第十三章 中枢神经系统脱髓鞘疾病

配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。目录配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。作者:楚兰、徐竹、贺电、张艺凡单位:贵州医科大学附属医院第十三章中枢神经系统脱髓鞘疾病配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。目录第一节多发性硬化第二节视神经脊髓炎第三节急性播散性脑脊髓炎第四节弥漫性硬化和同心圆硬化第五节脑白质营养不良第六节脑桥中央髓鞘溶解症配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。多发性硬化第一节配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。多发性硬化（multiplesclerosis，MS）是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫功能紊乱性疾病，主要以CNS白质受累为主，可合并部分灰质受累具有病灶空间多发性（DIS）和病程的时间多发性（DIT）的临床特征神经病学（第8版）多发性硬化（一）概述配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。病毒感染与自身免疫反应遗传因素环境因素神经病学（第8版）MS脱髓鞘示意图多发性硬化（二）病因学及发病机制配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。神经病学（第8版）髓鞘脱失淋巴细胞套胶质细胞增生MS病理改变图多发性硬化（三）病理改变配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。肢体无力：最多见，大约50％的患者首发症状，包括一个或多个肢体无力感觉异常：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常，也可出现深感觉障碍眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同时受累；病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征(PPRF)共济失调：30％～40％的患者有不同程度的共济运动障碍发作性症状精神症状其他症状神经病学（第8版）多发性硬化（四）临床表现配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。复发缓解型（relapsingremitting,R-R）：临床最常见，约占85%继发进展型（secondary-progressive,SP）：R-R型患者经过一段时间可转为此型原发进展型(primary-progressive,PP)：约占10%，起病年龄偏大（40～60岁）进展复发型(primary-relapsing,PR)：临床罕见神经病学（第8版）（五）临床分型多发性硬化配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。神经病学（第8版）1.MRI特征DAWSON征：走行垂直于脑室的穿支小静脉周围区域的脱髓鞘病变MS患者失状位垂直于侧脑室旁高信号脱髓鞘病灶MS患者垂直于侧脑室旁的高信号脱髓鞘病灶↘→←多发性硬化（六）辅助检查配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。2.2016年多发性硬化的磁共振诊断标准空间播散性通过中枢神经系统受累区域体现，以下五个区域中至少包含两个＊3个或3个以上侧脑室旁病灶1个或1个以上幕下病灶1个或1个以上脊髓病灶1个或1个以上视神经病灶（新增内容）1个或1个以上皮层或皮层下病灶＊如果患者表现脑干或脊髓综合征，或视神经炎，那么这个或这些症状性病灶不被排除在诊断标准外，在计数病灶数目时需计数在内神经病学（第8版）多发性硬化（六）辅助检查配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。神经病学（第8版）McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）临床表现附加证据2次或2两次以上发作（复发）客观临床证据提示2个以上不同部位病灶1个病灶并有1次先前发作的合理证据不需附加证据2次或2次以上发作（复发）由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性（DIS）：临床证据仅提示1个病灶①MS4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶；②等待累及CNS不同部位的再次临床发作1次发作临床证据提示2个以上不同部位病灶由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性（DIT）：①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短；③等待再次临床发作1次发作由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性：临床证据提示1个病灶（单症状临床表现;临床孤立综合征*）①MS4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶；②等待累及CNS不同部位的再次临床发作a由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性：①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短；③等待再次临床发作（七）诊断多发性硬化配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。神经病学（第8版）McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）续上表临床表现附加证据提示MS神经功能障碍隐袭性进展（PP-MS）回顾性或前瞻性调查表明疾病进展1年，并具备下列3项中的任何2项：①MS典型病灶区域（脑室周围、近皮层或幕下）有≥1个T2病灶，以证实脑内病灶的空间多发性②脊髓内有≥2个T2病灶，以证实脊髓病灶的空间多发性③CSF阳性结果（等电聚焦电泳证据有寡克隆带和/或IgG指数增高）多发性硬化（七）诊断配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。扩展残疾状态量表（expandeddisabilitystatusscale，EDSS）神经病学（第8版）EDSS即临床扩展残疾量表，多应用于多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病患者神经功能的评估EDSS评分根据视觉、脑干、椎体束、小脑、感觉、膀胱/直肠、大脑以及其他功能等八个系统对神经功能进行评分，分值范围为0～10分，分值越高，残疾越重1.概述多发性硬化（八）扩展残疾状态量表配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。2.具体分值评价0.0神经检查正常（所有的功能系统评分都为０）1.0没有残疾，只有1个功能系统的轻度异常体征（1个FS1)1.5没有残疾，有超过1个功能系统的轻度异常体征（1个FS1)2.0累及1个功能系统的轻度残疾（1个FS2,其它FS０或1）2.5累及2个功能系统的轻度残疾（2个FS2,其它FS０或1）3.0累及1个功能系统的中度残疾或累及3-4个功能系统的轻度残疾；行走不受限神经病学（第8版）多发性硬化（八）扩展残疾状态量表配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。2.具体分值评价3.5行走不受限，1个功能系统的中度残疾（1个FS3,其它FS０或1），合并有1～2个系统的评分为２；或2个功能系统的评分为３；或五个功能系统的评分为２（其他是０或１）4.0行走不受限，每天大多数可以站立，能完成正常工作，但活动部分受限并需要少许帮助；特点是累及1个功能系统的相对严重的残疾（评分４分，或超过前几步总和的分级），其他系统为０～１分；不休息独立行走超过300米神经病学（第8版）多发性硬化（八）扩展残疾状态量表配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。4.5行走不限，每天大多数可以站立，能完成正常工作，但活动部分受限并需要少许帮助；特点是累及1个功能系统的相对严重的残疾（评分４分，或超过前几步总和的分级），其他系统为０～１分；不休息独立行走超过300米5.0残疾严重，影响日常生活和工作；不休息独立行走200米；1个功能系统的评分为5分，或低于前几步总和分级，其他系统为０～１分5.5不休息独立行走100米；残疾严重，影响日常生活和工作；1个功能系统的评分为5分，或低于前几步总和分级，其他系统为０～１分6.0间歇行走，或一侧辅助下行走100米，中间休息或不休息；2个以上的神经功能系统评分大3+6.5双侧辅助下可以行走20米，中途不休息；2个以上的神经功能系统评分大于3+神经病学（第8版）多发性硬化（八）扩展残疾状态量表2.具体分值评价配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。7.0辅助下行走不超过5米，活动限于轮椅上，可独立推动轮椅；轮椅上的时间超过12小时；1个以上的功能系统评分为4+，少数情况下锥体束评分为5分7.5几乎不能行走，生活限于轮椅上，辅助下才能挪动，不能整天呆在标准的轮椅上，需要自动轮椅；1个以上的功能系统评分为4+8.0活动限于床、椅、轮椅，每天有一定时间在轮椅上活动；生活可以部分自理，上肢功能正常；几个功能系统的评分为4+神经病学（第8版）多发性硬化（八）扩展残疾状态量表2.具体分值评价配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。8.5每天大多数时间卧床；生活部分自理，上肢保留部分功能；几个功能系统评分为4+9.0卧床不起，可以交流，吃饭，大多数功能系统评分为4+9.5完全卧床不起，不能正常交流，吃饭，大多功能系统评分为4+10.0死于多发性硬化，直接死因为呼吸麻痹，昏迷，或反复痫性发作*注：FS=Functionalstatusevaluation(功能状态评定)神经病学（第8版）多发性硬化（八）扩展残疾状态量表2.具体分值评价配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。视神经脊髓炎第二节配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。配套题库请下载医学猫APP