食管癌规范标准化诊治指南

-!食管癌规范化诊治指南（试行）一、范围本指南规定了食管癌的诊断依据、诊断、鉴别诊断、治疗原则和治疗方案。本指南适用于具备相应资质的市、县级常见肿瘤规范化诊疗试点医院及其医务人员对食管癌的诊断和治疗。二、术语和定义下列术语和定义适用于本指南。（一）食管癌esophagealcancer。从下咽到食管胃结合部之间食管上皮来源的癌。1．食管鳞状细胞癌squamouscellcarcinomaoftheesophagus食管鳞状细胞分化的恶性上皮性肿瘤。2．食管腺癌adenocarcinomaoftheesophagus主要起源于食管下1/3的Barrett粘膜的腺管状分化的恶性上皮性肿瘤，偶尔起源于上段食管的异位胃粘膜，或粘膜和粘膜下腺体。（二）早期食管癌earlystageesophagealcancer。指局限于食管粘膜和粘膜下层的肿瘤，不伴淋巴结转移，包括原位癌、粘膜内癌和粘膜下癌。-!（三）Barrett食管Barrettesophagus。指食管下段的复层鳞状上皮被单层柱状上皮所代替。（四）食管的癌前疾病和癌前病变。癌前疾病包括慢性食管炎、Barrett食管炎、食管白斑症、食管憩室、食管失弛缓症、食管管型、返流性食管炎和食管良性狭窄。癌前病变指鳞状上皮不典型增生，包括轻度、中度和重度不典型增生。三、规范化诊治流程图1食管癌规范化诊疗流程-!四、诊断依据（一）高危因素。食管癌高发区,年龄在40岁以上，有肿瘤家族史或者有食管癌的癌前疾病或癌前病变者是食管癌的高危人群。（二）症状。吞咽食物时有哽咽感、异物感、胸骨后疼痛，或明显的吞咽困难等，考虑有食管癌的可能，应进一步检查。吞咽食物时有哽咽感、异物感、胸骨后疼痛一般是早期食管癌的症状，而出现明显的吞咽困难一般提示食管病变为进展期。临床诊断为食管癌的病人出现胸痛、咳嗽、发热等，应考虑有食管穿孔的可能。（三）体征。1．大多数食管癌病人无明显相关阳性体征。2．临床诊断为食管癌的病人近期出现头痛、恶心或其他神经系统症状和体征，骨痛，肝肿大，皮下结节，颈部淋巴结肿大等提示远处转移的可能。（四）辅助检查。1．血液生化检查对于食管癌，目前无特异性血液生化检查。食管癌病人血液碱性磷酸酶或血钙升高考虑骨转移的可能，血液碱性磷-!酸酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶或胆红素升高考虑肝转移的可能。2．影像学检查（1）食管造影检查：是可疑食管癌患者影像学诊断的首选，应尽可能采用低张双对比方法。对隐伏型等早期食管癌无明确食管造影阳性征象者应进行食管镜检查，对食管造影提示有外侵可能者应进行胸部CT检查。（2）CT检查：胸部CT检查目前主要用于食管癌临床分期、确定治疗方案和治疗后随访，增强扫描有利于提高诊断准确率。CT能够观察肿瘤外侵范围，T分期的准确率较高，可以帮助临床判断肿瘤切除性及制订放疗计划；对有远处转移者，可以避免不必要的探查术。（3）超声检查：主要用于发现腹部脏器、腹部及颈部淋巴结有无转移。（4）MRI和PET-CT：均不作为常规应用,需要时到上级医院进一步检查。MRI和PET-CT有助于鉴别放化疗后肿瘤未控、复发和瘢痕组织；PET检查还能发现胸部以外更多的远处转移。3．其他检查内镜检查：是食管癌诊断中最重要的手段之一，对于食管癌的定性定位诊断和手术方案的选择有重要的作用。对拟行手术治疗的患者必需的常规检查项目。此外，内镜检查前-!必须充分准备，建议应用去泡剂和去粘液剂，仔细观察各部位，采集图片，对可疑部位应用碘染色和放大技术进一步观察，进行指示性活检，这是提高早期食管癌检出率的关键。提高食管癌的发现率，是现阶段降低食管癌死亡率的重要手段之一。五、食管癌的分段、分类和分期（一）食管癌的分段。采用国际抗癌联盟食管分段标准：颈段自环状软骨到胸腔入口（下界胸骨上切迹）。胸内分三段：胸上段从胸腔入口到气管分叉（上界距门齿24cm）;胸中段为将气管分叉到食管胃交界部全长二等分之上半部（下界距门齿32cm）；胸下段为上述二等分之下半部（下界据门齿40cm）。（二）食管癌的分类。1．食管癌的大体分型早期食管癌：包括隐伏型、糜烂型、斑块型和乳头型。中晚期食管癌：包括髓质型、蕈伞型、溃疡型、缩窄型和腔内型。2．WHO食管癌组织学分类WHO食管癌组织学分类（2000）上皮性肿瘤Epithelialtumours-!鳞状细胞乳头状瘤Squamouscellpapilloma上皮内瘤变Intraepithelialneoplasia鳞状上皮Squamous腺上皮（腺瘤）Glandular(adenoma)癌Carcinoma鳞状细胞癌Squamouscellcarcinoma疣状（鳞状细胞）癌Verrucous(squamous)carconoma基底鳞状细胞癌Basaloidsquamouscellcarcinoma梭形细胞（鳞状细胞）癌spindlecell(squamous)carconoma腺癌Adenocarcinoma腺鳞癌Adenosquamouscarcinoma粘液表皮样癌Mucoepidermoidcarcinoma腺样囊性癌Adenoidcysticcarcinoma小细胞癌Smallcellcarcinoma未分化癌Undifferentiatedcarcinoma其他Others类癌Carcinoidtumor非上皮性肿瘤腺癌Non-epithelialtumors平滑肌瘤Leiomyoma脂肪瘤Lipoma颗粒细胞瘤Granularcelltumor胃肠间质瘤Gastrointestinalstromaltumor良性benign不确定，恶性倾向uncertainmalignantpotential恶性malignant平滑肌肉瘤Leiomyosarcoma横纹肌肉瘤RhabdomyosarcomaKaposi肉瘤Kaposisarcoma恶性黑色素瘤Malignantmelanoma其他others继发性肿瘤8052/08070/38051/38083/38074/38140/38560/38430/38200/38041/38020/38240/38890/08850/09580/08936/18936/08936/18936/38890/38900/30140/3（三）食管癌的分期。1．治疗前分期：目前主要应用CT和EUS进行分期，具体见食管癌的影像检查。2．治疗后分期：目前食管癌的分期采用国际抗癌联盟（UICC）公布的2002年食管癌国际分期：-!食管癌TNM分期中T、N、M的定义（UICC2002）1）原发肿瘤（T）TX原发肿瘤不能评估（1）T0没有原发肿瘤的证据。（2）Tis原位癌。（3）T1肿瘤侵及粘膜层或粘膜下层（4）T2肿瘤侵及肌层（5）T3肿瘤侵及食管纤维膜（6）T4肿瘤侵及邻近结构2）区域淋巴结（N）NX区域淋巴结不能评估（7）N0无区域淋巴结转移（8）N1区域淋巴结转移3）远处转移（M）MX远处转移不能评估（9）M0无远处转移（10）M1有远处转移对于食管胸下段肿瘤M1a腹腔淋巴结转移M1b其他远隔转移-!对于食管胸上段肿瘤M1a颈部淋巴结转移M1b其他远隔转移对于食管胸中段肿瘤M1a未明确M1b非区域淋巴结或远隔转移食管癌的国际TNM分期（UICC2002）表5食管癌国际TNM分期分期0IIIAIIBIIIIVAIVBTNMTis,N0,M0T1,N0,M0T2,N0,M0T3,N0,M0T1,N1,M0T2,N1,M0T3,N1,M0T4,任何N0,M0任何T,任何N,M1a任何T,任何N,M1b六、诊断-!（一）临床诊断。根据临床症状、体征及影像学检查，符合下列之一者可作为临床诊断1．吞咽食物时有哽咽感、异物感、胸骨后疼痛或出现明显的吞咽困难，食管造影发现食管粘膜局限性增粗、局部管壁僵硬、充盈缺损或龛影等表现。2．吞咽食物时有哽咽感、异物感、胸骨后疼痛或出现明显的吞咽困难，胸部CT检查发现食管管壁的环形增厚或不规则增厚。临床诊断食管癌病例需经病理学检查确诊。（二）病理诊断。根据临床症状、体征及影像学检查，经细胞学或组织病理学检查，符合下列之一者可诊断为食管癌。1．纤维食管镜检查刷片细胞学或活检阳性。2．临床诊断为食管癌，食管外病变（锁骨上淋巴结、皮肤结节）经活检或细胞学检查明确诊断者。七、鉴别诊断（一）食管良性狭窄。食管化学性烧伤或返流性食管炎引起的瘢痕狭窄。前者以儿童及年轻人较多，一般由误服强酸或强碱的历史，后者病变一般位于食管下段，常伴有食管裂孔疝或先天性短食-!管。鉴别主要靠食管镜及活检。（二）贲门痉挛。主要症状为吞咽困难，病程长，间歇性发作，病人平均年龄较轻，食管造影有典型的改变。（三）食管憩室。食管中段的憩室常有吞咽障碍、胸骨后疼痛等症状，而吞咽困难较少。食管憩室有发生癌变的机会，因此在诊断食管憩室的时候应避免漏诊。（四）食管结核。少见，可有吞咽困难，影像学表现为食管粘膜破坏，鉴别主要靠食管镜及活检。（五）食管其他肿瘤。以平滑肌瘤常见，一般症状较轻，X线检查表现为“涂抹征”，进一步鉴别主要依靠食管镜检查，一般不取活检。食管其他恶性肿瘤如食管肉瘤，临床表现不易与食管癌鉴别，鉴别诊断依靠X线检查和食管镜检查。（六）其他如功能性吞咽困难，重症肌无力，食管功能性痉挛以及食管外压迫，均须根据患者病史、症状、体征以及X线检查和食管镜检查来鉴别。八、治疗-!（一）治疗原则。临床上应采取综合治疗的原则。即根据病人的机体状况，肿瘤的病理类型、侵犯范围（病期）和发展趋向，有计划地、合理地应用现有的治疗手段，以期最大幅度地根治、控制肿瘤和提高治愈率，改善病人的生活质量。对拟行放、化疗的病人，应做Karnofsky或ECOG评分（见附录A）。食管癌的治疗主要分为手术治疗、放射治疗和化学治疗。（二）手术治疗。1．手术治疗原则在任一非急诊手术治疗前，应根据诊断要求完成必要的影像学等辅助检查，并对食管癌进行c-TNM分期，以便于制订全面、合理和个体化的治疗方案。应由以胸外科手术为主要专业的外科医师来决定手术切除的可能性和制订手术方案。尽量做到肿瘤和区域淋巴结的完全性切除。根据患者的病情、合并症、肿瘤的部位以及术者的技术能力决定手术方式。经胸食管癌切除是目前常规的手术方法。胃是最常替代食管的器官，其他可以选择的器官有结肠和空肠（对术者有准入要求）。食管癌完全性切除手术应常规行区域淋巴结切除，并标明位置送病理学检查，应最少切除11个淋巴结以进行准确-!的分期。2．下列情况可行手术治疗（手术适应证）：（1）Ⅰ、Ⅱ期和部分Ⅲ期（T3N1M0和部分T4N1M0）食管癌。（2）食管癌放疗后复发，无远处转移，一般情况能耐受手术者。3．下列情况不应进行手术治疗（手术禁忌证）：（1）诊断明确的Ⅳ期、部分Ⅲ期（侵及主动脉及气管的T4病变）食管癌患者。（2）心肺功能差或合并其他重要器官系统严重疾病，不能耐受手术者。（三）放射治疗（如无放疗条件可转入上级医院）。食管癌放疗包括根治性放疗、同步放化疗、姑息性放疗、术前和术后放疗等。1．原则（1）应在外科、放疗科、肿瘤内科共同研究和/或讨论后决定食管癌患者的治疗方案。（2）除急诊情况外，应在治疗前完成必要的辅助检查和全面的治疗计划。（3）对于可能治愈的患者，治疗休息期间也应予以细心的监测和积极的支持治疗。（4）术后放疗设计应参考患者手术病理报告和手术记-!录。（5）同步放化疗时剂量为50~50.4Gy（1.8~2Gy/天）。单纯放疗国内习惯使用剂量为60-70Gy/6-7周。2．治疗效果放射治疗的疗效评价参照WHO实体瘤疗效评价标准或RECIST疗效评价标准（见附录B）。3．防护采用常规的放疗技术，应注意对肺、肾、肺、心脏和脊髓的保护，以避免对它们的严重放射性损伤。急性放射性肺损伤及急性食管炎参照RTOG分级标准（见附录C）。4．三维适形放疗技术（3DCRT）是目前较先进的放疗技术。如条件允许可用于食管癌患者，并用CT机来进行放疗计划的设计，确认和实施。（四）化学治疗。食管癌化疗分为姑息性化疗、新辅助化疗（术前）、辅助化疗（术后）。1．原则（1）必须