小儿脑瘫早期诊断与干预策略

小儿脑瘫早期诊断与干预策略早产儿出院后管理一.脑瘫的早期诊断脑瘫是出生后1个月内发育时期非进行性中枢性运动障碍。•表现为：1.运动发育落后；2.肌张力和姿势异常；3.主动运动减少和/或出现异常运动；4.反射异常。•可伴有智力低下、惊厥、行为异常或感知觉障碍等，除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性的发育延迟。*脑瘫的运动功能异常没有定量标准，无早期能确诊的征象、影像学或实验室试验。*脑瘫诊断只是按某时期的行为和发育为依据。*脑瘫有病变静止性和发展动态变化的双重特征。*运动异常在婴儿期出现较晚。*脑瘫早期干预更有效，儿科医生需熟悉儿童神经运动和智能发育规律，尽早认识发育异常，并有效的纠正神经系统的各种缺陷。发育诊断方法•1.发育历史•2.发育性体格检查•3.发育性神经检查•4.发育筛查•5.实验室评价•6.诊断1)发育延迟2)脑瘫1.发育历史•1)主诉•2)家庭及遗传史(1)妊娠；（2）临产/分娩；(3)围产/新生儿。•3)发育指标微笑、俯卧抬头、手抓握、坐、爬和站立等•4)其他发育特征社会交往、生活自理和情绪•5)既往史特别是惊厥和行为异常等2.发育性体格检查：•头围•异常体征•对环境反应•各感觉器官功能活动情况•行为特点。3.发育性神经检查-11)一般性观察2)一般运动（GMs）质量GMs有两种类型：（1）扭动运动(WrithingMovement)从孕9周至生后第8周（2）不安定运动(FidgetyMovement)足月后6～9周开始到生后20周•GMs质量的改变是脑功能障碍的可靠指针。•预测2岁预后有很高的敏感性(94.5%)和特异性(82~100%)。3.发育性神经检查-23)肌张力4)运动行为型(1)原始运动型即原始反射(2)姿势运动型即姿势反射5)感觉：触摸、疼痛6)颅神经7)小脑功能8)张力障碍9)运动征象上神经元下神经元4.发育筛查•NBNA•0～1岁神经运动检查方法•CDCC等5.实验室评价有选择性的检查•血尿常规、血清铅、•TORCH筛查、甲状腺功能、PKU、尿液氨基酸筛查、•CT、MRI等，•有抽风者做EEG.6.诊断1.发育延迟当发现有怀疑指标，但不能确诊为脑瘫者，最好告知父母孩子有发育延迟，使家长在思想上加以重视。这个初步诊断为进一步处理打下基础。(1)告知家长要定期来门诊，以便监察变化，建议进一步的诊断和实验室检查。(2)指导家长如何照看发育落后的孩子。(3)开始干预，指导家长如何促进婴儿神经系统正常发育，纠正和克服发育落后的征象。诊断2.脑瘫•必须强调脑瘫确诊应在1岁以后。•早期可以做出可能是脑瘫的诊断的依据：(1)有窒息和早产等高危因素。(2)3～4个月内有GMs肯定异常，(3)肌张力不正常，(4)原始反射延迟消失，姿势反应出现延迟或不完全。•当孩子成长才能做出脑瘫特殊类型、受累的程度和范围的诊断。二．脑瘫早期干预治疗(一)早期干预计划(二)早期治疗的指导思想(一)早期干预计划(1)早期干预非常必要，理由如下：1.脑瘫征象一般出现较晚，早期需要进行系统观察和评估，才能逐渐明确诊断。2.儿童的运动发育和认知、语言、行为和情绪发育是相辅相成和有着密切的联系,早期干预应是全面的良好育儿刺激以促进婴儿全面发育。3.婴儿期是大脑生长发育最快的时期，可塑性最强，干预治疗愈早效果愈好，使脑损伤得到康复或至少减轻伤残。(一)早期干预计划(2)因此早期干预计划已经从个别的系统的治疗形式转移到早期干预的广泛计划，结合早期教育进行运动、认知、情绪、社会交往和生活自理能力等全面指导。早期干预计划在美国和整个西方世界内增长着。有些是以家庭为基础，另一些是治疗师和教育专家组成的中心为基础。1997年，美国已提供全部50个州3岁以前早期干预计划。早期干预计划提供最早形式的早期教育，并给家长主动参与的大量机会，将治疗计划结合进总的早期教育中，大大促进儿童的早期学习和社会成熟。脑瘫是一种运动性伤残，婴儿期脑瘫症状的发展是动态的过程。这和0～1岁婴儿神经运动发育顺序和规律有关。通过系统的神经运动检查方法，可以及早发现运动落后、反射、肌张力和姿势异常。结合围产期历史、全面体格和智力检查，可早期作出脑瘫的诊断。脑瘫康复越早越好，甚至在发展为典型脑瘫症状以前进行功能训练，对于减少或减轻脑瘫的发生，可能起到事半功倍的效果。早产儿系统管理的必要性•早产是造成脑瘫、智力落后等残疾的重要原因。•早产儿的系统管理和早期干预是NICU工作的延续•抢救存活只是成功的第一步，全面改善预后才是最高境界早产儿系统管理的目的•尽早识别及处理高危因素，避免不良结局•发现体格、运动和智力的发育异常，及早纠正•及时发现和治疗并发症•对家长进行咨询、指导和健康教育•有关信息给产儿科大夫早产儿系统管理的方式•围产讨论：遇高危分娩由产儿科共同讨论母婴的风险和处理方式；高危分娩必须到场参与复苏和转运。•出院前家长谈话交待：有病房主管、经治医生和负责随诊的三线医生共同参加。使家长了解孩子目前的状况和出院后可能出现的问题，进行喂养和护理相关知识及早期干预重要性的指导，增加随诊的依从性。高危儿系统管理的方式•定期随诊：由专人（儿保医生）负责定期的随诊。半岁以内每月一次，以后根据情况1-2个月一次，一年后3-4个月一次不等。•专项或俱乐部管理：可会员制形式，提供更细化和优质的服务。内容包括生长发育监测、喂养及早期教育指导、心理行为发育测评、就诊优先、热线咨询、家长课堂和活动等。重点管理对象•早产儿，尤其VLBW、ELBW•有围产期缺氧、宫内感染史•严重并发症，如IVH、败血症、BPD等•呼吸机、吸氧时间较长•肠外营养时间较长•宫内外生长迟缓随诊内容•体格发育和营养状况评价：早产儿根据校正月龄•原发病和并发症的治疗恢复情况•NBNA、神经运动检查、CDCC•特殊检查，如眼底检查、听力评估、头颅超声、心脏超声等•咨询和早期干预指导重点监测内容•体格发育•神经运动发育•智力发育•视听功能包括眼底视网膜发育状况•远期可监测行为发育早期干预的方法•营养指导：指导正确的喂养方法，适时添加辅食，培养良好的饮食习惯，适时进行发育及营养状况评价•视听训练：注视及追踪红球，与婴儿说话，听音乐等早期干预的方法•运动训练：被动运动——抚触、按摩、婴儿操主动运动——俯卧抬头、翻身、抓握、坐、爬、站立和走等•强化和康复训练：对出现姿势异常和运动发育落后者进行相应的强化和康复训练早期干预的方法•生活能力的训练•社会适应性的锻炼•品质和人格的培养•家长的教育早产儿随诊中需注意的问题•程序：验收→咨询和指导→提出要求•内容：全方位的检查和指导注重对家庭成员的教育：强调“父母是第一责任人”建立互动和信任的关系•早产儿未成熟脑的可塑性是进行早期干预的物质基础•“永不放弃”是我们儿科医生的座右铭•以家庭为中心的全面早期干预是提高早产儿生存质量、改善其预后的有效方法0-1岁神经运动检查20项（52项简化法）0～1岁神经运动检查和脑瘫诊断主要根据法国Amil-Tison的方法结合我们近10余年来应用的经验，适当修改制定的。此方法共有52项，是比较全面实用有效的测查方法，但是作为临床应用不够简便，通过我们的实践，並参考Amil-Tison和JulieGosselin（2001）的资料，制定20项简化检查方法。0～1岁神经运动20项检查包括视听反应、运动发育、主动和被动肌张力、反射以及姿势等。既简单又较全面，便于操作，能敏感地发现早期脑瘫的迹象。早产儿检查按纠正年龄判断，因此，本检查按同样标准评估足月儿和早产儿所有检查项目以表格形式记录，正常，记在白格内；异常，记在暗格内。记录时只要打“√”在格内。记录简单、全面、明确和节省时间，便于儿科医生和妇幼保健医生应用。通过系统观察，可以一目了然地了解婴儿神经运动发育过程，从而作出客观准确的判断。并可作为异常儿早期干预效果的指标。•以下为20项检查方法和判断标准1、视觉追踪红球：婴儿仰卧头在正中位，用直径10cm红球，在距小儿眼前20cm处轻轻晃动引起小儿注意。然后慢慢向左、右弧形移动，观察小儿眼球和头部跟随红球移动情况。正常：1个月小儿眼球能追视，但头可能不转动；2个月眼和头转动左、右可达各45度；3~4个月追视左、右各90度，即转动180度。异常：不能注视或追视、转头范围小。2、视觉追踪说话的人脸：婴儿仰卧头在正中位，检查者和小儿面对面，距离20cm，发出柔和的声音，吸引小儿注视，然后检查者分别向左、右移动头部,观察小儿眼球和头部跟随人脸转动情况。判断正常和异常标准同视觉追踪红球。3、听觉反应：婴儿仰卧头在正中位，用内装20粒干玉米豆的硬塑料盒（摇动时可发出“格格”声）在小儿视线外，距左、右耳7-8cm处连续揺动发声，观察小儿反应。正常：1~3个月小儿听声音有反应（如瞬目、皱眉、转头），4个月小儿头能转向声源。异常：对声音无反应、转头范围小。判断正常和异常标准同视觉追踪红球4、非对称性紧张性颈反射（ATNR）：婴儿仰卧位，头转向一侧，表现射剑样姿态，即面向的上肢伸直，枕部（背向）的上肢屈曲。下肢的位置正好相反，即面向侧上肢伸直，下肢屈曲，背向侧上肢屈曲，下肢却伸直。因此不对称张力颈反射包括上下肢，无论上肢或下肢表现均考虑为阳性。此反射头四个月可观察到，5个月后不应存在。正常：1~4个月：可有，也可无。异常：5个月后存在。5、持续手握拳：新生儿的手通常是握拳，当安静休息时，经常张开和握拳。2个月后大部分时间手张开，如拇指内收屈曲横过手掌并紧掐拳内，就应特别注意.正常：1~2个月可有握拳。异常：3个月持续手握拳，4个月无握拳。拇指内收屈曲横过手掌并紧掐拳内。nihao6、拉坐姿势和头竖立:婴儿仰卧头在正中位，检查者扶持小儿两侧前臂慢慢拉起小儿到45度，观察抬头情况，再拉到坐位观察小儿竖头情况。正常：1个月小儿拉起时头后垂，坐位时头能竖立5秒；2~3个月头轻微后垂,可竖头15秒以上；4个月小儿拉起时头和躯干直线抬起,竖头稳,可左右转头看.异常:1个月小儿不能竖头；2~4个月小儿拉起时头背屈,不能竖头.拉坐姿势和头竖立7、俯卧位抬头和手支撑:小儿俯卧位,在头前方用玩具逗引,观察小儿抬头和手支撑情况.正常:1个月小儿头转向一侧;2个月小儿能抬头片刻,下巴离床;3个月小儿抬头超过45度,肘支撐;4个月小儿抬头90度,手支撑,能左右转头。异常:2~3个月小儿不能抬头,4个月抬头不稳,不能肘支撑使胸部离开床面。俯卧位抬头和手支撑8、围巾征：使婴儿颈部和头保持在正中位以免上肢肌张力不对称。将婴儿手拉向对侧肩部，观察肘关节和中线关系。肘和中线关系有三种位置：(1)肘未达中线，(2)肘超过中线，(3)运动过度即臂围颈部像围巾，揭示肩部肌肉几乎无抵抗，为被动肌张力差的表现。表格中应记录：(1)正常形式，(2)右侧(位置，过小，过大)，(3)左侧同右侧，(4)不对称。围巾征9、内收肌角：婴儿平卧、腿伸直，轻轻尽可能拉开双腿，注意角度，左右腿不对称应注明，在表格中已表明不同月龄的内收肌角度大小，1～3个月40～80°，4～6月70～110°，7～9月100～140°，10～12月130～150°。表格中记录：(1)正常形式，(2)角度(左+右)，(3)过小，(4)过大，(5)右侧过小，(6)左侧过小。内收肌角10、腘窝角：平卧位，骨盆不能抬起，屈曲下肢胸膝位，固定膝关节在腹部两侧，然后举起小腿测量腘窝的角度。此检查受胎儿在宫内位置的影响。如果这些操作显示下肢极端过度伸展持续生后头几个月，可能为臀位产甚至于经过外倒转或自然倒转后。表格也显示不同月龄的腘窝角角度的不同，1～3月80～100°，4～6月90～120°，7～9月110～160°，10～12月150～170°。表格中要记录的项目：(1)正常形式，(2)右侧(包括角度大小、过小及过大)，(3)左侧同右侧。腘窝角11、足背屈角：检查者扶住婴儿腿伸直，使足背屈向小腿，用手掌压足底，足背和小腿前侧形成的角度为背侧屈角，左右分开做同样操作。操作时首先用慢的中度压力形成最小的背侧屈角，称“慢角”，然后快的突然背屈形成“快角”，正常情况下，