医学病理神经系统疾病PPT模板

神经系统疾病作者:某某某单位：某某某医学院病理学第十六章神经系统疾病的基本病变01神经系统疾病的基本病变02神经系统疾病的基本病变03目录CONTENTS神经系统变性疾病04重点难点熟悉了解掌握神经组织的基本病变、中枢神经系统常见的并发症和临床病理联系；急性化脓性脑膜炎、流行性乙型脑炎的病理变化及临床病理联系；急性化脓性脑膜炎、流行性乙型脑炎的病因、流行病学特点；神经系统肿瘤的基本类型及病变特点。神经系统疾病的基本病变第一部分（一）神经元的基本病变一、神经元及其神经纤维的基本病变1.神经元急性坏死2.单纯性神经元萎缩3.中央性尼氏小体溶解4.包涵体形成5.神经原纤维变性红色神经元（一）神经元的基本病变鬼影细胞急性缺血、缺氧、感染神经元固缩坏死→红色神经元→鬼影细胞1.神经元急性坏死（凝固性坏死）神经元呈慢性渐进性变性和死亡，神经元胞体及胞核固缩、消失，无明显的尼氏小体溶解，一般不伴有炎症反应。多见于慢性渐进性变性疾病（多系统萎缩，肌萎缩性侧索硬化）。2.单纯神经元萎缩（一）神经元的基本病变病变表现为神经元肿胀、变圆、核偏位，胞浆中央的尼氏小体崩解，进而溶解消失，或仅在细胞周边部有少量残余，胞浆着色浅而呈苍白均质状。3.中央性尼氏小体溶解4.包含体形成Parkinson病患者黑质神经元胞质中的Lewy小体狂犬病患者蒲肯野细胞胞浆中见伊红色Negri小体（箭头）为神经元细胞骨架蛋白的异常改变，又称神经原纤维缠结。5.神经原纤维变性神经元纤维缠结老年斑1.轴突损伤和轴突反应2.脱髓鞘（demyelination）（二）神经纤维的基本病变脱髓鞘星型胶质细胞少突胶质细胞二、神经胶质细胞的基本病变小突胶质细胞室管膜细胞（一）星形角质细胞1.肿胀2.反应性胶质化（reactiveastrogliosis）3.淀粉样小体（corporaamylacea）卫星现象：一个神经元由5个或以上少突胶质细胞围绕，神经元变性坏死时多见。卫星现象二、神经胶质细胞的基本病变（三）小胶质细胞的基本病变噬神经细胞现象小胶质细胞或巨噬细胞吞噬坏死神经元的现象小胶质细胞结节小胶质细胞局灶性增生形成结节格子细胞（泡沫细胞）小胶质细胞或巨噬细胞吞噬神经组织崩解产物后→胞质中出现大量小脂滴（四）室管膜细胞的基本病变病毒感染尤其是巨细胞病毒感染可引起广泛室管膜损伤。残留的室管膜细胞内可出现病毒包含体。中枢神经系统常见并发症第二部分一、颅内压增高及脑疝形成颅内压增高可分为三个时期：1.代偿期2.失代偿期占位性病变和脑水肿使颅内容物继续增大，超过颅腔所能容纳的程度，可引起头痛、呕吐、眼底视乳头水肿、意识障碍、血压升高及反应性脉搏变慢，甚至脑疝形成。3.血管运动麻痹期颅内压严重升高使脑组织灌流量减少，导致脑缺氧造成脑组织损害和血管扩张，继而引起血管运动麻痹，加重脑水肿，引起意识障碍甚至死亡。（一）颅内压升高1.扣带回疝；2.海马沟回疝；3.小脑扁桃体疝；4.占位病变1.扣带回疝2.小脑天幕疝3.小脑扁桃体疝，又称枕骨大孔疝（二）脑疝形成二、脑水肿（一）血管源性脑水肿（vasogenicedema）此型最常见，是血管壁通透性增加的结果，多由外伤或炎症（如脑膜炎，脑膜脑炎）等导致。（二）细胞毒性脑水肿（cytotoxicedema）多由缺血缺氧、中毒引起细胞损伤，Na+-K+-ATP酶失活，细胞内水、钠潴留所致。脑室高度扩张，脑组织受压，变薄，脑实质萎缩消失三、脑积水脑积水发生的主要原因有：①脑脊液循环通路阻塞②脑脊液产生过多或吸收障碍中枢神经感染性疾病第三部分一、细菌性疾病（一）脑膜炎（二）脑脓肿是由脑膜炎双球菌感染引起的脑脊髓膜的急性化脓性炎患者多为儿童及青少年冬春季可引起流行（一）脑膜炎【病因和发病机制】1.病原体脑膜炎双球菌2.传染源患者和带菌者3.传播途径呼吸道传播4.易感人群儿童及青少年（一）脑膜炎【发病机制】鼻咽部脑膜炎双球菌经上呼吸道进入人体菌血症或败血症或局部轻度炎症（带菌者）不发病急性细菌性脑膜炎蛛网膜下腔脑脊膜2%～3%繁殖、播散咳嗽、喷嚏细菌繁殖内毒素细菌机体抵抗力（一）脑膜炎免疫力1.上呼吸道感染期黏膜充血水肿、少量中性粒细胞浸润。2.败血症期皮肤、黏膜出现瘀点（斑），患者出现高热、头痛、呕吐等症状。3.脑膜炎症期化脓性炎症。【病理变化】（一）脑膜炎大体（1）脑脊膜血管高度扩张充血；（2）蛛网膜下腔充满灰黄色的脓性渗出物，沿血管分布。流行性脑脊髓膜炎（大体）（一）脑膜炎脑膜血管高度扩张充血，蛛网膜下腔增宽，有大量中性粒细胞及纤维蛋白渗出和少量单核细胞、淋巴细胞浸润。脑实质一般不受累镜下流行性脑脊髓炎（光镜）（一）脑膜炎脑膜刺激症状颅内压升高症状脑脊液的改变剧烈头痛、喷射性呕吐，小儿前囟饱满。压力升高、浑浊或脓性、脓细胞多、蛋白含量高、糖减少、培养可检测到脑膜炎双球菌。屈髋伸膝征（+）；颈项强直、角弓反张。【临床病理联系】（一）脑膜炎【结局和并发症】1.大多数痊愈：及时治疗及抗生素广泛应用2.转为慢性并出现并发症：脑积水：脑膜粘连→脑脊液循环障碍颅神经受损麻痹：耳聋、视力障碍、斜视、面神经瘫痪脑底脉管炎致血管阻塞：脑梗死（一）脑膜炎1.爆发型脑膜炎双球菌败血症起病急，病情凶险多见于儿童脑膜炎轻，但严重的败血症（内毒素）周围循环衰竭（DIC）和休克皮肤广泛性出血点及瘀斑双侧肾上腺广泛出血，导致肾上腺皮质功能衰竭。（一）脑膜炎2.暴发性脑膜脑炎波及软脑膜下的脑组织主要是内毒素作用使得脑微循环障碍和血管壁通透性增高，引起脑组织瘀血和大量浆液渗出，进而发生严重脑水肿，颅内压急骤升高。临床表现为突发高热、剧烈头痛、频繁呕吐，常伴惊厥、昏迷或脑疝形成若抢救不及时，可危及生命。（一）脑膜炎二、病毒性疾病1.引起中枢神经系统病毒性疾病的病毒种类繁多；2.疱疹病毒、虫媒病毒、肠源性病毒、狂犬病病毒以及人类免疫缺陷病毒（HIV）等。流行性乙型脑炎1.由乙型脑炎病毒感染引起的急性传染病。2.多发生于儿童，尤以10岁以下儿童为多。3.多在夏秋季流行，蚊子是传播媒介。4.起病急，病情重，死亡率高。1.病因及发病机制（1）病原体：乙型脑炎病毒（嗜神经性RNA病毒）（2）传染源：患者、感染的家畜及家禽（3）传播媒介：蚊子（4）传播途径流行性乙型脑炎动物动物人儿童流行性乙型脑炎1.病因及发病机制血液隐性感染（免疫力）侵入中枢神经系统神经细胞表面抗原+抗体神经细胞损伤病毒细胞和体液免疫内皮细胞、单核巨噬细胞系统繁殖病毒血症2.病理变化病变广泛累及脑脊髓实质（1）大脑皮质、基底核，视丘最为严重（2）小脑皮质，丘脑及桥脑次之（3）脊髓病变最轻，常仅限于颈段脊髓流行性乙型脑炎流行性乙型脑炎（筛状软化灶）大体（1）软脑膜充血（2）脑水肿（3）脑回变宽，脑沟窄而浅切面：粟粒或针尖大小的半透明软化灶，境界清楚，弥漫分布或聚集成团2.病理变化流行性乙型脑炎镜下血管改变和炎症反应：充血、脑水肿、血管周围淋巴细胞套2.病理变化流行性乙型脑炎神经细胞变性坏死：神经细胞肿胀，尼氏小体消失，胞质内出现空泡及核偏位，卫星现象与噬神经细胞现象镜下噬神经现象卫星现象流行性乙型脑炎筛网状软化灶形成：灶状液化性坏死，形成镂空筛网状软化灶，圆形或椭圆形，边界清楚，分布广泛镜下2.病理变化流行性乙型脑炎胶质细胞增生：小血管旁、坏死神经元附近，小胶质细胞增生，小胶质细胞结节镜下2.病理变化流行性乙型脑炎3.结局和并发症（1）高热、全身不适（2）嗜睡、昏迷（3）肌张力增强，腱反射亢进，抽搐、痉挛等上运动神经元损害症状（4）脑水肿，颅内压升高（5）脑疝（6）脑膜刺激症状流行性乙型脑炎三、海绵状脑病是一组以前被划归为慢病毒感染的疾病，以中枢神经系统慢性海绵状退行性变为特征。致病因子是一种糖脂蛋白，称朊蛋白（prionprotein，PrP），又称为PrP（朊蛋白）病。主要累及大脑皮质和深部灰质（尾状核和壳核），PrPsc在细胞间质中的大量沉积形成库鲁斑（Kuruplaque）。患者表现为快速进行性痴呆，多在起病后7个月内死亡。神经系统变病疾病第四部分概述1.变性疾病是一组原因不明的以神经元原发性变性为主要病变的中枢神经系统疾病。其共同病变特点在于选择性地累及某1～2个功能系统的神经元，引起受累部位神经元萎缩、死亡和星形胶质细胞增生，从而产生受累部位特定的临床表现。概述2.常见的变性疾病有累及大脑皮质的阿尔海默病和Pick病，主要表现为痴呆累及基底节和脑干的Huntinton病、Parkinson病，进行性核上麻痹和多系统萎缩，主要表现为运动障碍累及小脑和脊髓的Friedriech共济失调和共济失调性毛细血管扩张症，主要表现为共济失调累及运动神经元的肌萎缩性脊髓侧索硬化及脊髓性肌萎缩，主要表现为肌无力一、阿尔兹海默病是以进行性痴呆为主要临床表现的大脑变性疾病，是老年人群痴呆的最主要原因。多在50岁以后起病，随着年龄增长和世界人口的老龄化，其发病率有增高趋势，84岁以上人群可达47%。临床表现为进行性精神状态衰变，包括记忆、智力、定向、判断力、情感障碍和行为失常等认知功能障碍的表现，后期患者可陷入木僵状态。患者通常在发病后5～10年内死于继发感染和全身衰竭。1.病因及发病机制（1）AD的确切病因和发病机制尚不明。其发病涉及β－淀粉样蛋白（Aβ）和神经微管结合蛋白tau的沉积、炎症反应、遗传及认知损害等。（2）目前认为AD的基本病变是由Aβ和tau在脑组织特定部位蓄积形成斑块和缠结所致。（3）其它危险因素。2.病理变化大体：大脑皮质不同程度萎缩，脑回变窄、脑沟增宽，病变尤以额叶、颞叶和顶叶最为显著。切面可见代偿性脑室扩张。光镜下，本病的主要病理学改变为老年斑、神经原纤维缠结，颗粒空泡变性和Hirano小体形成等。二、Parkinson病又称原发性震颤性麻痹（paralysisagitans）。是一种纹状体黑质多巴胺能神经元损害导致的神经变性疾病，以运动功能减退为特征。临床表现为震颤、肌强直、姿势及步态不稳。发病机制与纹状体黑质神经元缺失、线粒体损伤及蛋白异常蓄积有关。病理变化：特征性的肉眼改变是黑质和蓝斑脱色。光镜下，残留的神经细胞中有特征性的Lewy小体形成。谢谢您的聆听作者:某某某单位：某某某医学院病理学第十六章