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配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。作者:赵明辉单位:北京大学第一医院第三章继发性肾病目录配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。第一节狼疮肾炎第二节糖尿病肾病第三节血管炎肾损害第四节高尿酸肾损害配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。重点难点熟悉了解掌握狼疮肾炎分型与治疗、血管炎肾损害病理特点、诊断及治疗、糖尿病肾病分期、高尿酸肾损害临床特点及治疗继发性肾病发病机制继发性肾病预后配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。狼疮肾炎第一节配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。免疫复合物形成与沉积是引起狼疮性肾炎的主要机制循环中抗dsDNA等自身抗体与相应抗原结合形成免疫复合物后,沉积于肾小球或循环中抗dsDNA抗体直接与沉积于肾脏的抗原相结合或循环中自身抗体与肾小球内在抗原结合形成原位免疫复合物沉积的免疫复合物激活补体,引起炎性细胞浸润、凝血因子活化及炎症介质释放,导致肾脏损伤内科学(第九版)发病机制配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。病理狼疮肾炎免疫荧光呈现“满堂亮”内科学(第九版)配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。病理病理分型病理表现Ⅰ型系膜轻微病变性狼疮性肾炎,光镜下正常,免疫荧光可见系膜区免疫复合物沉积Ⅱ型系膜增生性狼疮性肾炎,系膜细胞增生伴系膜区免疫复合物沉积Ⅲ型局灶性狼疮性肾炎(累及<50%肾小球)。(A):活动性病变;(A/C):活动性伴慢性病变;(C):慢性病变Ⅳ型弥漫性狼疮性肾炎(累及≥50%肾小球)。S:节段性病变(累及<50%肾小球毛细血管袢);G:球性病变(累及≥50%肾小球毛细血管袢)Ⅴ型膜性狼疮性肾炎,可以合并发生Ⅲ型或Ⅳ型,也可伴有终末期硬化性狼疮性肾炎Ⅵ型终末期硬化性狼疮性肾炎,≥90%肾小球呈球性硬化2003年国际肾脏病协会(ISN)及肾脏病理学会工作组(RPS)对狼疮性肾炎的病理分型内科学(第九版)配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。狼疮性肾炎的肾脏表现差异大,可为无症状性蛋白尿和(或)血尿,或表现为高血压、肾病综合征、急性肾炎综合征等。病情可逐渐进展为慢性肾脏病,晚期发生尿毒症实验室和其他检查尿蛋白和尿红细胞的变化、补体水平、某些自身抗体滴度与狼疮性肾炎的活动和缓解密切相关临床表现内科学(第九版)配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。诊断:在SLE基础上,有肾脏损害表现,如持续性蛋白尿(>0.5g/d,或>+++)、血尿或管型尿(可为红细胞或颗粒管型等),则可诊断为狼疮性肾炎鉴别诊断:狼疮性肾炎易误诊为原发性肾小球疾病,通过检查有无多系统、多器官受累表现,血清ANA、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性等可资鉴别诊断和鉴别诊断内科学(第九版)配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。Ⅰ型或Ⅱ型:尿蛋白<3g/d,根据肾外表现决定糖皮质激素和免疫抑制剂治疗;尿蛋白3g/d,糖皮质激素或钙调磷酸酶抑制剂治疗,同微小病变肾病Ⅲ型或Ⅳ型无临床和严重组织学病变活动的Ⅲ型病人,可给予对症治疗或小剂量糖皮质激素和(或)环磷酰胺弥漫增殖性(Ⅳ型)和严重局灶增殖性(Ⅲ型)狼疮肾炎则应给予积极的免疫抑制治疗治疗内科学(第九版)配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。Ⅲ型或Ⅳ型活动者应先给予诱导疗法,待病情稳定后转入维持治疗。诱导治疗一般为泼尼松1mg/(kg·d),疗程4~6周,以控制炎症反应,此后逐渐减量,直至5~10mg/d维持;同时合用免疫抑制治疗,如环磷酰胺静脉疗法(每月0.5~1g/m2,共6次;或者每2周0.4g,共6次),或者吗替麦考酚酯(1.5~2.0g/d,分2次口服)。维持治疗多采用硫唑嘌呤1~2mg/(kg·d)或吗替麦考酚酯(0.5~1.0g/d)。肾活检有大量细胞性新月体或纤维素样坏死病变,以及肾外病情活动严重者也可使用甲泼尼龙15mg/(kg·d)静脉冲击疗法,1次/日,3次为一疗程治疗内科学(第九版)配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。Ⅴ型表现为非肾病水平蛋白尿的单纯膜性狼疮肾炎病人仅需要降蛋白及降压治疗,根据肾外表现决定糖皮质激素和免疫抑制剂疗法表现为肾病水平蛋白尿者,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,如泼尼松1mg/(kg·d)联合环磷酰胺或吗替麦考酚酯、环孢素或他克莫司膜性狼疮肾炎病人合并增生性狼疮性肾炎则按照后者治疗治疗内科学(第九版)配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。狼疮性肾炎治疗后可长期缓解,但药物减量或停药后易复发,且病情逐渐加重近年来由于对狼疮性肾炎诊断水平的提高,轻型病例的早期发现以及免疫抑制药物的合理应用,预后明显改善,10年存活率已提高到80%~90%预后内科学(第九版)配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。糖尿病肾病第二节配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。糖代谢异常肾脏血流动力学改变氧化应激免疫炎症因素遗传因素内科学(第九版)发病机制配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。病理内科学(第九版)免疫荧光:IgG沿肾小球毛细血管袢和肾小管基底膜弥散线状沉积,还可伴有IgM、补体C3等沉积光镜:早期可见肾小球肥大,肾小球基底膜轻度增厚,系膜区轻度增宽。随着病情进展,肾小球基底膜弥漫增厚,基质增生,形成典型的K-W结节,称为结节性肾小球硬化症。部分病人无明显结节,称为弥漫性肾小球硬化症。并常可见内皮下纤维蛋白帽、球囊滴、小动脉透明样变,伴随肾小管萎缩、近端肾小管上皮细胞空泡变性、肾乳头坏死及间质炎症细胞浸润等电镜:早期肾小球基底膜不规则增厚,系膜区扩大,基质增多,晚期则形成结节状,这与光镜下所见的K-W结节吻合。渗出性病灶可显示为微细颗粒状电子致密物,还可见足突融合等配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。病理糖尿病肾病K-W结节(PASM×200)内科学(第九版)配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。主要表现为不同程度蛋白尿及肾功能的进行性减退,目前根据1型糖尿病的临床过程予以分期Ⅰ期:临床无肾病表现,仅有血流动力学改变,此时肾小球滤过率(GFR)升高,肾脏体积增大,小球和小管肥大。在运动、应急、血糖控制不良时可有一过性微量蛋白尿Ⅱ期:持续性微量白蛋白尿,GFR正常或升高,临床无症状。肾脏病理肾小球/肾小管基底膜增厚、系膜区增宽等Ⅲ期:蛋白尿/白蛋白尿明显增加(尿白蛋白排泄率>200mg/24h,蛋白尿>0.5g/24h),可有轻度高血压,GFR下降,但血肌酐正常。肾脏病理出现局灶/弥漫性硬化,K-W结节、入/出球小动脉透明样变等Ⅳ期:大量蛋白尿,可达肾病综合征程度V期:肾功能持续减退直至终末期肾脏病。高血压明显加重临床表现内科学(第九版)配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。2型糖尿病肾损害的过程与1型糖尿病基本相似,只是高血压出现早、发生率更高,其他并发症更多糖尿病肾病的其他临床表现尚可有:Ⅳ型肾小管酸中毒,特别是在RAS抑制的情况下更要谨慎;易发生尿路感染;单侧/双侧肾动脉狭窄;梗阻性肾病(神经源性膀胱);肾乳头坏死等临床表现内科学(第九版)配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。诊断:1型糖尿病发病后5年和2型糖尿病确诊时,出现持续微量白蛋白尿,就应怀疑糖尿病肾病。如病程更长,临床逐渐出现蛋白尿,甚至出现大量蛋白尿或肾病综合征,同时合并有糖尿病的其他并发症,如糖尿病眼底病变,就应考虑糖尿病肾病鉴别诊断:如果出现下列情况无糖尿病视网膜病变急性肾损伤短期内蛋白尿明显增加无高血压肾小球源性血尿,应考虑糖尿病合并其他慢性肾脏病,建议肾活检确诊诊断和鉴别诊断内科学(第九版)配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。饮食治疗:主要是对于蛋白摄入的控制控制血糖:糖化血红蛋白应控制在7%左右。根据肾功能情况合理选择降糖药物控制血压:应将血压控制在≤130/80mmHg。以血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)/血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂(ARB)作为首选药物调脂治疗目标为:总胆固醇<4.5mmol/L,LDL<2.5mmol/L,TG<1.5mmol/L,高密度脂蛋白胆固醇>1.1mmol/L并发症治疗:对并发高血压、动脉粥样硬化、心脑血管病、其他微血管病等的病人应给予相应处理,保护肾功能。尽量避免使用肾毒性药物透析和移植:当GFR<15ml/min,或伴有不易控制的心力衰竭、严重胃肠道症状、高血压等,应根据条件选用透析、肾移植或胰肾联合移植治疗内科学(第九版)配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。糖尿病肾病预后不佳。影响预后的因素主要包括糖尿病类型、蛋白尿程度、肾功能和肾外心脑血管合并症等病变的严重性。预后内科学(第九版)配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。血管炎肾损害第三节配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。(中性粒细胞浆抗体)ANCA与中性粒细胞动物模型发现MPO-ANCA可引起新月体肾炎和肺泡小血管炎,清除中性粒细胞则不发病。体外研究发现,ANCA可介导中性粒细胞与内皮细胞黏附,ANCA活化的中性粒细胞发生呼吸爆发和脱颗粒,释放的活性氧自由基和各种蛋白酶等可引起血管炎补体动物模型及来自病人的研究均证实,补体旁路途径活化参与了该病的发病机制。其中补体活化产物C5a可以通过C5a受体发挥致炎症效应而参与血管炎发病内科学(第九版)发病机制配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。病理ANCA相关小血管炎肾损害,新月体新旧不等(PASM×100)内科学(第九版)免疫荧光和电镜检查一般无免疫复合物或电子致密物,或仅呈微量沉着光镜检查多表现为局灶节段性肾小球毛细血管袢坏死和新月体形成,且病变新旧不等配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。该病可见于各年龄组,但我国以老年人多见常有发热、疲乏、关节肌肉疼痛和体重下降等非特异性全身症状化验ANCA阳性,CRP生高,ESR快肾脏受累时,活动期有血尿,多为镜下血尿,可见红细胞管型,多伴蛋白尿;肾功能受累常见,约半数表现为RPGN本病多系统受累,常见肾外表现包括肺、头颈部和内脏损伤。其中肺受累主要表现为咳嗽、痰中带血甚至咯血,严重者因肺泡广泛出血发生呼吸衰竭而危及生命。胸片可表现为阴影、空洞和肺间质纤维化临床表现内科学(第九版)配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。诊断:国际上尚无统一、公认的临床诊断标准。目前应用最为广泛的是2012年修订的ChapelHill系统性血管炎命名国际会议所制定的分类诊断标准中老年病人表现为发热、乏力和体重下降等炎症表现,加之血清ANCA阳性可考虑该病诊断鉴别诊断:本病需要与过敏性紫癜肾损害和狼疮性肾炎鉴别,血清IgA水平、特异性血清学指标如ANA、抗dsDNA抗体等可资鉴别。肾活检可协助确诊和分型诊断和鉴别诊断内科学(第九版)配套题库请下载医学猫APP,执业、三基
本文标题:第三章 继发性肾病
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