GH瘤)、促肾上腺皮质激素瘤(ACTH)及混合性腺瘤等。肿瘤的直径小于1cm，生长限于鞍内者称为微腺瘤，除CT或MRI外尚需作血清内分泌素含量测定方能确诊。如肿瘤增大直径超过1cm并已超越鞍膈者称为大腺瘤。若肿瘤直径大于3cm者，称为巨腺瘤。除上述内分泌症状外，还可引起视神经或视交叉的压迫症状，表现为视力、视野的受损，其典型表现为双颞侧偏盲。PRL腺瘤的主要表现在女性为闭经、泌乳、不育等。在男性典型者为性欲减退，阳痿、体重增加、毛发稀少等。GH腺瘤的主要表现为：如在青春期前发病者为巨人症，发育期后患病者为肢端肥大症。ACTH腺瘤的主要表现为皮质醇增多症，病人有满月脸、“水牛背”、腹壁及大腿部皮肤紫纹、肥胖、高血压及性功能减退等。首选治疗方法是手术摘除肿瘤。经蝶窦显微镜下手术可以取得满意的效果。如肿瘤微小，可完整切除。若肿瘤巨大，并已超越鞍膈以上者，仍以经额底人路手术为妥，术后进行放射治疗。药物治疗如溴隐亭对抑制PRL腺瘤生长并恢复病人的月经周期、促使受孕具有良效，但停药后症状往往复发，肿瘤将重新生长。伽玛刀治疗垂体微腺瘤，视神经距肿瘤应超过4mm为安全，以防止视神经损伤。(四)听神经瘤(acousticneuroma)系第Ⅷ脑神经前庭支上所生长的良性脑瘤。约占颅内瘤的1O％。位于桥脑小脑角内，主要表现有：①患侧的神经性耳聋伴有耳鸣，同时前庭功能障碍；②同侧三叉神经及面神经受累，表现为同侧面部感觉部分减退及轻度周围性面瘫；③同侧小脑症状，表现为眼球震颤，闭目难立，步态摇晃不稳，及同侧肢体的共济失调；④肿瘤较大时还可有Ⅸ、X、Ⅺ等后组脑神经症状，表现为饮水呛咳，吞咽困难，声音嘶哑等；⑤颅内压增高的症状等。X线前后半轴(汤氏)位摄片中可见患侧内听道孔扩大，邻近骨质稀疏。脑脊液检查细胞数正常，但蛋白质含量增加。听力测定示感音神经性耳聋，无复聪现象，提示病变部位在耳蜗之后。头颅增强CT或MRI扫描可显示桥脑小脑角处的肿瘤团块影像。治疗以手术切除为主，全切除后可得到根治，反之则可复发。如肿瘤直径未超过3cm用伽玛刀治疗可取得良效。手术切除常会损伤面神经而导致病侧面瘫，有时需作面副神经或面舌下神经吻合术矫正。显微外科技术应用以来，面神经保留率已明显提高。(五)颅咽管瘤(craniopharyngioma)为先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的5％。多见于儿童及少年，男性多于女性。肿瘤大多位于鞍上区，可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额叶底及鞍内等方向发展，压迫视神经及视交叉，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。肿瘤大多为囊性，囊液呈黄褐色或深褐色，内含大量胆固醇晶体。瘤壁上有钙化斑块。显微镜下示瘤细胞主要由鳞状或柱状上皮细胞组成，有的排列成牙釉质器官样结构。主要表现有视力障碍、视野缺损、尿崩、肥胖、发育延迟等。成年男性有性功能障碍，女性有月经不调。晚期可有颅内压增高。颅骨X线摄片除见蝶鞍增大变浅外，可见鞍上区有钙化。治疗以手术切除为主。早期确诊、采用显微外科技术、争取首次手术全切除、加强激素替代治疗及术后监护等，对提高疗效有重要意义。由于肿瘤与下丘脑及周围重要神经血管粘连紧密，全切除有时困难。有人主张经侧脑室作囊肿内引流术，或囊肿抽吸后注入放射性32磷、或198金行内放射治疗。(六)血管网状细胞瘤(angioreticuloma)又名血管母细胞瘤，为颅内真性血管性肿瘤，