儿童自主神经介导性晕厥

浙江大学医学院附属儿童医院心内科一、一般概念与分类晕厥：大脑血液供应不足，一过性脑缺氧所致的短暂性、自限性意识障碍，同时伴有维持机体姿势的自主肌张力丧失。基础病因：自主神经介导性晕厥占70-80%，心源性晕厥占2-3%，脑血管疾病引起及原因不明的约占20%。一、一般概念与分类自主神经介导性晕厥：自主神经介导的反射调节异常或自主神经功能障碍导致的晕厥，多为功能性。五要素：1、意识丧失2、丧失自主肌张力3、发作相对迅速4、恢复是自发和完全的，通常非常迅速5、发病的潜在机制是大脑皮层短时血流低灌注先兆晕厥：头晕、黑矇、恶心、呕吐、站立不稳等，广义上的晕厥一、一般概念与分类分类：血管迷走性晕厥（心脏抑制型、血管抑制型、混合型）体位性心动过速综合征直立性低血压（少见）直立性高血压境遇性晕厥（咳嗽性、排尿或排便性、梳头性晕厥）颈动脉窦敏感综合征（少见）诱因：持久站立、环境闷热、精神紧张、情绪刺激、恐惧、疼痛、饥饿、疲劳、睡眠不足、发热性疾病期间、剧烈运动后、快速站立、咳嗽、排尿、排便等先兆：头晕、头痛、眼前发黑、面色苍白、大汗、燥热、乏力、腹部不适、腹痛等一、一般概念与分类发病年龄：大多数在5岁以上，青少年多发，高峰年龄15-19岁，女孩多发。时间节律：早晨和夜间（22:30-10:30），每周的工作日血管迷走性晕厥发病机制：Bezold-Jarisch反射一、一般概念与分类Bezold-Jarisch反射正常持久站立后静脉血回流减少，心室充盈下降，脑干迷走神经背核相联系的心室后下壁的心脏机械受体(C纤维)的激活减少，反射性的增加交感冲动，心率增快，血压升高，维持脑部血供患儿交感冲动引起心室过度收缩，引起C纤维的激活强，至脑干迷走神经中枢，迷走活动加强，抑制了交感，使外周血管扩张，血压下降，脑部血供不足二、实验室辅助检查1、血液生化检查：空腹血糖、血钾、血钠、血钙、心肌酶等；2、胸片、超声心动图、心电图、24小时动态血压及动态心电图、脑电图、直立倾斜试验等三、直立倾斜试验作用：通过体位变化或药物作用诱发Bezold-Jarisch反射，模拟或再现晕厥发作现场，为自主神经介导性晕厥提供直接的诊断依据与准“金标准”，并可协助观察疗效。阳性结果重复符合率：74.4%阴性结果重复符合率：84.2%三、直立倾斜试验适应症：1、反复晕厥或接近晕厥患者2、虽然基本病因已明确但不能尚不能排除自主神经介导性晕厥时，需进一步确认以制订治疗方案3、6岁以上禁忌症：1、主动脉瓣狭窄或左室流出道狭窄所致晕厥2、重度二尖瓣狭窄伴晕厥3、已知有冠状动脉近端严重狭窄4、严重脑血管疾病所致晕厥三、直立倾斜试验试验前准备工作：1、场地：环境安静，光线稍暗，室温20-24℃2、仪器设备及抢救药品：硝酸甘油、肾上腺素、阿托品、吸氧设备、心电监护仪、除颤仪3、技术人员：监测医师及护士4、患者准备：禁食禁水4小时，停用心血管活性药5个半衰期以上，停用影响自主神经功能的饮食如咖啡等三、直立倾斜试验1、基础直立倾斜试验：（1）排空膀胱，平卧休息10min，监测平卧位心电图、血压、心率（2）倾斜60度头高足低位，记录心率、血压、心电图（3）出现阳性反应或达到45min时停止试验2、舌下含化硝酸甘油直立倾斜试验：（1）基础试验阴性后，保持60度位置，舌下含硝酸甘油片4-6mg/kg（最大量300mg），观察心率、血压（2）出现阳性反应或达到20min时停止试验三、直立倾斜试验3、直立试验（1）操作简单，危险性较小，可用于初筛，无明确禁忌证（2）平卧休息10min,测量基础心率、血压、心电图（3）自然直立，站立10min，每分钟监测患儿的心率、血压、心电图（4）出现阳性反应后停止试验三、直立倾斜试验3、阳性反应后的处理：（1）立即将倾斜床放平，让受试者平卧（2）保持呼吸道通畅，必要时给氧（3）保护性姿势：抬高下肢、交叉双腿、收缩上臂、握拳（4）其他药物：阿托品、升压药、静脉补液、胸外按压三、直立倾斜试验4、阴性反应的意义：（1）基础试验的阳性率：55.5%-67%，敏感性64.4%-76%，特异性83%-95%，排除比诊断更有价值（2）药物试验的阳性率：74.5%-80%（3）影响因素：受试者情绪、配合程度、仪器设备灵敏度、技术人员熟练度（4）临床表现典型，试验阴性，仍然按自主神经介导性晕厥的治疗方案进行干预，并随访复查三、直立倾斜试验5、阳性反应类型的判断（1）血管迷走性晕厥：血压下降(收缩压≤80mmHg或舒张压≤50mmHg或平均血压下降≥25％)心率下降(心动过缓：4～6岁75次／min，7～8岁65次／min，8岁以上60次／min)出现窦性停搏代之交界性逸搏心率一过性二度或二度以上房室传导阻滞及长达3s的心脏停搏三、直立倾斜试验分三型血管抑制型：血压明显下降、心率无明显下降心脏抑制型：以心率骤降为主、血压无明显下降混合型：心率与血压均有明显下降三、直立倾斜试验（2）体位性心动过速综合征平卧位时心率在正常范围直立试验或直立倾斜试验的10min内心率增加≥40次／min和(或)心率最大值达到以下标准(6～12岁≥130次/min，13～18岁≥125次／min)收缩压下降20mmHg，舒张压下降10mmHg三、直立倾斜试验（3）直立性高血压：平卧位血压正常直立试验或直立倾斜试验的3min内血压升高，收缩压增加≥20mmHg和(或)舒张压增加幅度达到以下标准(6～12岁≥25mmHg；13～18岁≥20mmHg)；或血压最大值达到以下标准(6～12岁≥130／90mmHg，13～18岁≥140／90mmHg)心率无明显变化三、直立倾斜试验（4）直立性低血压：平卧位血压正常直立试验或直立倾斜试验的3min内血压较平卧位持续下降，收缩压下降≥20mmHg和(或)舒张压持续下降≥10mmHg心率无明显变化三、直立倾斜试验6、阳性反应类型的变化——受试者耐受性的影响耐受性差，可能为混合型，判断为血管抑制型或心脏抑制型耐受性强，可能出现血管抑制型或心脏抑制型转变为混合型四、治疗非药物治疗药物治疗四、治疗——非药物治疗1、健康教育：最重要。（1）正确认识自主神经介导性晕厥是一种自限性的良性病症，减轻心理负担（2）正确认识常见的先兆症状和触发因素，避免诱因，早起干预四、治疗——非药物治疗2、自身调整：（1）先兆发生时适当改变体位：仰卧、抬高下肢；坐位，头低至两膝之间；蹲位（2）佩戴腹带、穿紧身裤、弹力袜（3）体育锻炼：加强有氧运动，如游泳、慢跑、骑自行车等；避免无氧运动，如赛跑、举重、投掷、跳高、跳远、拔河等。每次运动时间15分钟左右，根据耐受情况逐步增加时间（4）充足的睡眠，包括午休四、治疗——非药物治疗3、直立训练：长期进行性地直立训练（1）靠近墙壁站立，双脚踝距离墙15cm左右（2）每次3min开始，逐渐增加时间，（3）有不适及时停止，目标30min每次，1天1次，持续至少4周四、治疗——非药物治疗4、抗阻力运动：（1）交叉双腿用力收缩腿部、腹部、臀部肌肉，提踝，均匀深呼吸（2）双手挤压橡皮球，用力收缩手臂肌肉或反扣双手用力拉开（3）每天训练1次，每次至少5min，坚持6个月以上5、四肢肌肉按摩法：干毛巾反复擦拭前臂内侧及双下肢内侧皮肤，按摩肌肉，每日2次，每次每个部位5分钟，持续3个月四、治疗——非药物治疗6、增加盐及液体摄入（1）避免低盐饮食（2）多饮水，每天1.5-2L（3）口服补液盐III，1包冲250ml，口服补液盐I，1包冲500-750ml，1天1次，分次口服，疗程2个月（4）保证足够尿量，上午下午各尿2次，尿色清亮四、治疗——药物治疗1、β受体阻滞剂：美托洛尔作用：抑制交感神经活性，减少对心脏压力感受器的刺激，阻滞循环中高水平儿茶酚胺剂量：初始剂量0.5mg/kg/d,分2次口服副作用：中枢神经系统（疲乏、眩晕、失眠、多梦、头痛、抑郁）；心血管系统（心动过缓、低血压）；消化系统（腹泻、便秘、恶心、上腹部不适）；呼吸系统（哮喘）；其他（皮肤瘙痒、血糖异常等）四、治疗——药物治疗2、α受体激动剂：盐酸米多君作用：选择性外周血管α受体激动，外周血管张力增加，减少静脉淤血，升高血压剂量：初始剂量2.5mg/次，1天1次，早晨或中午服用，避免夜间服用副作用：心血管系统（高血压）；排尿异常（尿频、尿急、排尿困难）；消化道（恶心、腹痛、腹胀）；神经系统（感觉异常、失眠）；其他（皮肤瘙痒、皮疹等）四、治疗——药物治疗3、其他药物：B族维生素：有利于维护儿童神经功能的完整性，有利于自主神经功能调节维生素D：有利于维持心血管在内的多种组织器官的最佳功能五、预后1、功能性疾病，预后良好2、偶发一次，无需处理，随访观察3、反复发作，治疗后1-3个月复查一次，后期好转可延长复查时间4、大多数不需要特殊治疗，一般不需要药物治疗5、年龄越小，预后越好