强直性脊柱炎-2021

强直性脊柱炎甘肃宝石花医院杨颜茹强直性脊柱炎进展（人-虾人）主要内容概述流行病学病因及发病机制病理临床表现实验室和影像学检查诊断与鉴别诊断治疗预后随访及管理一、概述强直性脊柱炎（AS）是一种慢性进行性疾病，主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节，并可伴发关节外表现。严重者可发生脊柱畸形和关节强直。我国患病率0.25%左右。二、流行病学AS患者的HLA-B27的阳性率在我国患者达90%。亚洲普通人群为4-8%，提示本病与HLA-B27高度相关。三、病因及发病机制基因和环境因素在本病的发病中发挥作用。已证实AS的发病和HLA-B27密切相关，并有明显家族发病倾向。在AS患者的家系中阳性率为4%，在HLA-B27阳性的AS患者的一级亲属中高达11%-25%，这提示HLA-B27阳性者或有AS家族史者患AS的危险性增加。大约80%的HLA-B27阳性者并不发生AS，以及大约10%的AS患者为HLA-B27阴性，这提示还有其他因素参与发病，如肠道细菌及肠道炎症。四、病理1、附着点病（炎）。指肌腱、韧带和关节囊等附着于骨关节部位的非特异性炎症、纤维化乃至骨化，为本病基本病变。2、骶髂关节是本病最早累及的部位。病理表现为滑膜炎，软骨变性、破坏，软骨下骨板破坏以及炎性细胞浸润等。3、反复炎症可导致附着点侵蚀、附近骨髓炎症、水肿乃至受累部位新骨形成，关节间隙消失。四、病理4、典型晚期表现为椎体方形变、韧带钙化、脊柱呈“竹节样”变等。5、葡萄膜炎和虹膜炎不少见。主动脉根炎和心肌及传导系统病变较少见。骨折一般认为是继发性病变。五、临床表现多数起病缓慢而隐匿。男女比率约1:1，男性病情较重。发病年龄多在20-30岁。16岁以前发病者称为幼年型AS，晚发型常指40岁以后发病者，且临床症状常不典型。1、症状五、临床表现首发症状常为下腰背痛伴晨僵，也可表现为单侧、双侧或交替性臀部、腹股沟向下肢放射的酸痛。症状在夜间休息或久坐时较重，活动后减轻，对非甾体抗炎药反应良好。一般持续大于3个月。晚期可有腰椎各方向活动受限和胸廓活动减低。随着病情进展，整个脊柱自下而上发生强直。五、临床表现五、临床表现最典型和最常见的表现炎性腰背痛，附着点炎。部分病人首发症状是下肢非对称大关节炎。五、临床表现关节外症状：30%病人反复发作的葡萄膜炎或虹炎五、临床表现1%-33%的病人可出现升主动脉部扩张和主动脉瓣病变以及心传导系统异常。少见肾功能异常、上肺间质肺炎、下肢麻木、感觉异常及肌肉萎缩和淀粉样变等。晚期病例常伴骨密度下降甚至严重骨质疏松，易发生脆性骨折。五、临床表现2、体征常见体征为骶髂关节压痛，脊柱前屈、后伸、侧弯和转动受限，胸廓活动度减低，枕墙距大于0，4字试验阳性，骨盆侧压试验阳性等。枕壁试验及Schober试验胸廓扩展试验及指地距4字征及侧向挤压试验4字征侧向挤压试验六、实验室和影像学检查•实验室检查无特异性实验室指标。RF阴性，活动期可有CRP及ESR升高。90%左右HLA-B27阳性•影像学检查1、常规X线片2、CT检查3、MRI检查影像学检查•正常腰椎X线片AS-X线片AS-X线片分级•0级为正常；•Ⅰ级可疑；•Ⅱ级有轻度骶髂关节炎；•Ⅲ级有中度骶髂关节炎；•Ⅳ级为关节融合强直。AS-CT检查AS-CT检查及分级MRI七、AS诊断与鉴别诊断•修订的纽约标准(1984年)：•①下腰背痛的病程至少持续3个月，疼痛随活动改善，但休息不减轻；•②腰椎在前后和侧屈方向活动受限；•③胸廓扩展范围小于同年龄和性别的正常值；•④双侧骶髂关节炎Ⅱ-Ⅳ级，或单侧骶髂关节炎Ⅲ-Ⅳ级。•如果患者具备④并分别附加①-③条中的任何1条可确诊为AS。AS临床诊断线索欧洲脊柱关节病研究组标准•炎性脊柱痛或非对称性以下肢关节为主的滑膜炎，并附加以下项目中的任何一项，即：•①阳性家族史；•②银屑病；•③炎性肠病；•④关节炎前1个月内的尿道炎、宫颈炎或急性腹泻•⑤双侧臀部交替疼痛；•⑥肌腱末端病；•⑦骶髂关节炎。2010年鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断八、治疗外科手术药物治疗非药物治疗2006年ASAS/EULAR处理建议2019年ASAS/EULAR管理推荐对AS药物治疗的几点说明•非甾体抗炎药（NSAIDs）和抗TNF拮抗剂是治疗AS的一线用药。•没用足够证据证实DMARDs对AS中轴疾病有效。•对葡萄膜炎及肌肉关节炎症可局部使用糖皮质激素，循证医学不支持全身用糖皮质激素治疗中轴关节病变。•植物药的疗效值得研究和试用。•标准治疗包括非药物治疗和至少2种类型的NSAIDs使用至少4周，可开始TNF抑制剂治疗。外科治疗九、预后•本病一般不影响寿命，但可影响人的正常生活及工作，甚至致残。•及时正确治疗可降低发生严重脊柱和关节畸形的风险。•髋关节受累、HLA-B27阳性，持续的ESR及CRP增高和幼年起病等常是预后不良的相关因素。•近年来认为吸烟也是AS预后不良的因素之一。十、随访及管理(中国2020AS实践指南)•参加患者组织/病友会，可接受科普知识，更好地了解发病、诊断和治疗，同时帮助患者更好地掌握应对生理和心理问题的技巧，更为正确、规律、持续地进行锻炼和康复训练[16]。通过患者教育可改善临床症状，包括BASDAI、BASFI、生活质量评分的改善。此外，亦可改善患者的自我管理、自我效能、生活质量、背痛、焦虑量表。活动形式包括以医学专业人士为主导/以患者为主导的群体教育项目、自我管理课程或结构化教育结合运动课程等，患者可结合自身情况参加相应的病友会。•注意监测药物不良反应及疾病活动情况。•注意筛查结核、乙肝等。•孕期使用TNF，出生率无明显下降，畸胎率无增加，而早产率、自然流产率及婴儿出生低体重风险增加。感谢聆听！