154肿瘤科-纵隔肿瘤

纵隔肿瘤（MediastinalTumor）哈医大二院胸外科张临友50岁男患，胸闷气短2个月，行胸部CT检查发现胸部巨大肿瘤手术后的纵隔肿瘤标本概述纵隔的解剖与分区纵隔肿瘤的好发部位临床表现临床诊断(clinicaldiagnose)治疗（therapy）常见纵隔肿瘤※胸腺瘤合并重症肌无力的外科治疗纵隔的解剖♣纵隔的定义两侧纵隔胸膜间全部器官、结构与结缔组织的总称。其前界为胸骨，后界为脊柱胸段，两侧为纵隔胸膜，上界为胸廓入口，下界为膈肌。♣纵隔内的器官和组织纵隔内有心脏、大血管、食管、气管、神经、胸腺、胸导管、丰富的淋巴组织和结缔脂肪组织纵隔的分区♣解剖学四分法在胸骨角水平将纵隔分为上纵隔和下纵隔，下纵隔又分为前纵隔、中纵隔和后纵隔。纵隔的分区♣上纵隔从胸骨角至第四胸椎下缘作一横线至胸廓人口；♣前纵隔自上纵隔至膈肌及胸骨至心包；♣后纵隔包括自心包后方的所有组织；♣中纵隔包含前纵隔至后纵隔内所有的结构。纵隔的分区♣前纵隔包括自胸骨后缘至心包及大血管前面。♣内脏纵隔亦称中纵隔，自胸廓入口，屈曲下延，包括上纵隔的后方至椎体的前方。♣脊柱旁沟（亦称脊肋区）是脊柱两侧，紧邻肋骨的区域，为一潜在的间隙。纵隔的分区Shields纵隔分区示意图纵隔肿瘤的好发部位♣纵隔内组织器官较多，其胎生结构来源复杂，所以纵隔内就可以发生各种各样的肿瘤，并且这些肿瘤都有其好发部位。♣由于纵隔划分是人为的，其间没有真正的解剖界线，因此当肿瘤长大时，它可占据一个以上的区域。纵隔肿瘤的好发部位上纵隔前纵隔中纵隔后纵隔胸腺瘤胸腺瘤纤维肉瘤神经源性肿瘤淋巴瘤畸胎瘤支气管囊肿肠源性肿瘤胸内甲状腺肿淋巴管瘤淋巴瘤嗜铬细胞瘤甲状旁腺腺瘤血管瘤间皮瘤胸导管囊肿脂肪瘤纤维瘤纤维肉瘤临床表现♣纵隔肿瘤的病人大约1/3无症状，系因其它疾病或健康查体时X线检查而发现。♣症状和体征与肿瘤的大小、部位、生长方式和速度、质地、性质、是否合并感染，有无特殊的内分泌功能以及相关的并发症状等有关。临床表现♣常见的症状有胸痛、胸闷，刺激或压迫呼吸系统、神经系统、大血管、食管的症状。♣与肿瘤性质有关的特异性症状。临床表现♣刺激或压迫呼吸系统：可引起剧烈的刺激性咳嗽、呼吸困难甚至发绀。破入呼吸系统可出现发热、脓痰甚至咯血。♣压迫大血管：压迫上腔静脉可出现上腔静脉压迫综合症；压迫无名静脉可致单侧上肢及颈静脉压增高。临床表现♣压迫神经系统：压迫交感神经干时，出现Horner综合症；压迫喉返神经出现声音嘶哑；压迫臂丛神经出现上臂麻木、肩胛区痛疼及向上肢放射性痛疼。哑铃状的神经源性肿瘤有时可压迫脊髓引起截瘫。♣压迫食管：可引起吞咽困难。临床表现♣特异性症状：对明确诊断有决定性意义，如胸腺瘤出现重症肌无力；生殖细胞肿瘤咳出皮脂样物或毛发；神经源性肿瘤出现Horner综合症、脊髓压迫症状等。临床诊断(clinicaldiagnose)♣胸部X线检查：诊断纵隔肿瘤的重要手段。亦是主要的诊断方法。胸部X线片可显示纵隔肿瘤的部位、形态、大小、密度及有无钙化。X线透视下还可观察块影有无搏动，是否随吞咽动作上下移动，能否随体位或呼吸运动而改变形态等。根据上述特点，多数纵隔肿瘤均可获得初步诊断。临床诊断(clinicaldiagnose)♣CT扫描：CT扫描几乎成为常规，它能提供许多胸部X线片所不能提供的信息。其次，在脂肪性、血管性、囊性及软组织肿块的鉴别上，CT扫描有其优越性。此外，CT扫描能显示出肿瘤所侵及的邻近结构和组织的关系。临床诊断(clinicaldiagnose)♣磁共振检查(MRI)：在判断神经源性肿瘤有无椎管内或硬脊膜内扩展方面，MRI优于CT。MRI在肿瘤与大血管疾病鉴别时不需要造影剂；MRI除横断面外，还能提供矢状面及冠状面的图像。临床诊断(clinicaldiagnose)♣超声检查：尽管超声检查在实质性、血管性或囊性肿瘤的鉴别诊断上有很大价值。但是，由于纵隔肿块部位的特殊性，临床未能广泛应用。在多数情况下，已被CT、MRI或核素扫描所取代。临床诊断(clinicaldiagnose)♣活组织检查：经上述方法无法满足临床诊断的患者，可考虑应用纤维支气管镜、食管镜、纵隔镜或胸腔镜等进行活组织检查，以明确诊断，确定治疗方案。♣同位素扫描：可协助胸骨后甲状腺肿的诊断。治疗（therapy）♣纵隔肿瘤手术可以明确诊断，防止良性肿瘤恶变，解除器官受压和“减轻瘤负荷”，为放、化疗创造条件。因此，除恶性淋巴源性肿瘤适用放射治疗外，绝大多数原发性纵隔肿瘤只要无其它手术禁忌证，均应首选外科治疗。手术治疗原则♣切口的选择：选择暴露好，创伤小，便于采取应急措施的口。♣麻醉：一般采用静脉复合麻醉。手术治疗原则♣手术操作一定要过细：纵隔肿瘤所在部位复杂，常与大血管、心包、气管、支气管、食管、迷走神经等器官关系密切。♣对于不能完全切除或不能切除的纵隔恶性肿瘤，术后应行放疗或化疗。放疗或化疗后有些病人还可以二次开胸探查，将肿瘤切除。手术注意事项♣对巨大肿瘤剥离时慎防气道和心脏受压。♣肿瘤与重要脏器粘连时，应仔细锐性分离，防止损伤，必要时可残留部分肿瘤或包膜。♣术中要确切止血，出血量多者应补充血容量。♣对双侧胸膜腔打开，手术时间长、大量出血及输血，一侧膈神经损伤和重症肌无力者，术后应予呼吸机辅助呼吸。纵隔常见肿瘤胸内甲状腺肿（intrathoracicgoiter）包括先天性胸内迷走甲状腺和胸骨后甲状腺。前者很少见，与颈部甲状腺无联系，无固定好发部位。胸骨后甲状腺多见，为颈部甲状腺肿大经胸骨后延伸至上纵隔，多位于气管前方和气管旁，少数在气管后。胸内甲状腺肿有两个来源：①颈部的甲状腺肿向下延伸、扩展或坠人；②少数为胚胎发育期遗留的迷走甲状腺组织发展而成，与颈部甲状腺无明显关系，其血供来自胸内。【临床与病理】病理分为：甲状腺增生肿大、甲状腺囊肿、甲状腺病（少数为恶性）临床可无症状或有肿瘤压迫症状【影像学表现】X线：上纵隔增宽，密度增高；气管受压、变形移位，严重时食管受压移位畸胎类肿瘤（teratoma）【临床与病理】囊性畸胎瘤又称皮样囊肿，含外、中胚层组织；实性畸胎瘤含三个胚层组织。瘤内含液体、脂肪、汗腺、毛发、毛囊、肌肉、钙化、牙齿及骨骼。恶性者呈浸润生长并可发生远处转移【影像学表现】X线：前、中纵隔，类圆形，可轻度分叶，肿瘤内骨骼块影有确诊意义CT：囊性畸胎瘤呈厚壁囊肿。肿瘤内含脂肪成分（－25～－50HU）、钙化或骨骼（100HU）和软组织成分，不均匀强化；边界不清、周围脂肪界面密度增高、侵犯胸膜、心包者提示恶性MRI：肿瘤内脂肪呈短T1长T2信号【诊断与鉴别诊断】前、中纵隔含脂肪、钙化、骨骼、软组织密度肿块是畸胎瘤特征性表现。少数呈均一软组织密度，需与纵隔其他肿瘤鉴别前纵隔畸胎瘤纵隔皮样囊肿囊性畸胎瘤恶性畸胎瘤Maturecysticteratomaina31-year-oldmanwhohadchestdiscomfortanddyspneaatexertionT1-weightedandT2-weightedMRimagesshowamasswithahigh-signal-intensityareaoffat(arrow),low-signal-intensitycalcification,andahigh-signal-intensitymultilocularcyst淋巴瘤lymphoma【临床与病理】病理分为霍奇金（Hodgkindisease，HD）和非霍奇金淋巴瘤(nonHodgkinlymphoma，NHL)临床上以HD多见，以侵犯淋巴结为主，结外少见；多见于青年，其次老年。NHL主要结外器官受累；多见青少年，其次为老年【影像学表现】X线：纵隔增宽，上纵隔为主，边缘呈扇贝样、锯齿状，侧位片纵隔密度增高CT：纵隔淋巴结肿大，前、中纵隔最多见，融合或分散存在，放疗后出现钙化，增强轻至中度强化；胸腔积液、胸膜结节、心包积液、肺内肿块MRI：肿大淋巴结呈等T1、长T2信号【诊断与鉴别诊断】纵隔淋巴结肿大以前纵隔、支气管肺组、气管支气管组多见，可融合成块，结合临床周身其他淋巴结肿大可诊断鉴别诊断应考虑：1、侵袭性胸腺瘤2、结节病：3淋巴结结核：4转移性淋巴结肿大中纵隔淋巴瘤淋巴瘤双肺转移27岁男患，胸闷气短2个月，偶有咳嗽咳痰，近一周来发热，曾在工厂喷油漆半年神经源性肿瘤neurogenicneoplasms为常见纵隔肿瘤（占14％～25％），90％位于后纵隔椎旁间隙【临床与病理】交感神经源性肿瘤：节细胞神经瘤最常见；节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤少见，恶性周围神经源性肿瘤：神经鞘瘤、神经纤维瘤和恶性神经鞘瘤临床多无症状，肿瘤大时可有压迫症状【影像学表现】X线：脊柱旁肿块，椎间孔扩大，邻近骨质吸收破坏CT：密度多较低（因含脂肪），可有钙化，边缘光滑锐利，典型者呈哑铃形位于椎管内、外，椎间孔扩大并压迫性骨吸收，增强后有强化；恶性者边界不清MRI：长T1、长T2信号，囊变区呈更长T1、长T2信号，增强后明显强化神经鞘瘤神经鞘瘤男性，5个月。反复咳嗽2周纵隔其它少见肿瘤及囊肿支气管囊肿食管囊肿心包囊肿囊状淋巴管瘤，胃肠源性囊肿，神经肠源性囊肿，雄导管囊肿（罕见）脂肪瘤，纤维瘤，黄色瘤等各类囊肿都有一定的好发部位,如支气管囊肿多位于隆突下支气管旁与气管旁,心包囊肿多位于心膈角区,胸腺囊肿多位于前上纵隔胸腺部位,食管囊肿!神经肠源性囊肿与胸导管囊肿等多位于后纵隔等心包囊肿心包囊肿支气管囊肿食管囊肿心尖脂肪瘤胸腺瘤合并重症肌无力一、病因与发病机制二、临床表现三、诊断四、治疗胸腺解剖示意图病因与发病机制♣文献报道有50％～60％的胸腺瘤病人伴发重症肌无力，约10％～25％的重症肌无力病人经检查可发现胸腺瘤。♣在患有肌无力病人的胸腺中观察到有对乙酰胆碱的抗体。认为病人自身抗体的抗原来于胸腺的肌样体细胞(Myoidcell)。病因与发病机制♣胸腺在重症肌无力发病机制的重要性，可在手术切除胸腺后见效所支持，多数病人在胸腺手术切除后，症状缓解率可达60％～80％。临床表现♣重症肌无力可发生于任何年龄，但绝大多数始发于成年期，常在35岁以前，约占90％。少数病人在1岁至青春期内发病（少年型肌无力）。女性发病率高于男性，比例约为3：2。临床表现♣早期表现为运动或劳累后无力，休息后可减轻，常晨轻暮重。之后呈渐进性，随时间增长而逐渐加重。♣最先受累是脑神经支配的肌肉，如眼肌、咀嚼肌。病情进展累及全身肌肉，主要累及近端肌群，并常呈不对称表现。临床表现♣重症肌无力分型(按改良Osserman分型)♦I型：主要为眼肌型，症状主要集中在眼肌，表现为一侧或双侧上脸下垂，有复视或斜视现象♦Ⅱ型：累及延髓支配的肌肉，病情较I型重，累及颈、项、背部及四肢躯干肌肉群，据其严重程度可分为Ⅱa与Ⅱb型。临床表现♣重症肌无力分型(按改良Osserman分型)Ⅲ型：急性暴发型，出现严重全身肌无力，有明显呼吸道症状。IV型：重度全身无力，生活不能自理，吞咽因难，食物误人气管而从鼻孔呛出。口齿不清或伴有胸闷气急。临床诊断♣除病史和体征外，抗胆碱脂酶药物试验、电生理和免疫生物学检查可帮助诊断重症肌无力。♣90％以上的重症肌无力病人，乙酰胆碱受体抗体和调节抗体水平升高。♣30％的重症肌无力病人及85％～90％的重症肌无力合并胸腺瘤的病人横纹肌抗体水平升高。临床治疗♣抗乙酰胆碱脂酶药物新斯的明、溴吡斯的明、吡啶斯的明。♣免疫抑制疗法。♣血浆置换疗法。♣中医中药治疗的内科治疗。♣胸腺切除的外科治疗。胸腺切除后症状缓解的原因1、去除了启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面的乙酰胆碱受体抗原(AchR-Ag)。2、去除了胸腺生发中心分泌AchR-Ab的B细胞。3、去除直接攻击神经肌肉接头处已致敏的T杀伤细胞和促使周围淋巴细胞生产抗体已致敏的T辅助细胞。4、切除了胸腺素的来源及可能异位脂肪组织的胸腺。胸腺的解剖—位置多样，术式多样异位胸腺的解剖声带旁20%颈前脂肪22%颈部胸腺副