第十一章 肺动脉高压与肺源性心脏病

配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。作者:代华平万钧第十一章肺动脉高压与肺源性心脏病单位：中日友好医院配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。重点难点熟悉了解掌握肺动脉高压的诊断；特发性肺动脉高压的诊断方法与治疗原则；慢性肺源性心脏病的诊断方法、治疗原则和方法肺动脉高压的分类；特发性肺动脉高压的临床表现、超声心动图与右心导管检查特点；慢性肺源性心脏病的临床表现、胸片与心电图特点特发性肺动脉高压的发病机制；慢性肺心病时肺动脉高压的发病原理、酸碱平衡失调及电解质紊乱的原理内科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。内科学（第9版）肺动脉高压（pulmonaryhypertension）由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态和血流动力学改变血流动力学诊断标准为：在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压（meanpulmonaryarterypressure，mPAP）≥25mmHg（1mmHg＝0.133kPa）肺动脉高压的定义配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。肺动脉高压的分类第一节配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。肺动脉高压的分类（见教材表2-11-1）1. 动脉性肺动脉高压 1.1 特发性（idiopathic） 1.2遗传性（heritable） 1.2.1 BMPR2基因突变(BMPR2 mutation) 1.2.2 其他突变（other mutations） 1.3 药物所致和毒物所致肺动脉高压（drug-and toxin-induced） 1.4 疾病相关肺动脉高压（associated with） 1.4.1 结缔组织疾病（connective tissue diseases） 1.4.2 HIV感染（human immunodeficiency virus infection） 1.4.3 门脉高压（portal hypertension） 1.4.4 先天性心脏病（congenital heart diseases） 1.4.5 血吸虫病（schistosomiasis） 1’. 肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤样增生症［pulmonary veno-occlusive disease（PVOD）and/or pulmonary capillary haemangiomatosis（PCH）］ 1’.1 特发性（idiopathic） 1’.2 遗传性（heritable） 1’.2.1 EIF2AK4基因突变（EIF2AK4 mutation） 1’.2.2 其他基因突变（other mutations） 1’.3 药物、毒物和放射线所致（drugs, toxins and radiation induced） 1’.4 疾病相关（associated with） 1’.4.1 结缔组织疾病（connective tissue diseases） 1’.4.2 HIV感染（human immunodeficiency virus infection） 1’’. 新生儿持续性肺动脉高压（persistent pulmonary hypertension of the newborn） 2. 左心疾病所致肺动脉高压（pulmonary hypertension due to left heart disease） 2.1 左心室收缩性功能不全（left ventricular systolic dysfunction） 2.2 左心室舒张性功能不全（left ventricular diastolic dysfunction） 2.3 心脏瓣膜病（valvular disease） 2.4 先天性/获得性左心流入道/流出道梗阻和先天性心肌病（congenital/acquired left heart inflow/ outflow tract obstruction and congenital cardiomyopathies） 2.5 先天性/获得性肺静脉狭窄（Congenital /acquired pulmonary veins stenosis） 3. 肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压（Pulmonary hypertension due to lung diseases and/or hypoxia） 3.1 慢性阻塞性肺疾病（chronic obstructive pulmonary disease） 3.2 间质性肺疾病（interstitial lung disease） 3.3 其他限制性与阻塞性通气功能障碍并存的肺部疾病（other pulmonary diseases with mixed restrictive and obstructive pattern） 3.4 睡眠呼吸障碍（sleep-disordered breathing） 2. 左心疾病所致肺动脉高压（pulmonary hypertension due to left heart disease） 2.1 左心室收缩性功能不全（left ventricular systolic dysfunction） 2.2 左心室舒张性功能不全（left ventricular diastolic dysfunction） 2.3 心脏瓣膜病（valvular disease） 2.4 先天性/获得性左心流入道/流出道梗阻和先天性心肌病（congenital/acquired left heart inflow/ outflow tract obstruction and congenital cardiomyopathies） 2.5 先天性/获得性肺静脉狭窄（Congenital /acquired pulmonary veins stenosis） 3. 肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压（Pulmonary hypertension due to lung diseases and/or hypoxia） 3.1 慢性阻塞性肺疾病（chronic obstructive pulmonary disease） 3.2 间质性肺疾病（interstitial lung disease） 3.3 其他限制性与阻塞性通气功能障碍并存的肺部疾病（other pulmonary diseases with mixed restrictive and obstructive pattern） 3.4 睡眠呼吸障碍（sleep-disordered breathing） 3.5 肺泡低通气（alveolar hypoventilation disorders） 3.6 长期居住高原环境（chronic exposure to high altitude） 3.7 肺发育异常（developmental lung diseases） 4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞性疾病（chronic thromboembolic pulmonary hypertension and other pulmonary artery obstructions） 4.1 慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronic thromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH） 4.2 其他肺动脉梗阻性疾病(other pulmonary artery obstructions) 4.2.1 血管肉瘤（angiosarcoma） 4.2.2 其他血管内肿瘤（other intravascular tumors） 4.2.3 动脉炎（arteritis） 4.2.4 先天性肺动脉狭窄（congenital pulmonary arteries stenoses） 4.2.5 寄生虫病（包虫病/棘球蚴病）[parasites (hydatidosis)] 5. 未明和/或多因素所致肺动脉高压(pulmonary hypertension with unclear and/or multifactorial mechanisms) 5.1 血液系统疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增生异常综合征、脾切除(haematological disorders: chronic haemolytic anaemia, myeloproliferative disorders, splenectomy) 5.2 系统性疾病：结节病、肺组织细胞增多症、淋巴管平滑肌瘤病(systemic disorders, sarcoidosis, pulmonary histiocytosis, lymphangioleiomyomatosis) 内科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。特发性肺动脉高压第二节配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。内科学（第9版）症状IPAH的症状缺乏特异性，早期通常无症状呼吸困难胸痛头晕或晕厥咯血疲乏、无力体征IPAH的体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关特发性肺动脉高压(IPAH)——临床表现配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。内科学（第9版）胸部X线检查提示肺动脉高压的X线征象：右下肺动脉干扩张其横径≥15mm或右下肺动脉横径与气管横径比值≥1.07或动态观察右下肺动脉干增宽＞2mm肺动脉段明显突出或其高度≥3mm中心肺动脉扩张和外周分支纤细，形成“残根”征圆锥部显著凸出（右前斜位45°）或其高度≥7mm右心室增大特发性肺动脉高压——辅助检查配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。内科学（第9版）超声心动图和多普勒超声检查筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法估测三尖瓣峰值流速＞3.4m/s或肺动脉收缩压＞50mmHg将被诊断为肺动脉高压特发性肺动脉高压——辅助检查配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。内科学（第9版）右心导管检查及急性肺血管反应试验右心漂浮导管检查是确定肺动脉高压的金标准检查，可直接测量肺动脉压力，并测定心排出量，计算肺血管阻力，确定有无左向右分流等，有助于制订治疗策略急性血管反应试验（acutevasoreactivitytest）是评价肺血管对短效血管扩张剂的反应性，目的是筛选出对口服钙通道阻滞剂可能有效的病人用于该试验的药物有吸入用伊洛前列环素、静脉用腺苷和吸入NO急性肺血管反应试验阳性标准为：•mPAP下降≥10mmHg，且mPAP下降到≤40mmHg，同时心排出量增加或保持不变•一般而言，仅有10％～15％的IPAH病人可达到此标准特发性肺动脉高压——辅助检查配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。内科学（第9版）多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压＞50mmHg，结合临床可以诊断肺动脉高压肺动脉高压的确诊标准是右心导管检查测定平均肺动脉压≥25mmHgIPAH属于排除性诊断，必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可作出诊断特发性肺动脉高压——诊断与鉴别诊断配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。内科学（第9版）治疗策略包括初始治疗及支持治疗急性血管反应试验阳性病人给予高剂量钙通道阻滞剂（CCB）类药物治疗急性血管反应试验阴性病人给予靶向药物治疗对于治疗反应不佳的病人，联合药物治疗及肺移植特发性肺动脉高压——治疗配套题库