八年制第三版儿科学-第六章-新生儿与新生儿疾病-呼吸窘迫综合征

儿科学第一章绪论复旦大学附属儿科医院桂永浩儿科学儿科学第六章新生儿与新生儿疾病（1）浙江大学附属儿童医院杜立中新生儿呼吸窘迫综合征目录定义发病率病因和病理生理易感因素临床表现实验室检查和胸片鉴别诊断治疗预防呼吸窘迫综合征（RespiratoryDistressSyndrome,RDS）又称肺透明膜病（HMD）;主要原因是缺乏肺表面活性物质（PulmonarySurfactant,PS）;多见于早产儿，生后不久（2～6小时内）出现呼吸窘迫,并进行性加重；胸部X片呈细颗粒网状影、支气管充气征，重者白肺。发病率RDS发病与年龄关系胎龄（wks）发病率（%）28～307031～3240～5533～3510～15361～5胎龄愈小，发病率愈高02040608010027282930313233343536发病率（%）胎龄（wks）RDS发病与年龄关系病因和病理生理PS缺乏是RDS的根本原因PS产生PS成分PS作用RDS的病理生理病因和病理生理PS成分、产生及作用成分产生作用脂类85%～90%磷脂酰胆碱（lecithin,PC）二棕榈酰卵磷脂（DPPC）磷脂酰甘油（PG）磷脂酰丝氨酸（PSe）磷脂酰肌醇（PＩ）磷脂酰乙醇胺（PＥ）鞘磷脂（SＭ）PC于孕18～20周开始产生，缓慢增加，35～36周迅速增加SＭ含量较恒定，只在28～30周出现小高峰起表面活性作用L/S为判断肺成熟度指标蛋白质5%～10%表面活性物质蛋白A（SP-A）SP-BSP-CSP-D利于PS分布增加其表面活性作用糖5%PS作用肺泡表面张力—肺泡内液-气界面，使肺泡缩小。P（肺扩张压）=r一定时，T↑，P↑T一定时，r↑，P↓2T（肺泡表面张力）r（肺泡半径）Laplace定律吸气末：呼气末：PS密度↓T↑肺泡缩小转为呼气维持功能残气量（FRC）PS密度↑T↓PS正常吸气末：呼气末：PS（-）T↑↑扩张不充分PS（-）T↑肺泡萎陷PS缺乏窒息低体温剖宫产糖尿病母亲婴儿（IDM）早产肺泡PS肺泡不张PaCO2通气V/QPaO2严重酸中毒肺毛细血管通透性气体弥散障碍透明膜形成呼吸性酸中毒代谢性酸中毒RDS易感因素因素机制早产PS不足或缺乏窒息低氧和代酸低体温低灌注和代酸前置胎盘胎盘早剥母亲低血压胎儿血容量减少糖尿病母亲婴儿（IDM）高血胰岛素拮抗肾上腺皮质激素剖宫产肾上腺皮质激素分泌减少临床表现进行性加重的呼吸窘迫（12hrs内）鼻扇和吸气性凹陷呼吸快（RR60/min）呼气呻吟发绀胸廓扁平，肺部呼吸音减弱。恢复期易出现动脉导管开放（PDA）。3天后病情将明显好转。原因---恢复期肺顺应性改善，肺动脉压力下降；发生导管水平的左向右分流。症状---喂养困难，呼吸暂停，酸中毒。动脉导管开放（PDA）体征---心率增快，心前区搏动增强,水冲脉；胸骨左缘第二肋间收缩期或连续性杂音；严重者可出现左心衰竭。实验室检查和胸片实验室检查实验方法结果判定泡沫试验患儿胃液1ml加95%酒精1ml，振荡15秒，静置15分钟沿管壁有多层泡沫表明PS多可除外RDS无泡沫表明PS少可考虑为RDS两者之间为可疑卵磷脂/鞘磷脂（L/S）值羊水或患儿气管吸引物中L/SL/S≥2提示“肺成熟”L/S1.5～2“可疑”L/S＜1.5“肺未成熟”血气分析PaO2降低、PaCO2增高及酸中毒胸片X线改变特点疾病时期或程度毛玻璃样改变两肺呈普遍性透过度降低，可见弥漫性均匀一致的细颗粒（肺泡不张）网状影RDS初期或轻型病例支气管充气征在普遍性肺泡不张（白色）的背景下，呈树枝状充气的支气管（黑色）清晰显示RDS中、晚期或较重病例多见白肺整个肺野呈白色，肺肝界及肺心界均消失严重RDS双肺呈普遍性透过度降低，可见弥漫性均匀一致的细颗粒网状影RDS胸片“白肺”和支气管充气征RDS胸片鉴别诊断湿肺B组链球菌肺炎膈疝多见足月儿，系肺淋巴或/和静脉吸收肺液功能暂时低下；生后出现呼吸增快，但吃奶佳、哭声响亮及反应好；重者也可有发绀、三凹征和呻吟等；湿肺（TTN）听诊呼吸音减低，可有湿啰音；胸片显示肺气肿、肺门纹理增粗和斑点状云雾影，常见毛发线；一般24～48小时后症状缓解消失。湿肺胸片生后2小时见双肺细颗粒影，右肺更明显24小时后以上改变消失，肺野正常B组链球菌败血症所致的宫内感染性肺炎；母亲妊娠晚期有感染、羊膜早破或羊水有臭味史；B组链球菌肺炎临床及X线胸片表现与本病难以区别；机械通气时所需参数较低；病程与RDS不同。B组链球菌肺炎胸片肺部表现与RDS不易区分阵发性呼吸急促及发绀；腹部凹陷，患侧胸部呼吸音减弱甚至消失,可闻及肠鸣音；X线胸片可见患侧胸部有充气的肠曲或胃泡影及肺不张，纵隔向对侧移位。膈疝膈疝胸片左侧胸腔内可见充气的胃泡和肠管影，纵隔向对侧移位治疗一般治疗保温保证液体和营养供应抗生素生命体征监测纠正酸中毒PDA的治疗氧疗和辅助通气氧疗持续呼吸道正压（CPAP）常频机械通气其他PS替代疗法保温置于自控式暖箱内或辐射式抢救台上，保持皮肤温度36.5℃；一般治疗监测体温、呼吸、心率、血压和血气；保证液体和营养供应；保证液体和营养供应第1天5%或10%葡萄糖液70～80ml/（㎏·d），以后逐渐增加到120～150ml/（㎏·d），并补充电解质；病情好转后改为经口或鼻饲管喂养，热卡不足时辅以部分静脉营养。纠正酸中毒保持气道通畅，必要时进行正压通气，纠正呼吸性酸中毒；保证通气的条件下，剩余碱（BE）负值6时，需用碱性药。计算公式：5%碳酸氢钠ml数=-BE×体重×0.5BE负值6时，去除病因（改善循环、纠正低氧血症或贫血等）。抗生素根据肺内继发感染的病原菌（细菌培养和药敏）应用相应抗生素治疗。限制入液量，并给予利尿剂；静脉注射消炎痛或布洛芬。PDA的治疗炎痛剂量：每次0.2mg/kg，首次用药后12、36小时再各用1次，共3次。布洛芬剂量：首剂10mg/kg，第2剂5mg/kg，第3剂5mg/kg，每剂间隔为24h。机制：前列腺素E是胎儿及生后初期维持动脉导管开放的重要物质，而前列腺素合成酶抑制剂（消炎痛或布洛芬）可减少前列腺素E的合成，有助于导管关闭。若药物治疗后PDA仍不能关闭，并严重影响心肺功能时应行手术结扎。指征：吸入空气时，PaO250mmHg或经皮氧饱和度（TcSO2）90%。一般氧疗方式：鼻导管面罩头罩吸氧一般监测：FiO2、PaO2或TcSO2目标：维持PaO250～80mmHg和TcSO290%～95%持续呼吸道正压（CPAP）作用原理呼气末增加气体存留，FRC增加，防止呼气时肺泡萎陷，提高氧合及减少肺内分流。指征（有自主呼吸患儿，当PaCO2≤60mmHg时）；FiO2＞0.3时，PaO250mmHg或TcSO2＜90%（有紫绀型先心病除外）。轻型RDS频发呼吸暂停初调参数鼻塞CPAP3～8cmH2O指征FiO2=0.6时，PaO250mmHg或TcSO2＜85%（发绀型先心病除外）PaCO2＞60~70mmHg伴pH值＜7.25常频机械通气严重或常规治疗无效的呼吸暂停初调参数和参数调节幅度一般情况下每次调节1或2个参数PIPPEEPRRTIFiO2（cmH2O）（cmH2O）（bpm）（sec）RDS初调参数20～254～620～400.3～0.4调节幅度1～21～250.05～0.10.05常频机械通气参数调节适宜呼吸机参数判定临床上以患儿口唇、皮肤无发绀，双侧胸廓适度起伏，双肺呼吸音清晰为宜。动脉血气结果是判断呼吸机参数是否适宜的金标准。PaO2TcSO2PaCO2pH值早产儿50～70mmHg90%～95%30～50mmHg7.30～7.50足月儿60～80mmHg92%～97%30～50mmHg7.30～7.50作用改善肺顺应性，降低呼吸机参数。指征已确诊RDS或产房内防止RDS的预防性应用。PS替代疗法用法一旦确诊尽早气管内应用（生后24小时内）。可用1～3次。常用PS猪肺或牛肺磷脂表面活性物质。PS治疗前PS治疗前后的胸片比较PS治疗后预防RDS的预防预防早产加强高危妊娠和分娩的监护及治疗；对欲行剖宫产或提前分娩者，判定胎儿大小和胎肺成熟度。促进胎肺成熟对孕24～34周需提前分娩或有早产迹象的胎儿，出生48小时前给孕母肌注地塞米松或倍他米松。预防应用PS胎龄28～30周的早产儿，对有气管插管者于生后30分钟内应用；若条件不允许争取24小时内应用。