八年制第三版儿科学-第十章-泌尿系统疾病-肾小球疾病

儿科学第一章绪论复旦大学附属儿科医院桂永浩儿科学儿科学第十章泌尿系统疾病（1）中南大学湘雅二医院儿童医学中心曹艳、党西强、吴小川、黄丹琳、易著文急性肾小球肾炎了解急性肾炎的病因了解急性肾炎发病机制掌握急性肾炎的临床表现和鉴别诊断掌握急性肾炎的治疗要点目的要求定义指一组病因不一，急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿，高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。急性肾小球肾炎可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎和非链球菌感染后肾小球肾炎。绝大多数为A组β溶血性链球菌中的致肾炎菌株感染后所致。病因M蛋白肾炎菌株协同蛋白内链球菌素致肾炎菌株的抗原成分其他如肺炎双球菌、金黄色葡萄球菌、麻疹病毒、腮腺炎病毒及流感病毒也可引起急性肾炎，但较少见。循环免疫复合物原位免疫复合物自身免疫链球菌神经氨酸苷酶发病机制+自身抗体常见病理类型毛细血管内增生性肾小球肾炎病理内皮细胞增生抗原抗体复合物（驼峰）在上皮下的沉积炎性细胞的浸润主要病理特点AGN病理模式图PASM-HE染色×400正常PASM染色×100ECPGNHE×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞Masson×1,000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰PAM－Masson×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎在毛细血管基底膜外侧可见驼峰IF×400IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光肾小球系膜区也可见团块状沉积EM×10000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）－驼峰前驱感染---呼吸道感染和皮肤感染20天左右10天左右前驱期夏秋季冬春季季节49，55，5712，1，4链球菌血清型呼吸道感染皮肤感染临床表现最早出现和最常见的症状局部或全身下行性非凹陷性典型表现---水肿肉眼血尿镜下血尿(RBC＞3个/HP)典型表现---血尿典型表现---蛋白尿正常尿中有微量蛋白质：通常≤100mg/m2·d；＞150mg/d为异常高血压判断典型表现---高血压血压（mmHg）学龄前120/80学龄儿130/90典型表现---尿量减少年龄正常尿量少尿无尿学龄期800～140040050学龄前600～800300幼儿500～600200婴儿400～500*各年龄期正常尿量及少尿/无尿的标准(单位：ml/d)严重循环充血高血压脑病急性肾衰竭少数患儿在疾病早期(2周之内)可以出现严重表现。临床表现严重循环充血——呼吸困难颈静脉怒张双肺湿啰音心率加快奔马律肝脏增大肾小球滤过率↓血容量↑循环负荷↑球管失衡水钠潴留严重循环充血心力衰竭原发病急性肾炎器质性心脏病发病机制水钠潴留，血容量↑心肌泵功能↓临床表现气急、咳嗽、肺底湿啰音、肝大压痛左心衰：呼吸困难、双肺湿啰音右心衰：水肿、少尿、肝增大压痛治疗首选利尿剂必要时洋地黄制剂首选洋地黄制剂辅以利尿剂肾小球肾炎时循环充血与心力衰竭的区别高血压脑病急性肾衰竭无症状性急性肾炎肾外症状性急性肾炎以肾病综合征表现的急性肾炎ASO：10～14d开始升高3～5w高峰3～6m恢复实验室检查ESR：显著↑，代表疾病的活动性；2～3m恢复，增高程度与疾病重度无关C3：2w内↓↓6～8w恢复尿化验：蛋白、RBC或管型实验室检查急性肾炎慢性肾炎急性发作急进性肾炎病理ECPGNMPGNCrGN临床表现前驱期2～3周水肿血尿少尿高血压前驱期短明显贫血持续性高血压持续性肾功能不全同AGN但症状较重呈进行性尿分析血尿为主蛋白尿为主持续性BUN↑血尿为主血生化ASO↑ESR↑C3↓BUN↑持续性C3↓持续性BUN↑同AGN进行性BUN↑治疗原则及程序本病为自限性疾病，无特效治疗，主要在于休息和对症治疗，纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大），防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复。治疗基础治疗休息饮食抗感染青霉素,10～14days对症治疗利尿:双氢克尿噻,1～2mg/kg/day;速尿，1～2mg/kg/time降压:硝苯地平,0.25mg/kg/d严重循环充血速尿高血压脑病降压：硝普钠，1～8цg/（kg·min）止痉：地西泮，0.3mg/kg/次急性肾衰竭