先天性胫骨假关节

先天性胫骨假关节儿外骨科张晓瑜概述病因治疗临床表现病理分型护理概述先天性胫骨假关节发生在胫骨下1/3处的节段性发育异常，无正常骨形成，产生向前外侧成角畸形、病理性骨折和不连接的疾病。由于发育异常致胫骨的畸形和特殊类型的不愈合，最终形成局部的假关节。先天性胫骨假关节用词并不是十分确切，因为大部分胫骨假关节病例并不是出生时即出现，或许用胫骨发育不良描述更为确切。毫无疑问潜在的病理变化和胫骨畸形多在出生时即已经存在，何时骨折只是时间问题。处理胫骨前外侧弯曲畸形以及其后的假关节是一个连续的过程，要获得并维持愈合同时还要保留肢体的功能往往十分困难。虽然发病率仅为1/14万-19万，但胫骨假关节是骨科领域的难题之一，病因先天性胫骨假关节的病因目前尚不清楚。最早认为与以下因素有关，如宫内压迫血运障碍、先天性缺损、全身代谢障碍、血管畸形、纤维性囊性骨炎等，都缺乏充足的证据。许多学者提出本病是神经纤维瘤在骨骼上的表现，因为有些患儿皮肤上有咖啡色色素斑伴有神经纤维瘤，病理切片在假关节处发现有神经纤维瘤组织，故认为此病与单骨性纤维异样增殖属同一病因。近年来研究表明，假关节周围骨膜及增生的纤维组织为侵袭性纤维瘤样改变，并由此认为侵袭性纤维瘤样改变是产生假关节的主要原因。病理分型先天性胫骨假关节的分类主要根据病理改变而决定。(一)Boyd分型．Ⅰ型：胫骨前弯同时有假关节，出生时部分胫骨缺如，并有其他畸形存在。Ⅱ型：胫骨前弓同时有假关节，出生时胫骨两端呈尖嘴形狭窄，并有硬化，髓腔闭塞，2岁左右时可自发或外伤产生骨折，此型最常见。Ⅲ型：胫骨内有囊肿样改变，先有胫骨前弓，后发生骨折形成假关节，多发于胫骨中、下1／3交接处。Ⅳ型：胫骨中1／3和下1／3交界处有髓腔硬化，髓腔闭塞，皮质可有不全骨折，断后不再愈合形成假关节。此类预后较好。V型：胫骨发生假关节，腓骨发育不良，有的两骨同时发生假关节。Ⅵ型：胫骨内有神经纤维瘤或因雪旺氏病而引起假关节，此型较少见。(二)Heyman分型Ⅰ型：胫骨向前外侧突，弯曲变形而形成假关节，其他骨不变形。Ⅱ型：有明显的足内翻，胫骨弯曲变形，有时合并其他畸形如并趾、腓骨缺如等，胫骨显示短缩弯曲，凹侧有硬化及肥厚。Ⅲ型：胫骨向后内侧突弯曲变形，此型极为少见。(三)VanNes、Hardinge分型Ⅰ型：伴有神经纤维瘤病，胫骨前弯形成假关节。Ⅱ型：采用截骨术或外伤后形成的假关节，胫骨向前方弯曲变形。Ⅲ型：胫骨有纤维结构不良病，产生的特发骨折而形成的假关节。Ⅳ型：非神经纤维瘤病或纤维结构不良症所致的胫骨弯曲。Boyd分型应用最广，三种分型可相互补充，分型对治疗、预防及预后有一定意义。病理分型临床表现胫骨前外侧弯曲畸形一般出生后即可诊断。畸形的顶点位于小腿外侧，足内翻或者至少相对于下肢而言向内移位。若新生儿期即发生了骨折，假关节部位可有反常活动。大多数的前外侧弯曲畸形都是单侧发病，与健侧相比患侧有明显的短缩和成角畸形。若同时存在神经纤维瘤病，则有相应的皮肤改变。轻型病例不伴有神经纤维瘤病者要等到畸形导致跛行或者将要发生骨折时才引起对小腿的注意。足和踝关节可能正常或者比健侧轻微变小。若伴发神经纤维瘤的皮肤表现或纤维结构不良表现有助于确诊。迟发病例在大龄儿童才发生骨折，而且可能不伴发其他改变，此时主要依靠X片诊断。检查本病主要是进行X线检查：X线片可见胫骨中、下1/3前弯、成角、纤维囊性变和假关节形成,骨端变细呈锥形,骨端硬化髓腔闭锁，骨皮质变薄，骨萎缩，胫骨远端关节面可变形，腓骨可同时有假关节改变或弯曲畸形，小腿短缩。治疗非手术治疗：先天性胫骨假关节已经诊断，则是应用支具治疗的指征，依据情况的不同而选择AFO或KAFO支具。尽管多数患儿仍需要手术治疗，但支具治疗为患儿的手术治疗提供了更好的时机。治疗手术治疗：先天性胫骨假关节难以治疗，有时反复进行多次手术也达不到骨折愈合的效果，必需充分向患儿的家长说明。对于已形成假关节者，手术年龄在6-7岁之后进行比较适宜，因年长儿骨骼较幼儿粗而坚硬，手术时可取足量的松质骨及足长的骨板，对骨折愈合有保证治疗(1)电刺激：先天性胫骨假关节的愈合率为55%-80%有时与其他治疗方法联合应用。(2)Sofield法：此手术适应于胫骨假关节，远侧端胫骨过短者。于胫骨前变的软组织及骨质，应注意不应损伤胫骨下端的骨骺。扩大骨髓腔，于胫骨上端截断胫骨，将截下的胫骨颠倒，使其上端对准胫骨远侧端，用髓内针固定，若胫骨中间有空隙，可取对侧腓骨进行植骨使上下端紧密接触并应有一定的压力为佳。缝合骨膜、皮下及皮肤。术后应用长腿石膏固定3-6个月，但此中间可以负重刺激骨生长。(3)游离腓骨移植术：应用健侧带血管蒂的腓骨移植术可使假关节的愈合率达到90%~95%。此手术要求在手术显微镜下进行，手术年龄6～7岁，成功率较高，对于小年龄者成功率较低，术后如何保持吻合血管的畅通是手术成功的关键。治疗(4)Ilizarov二次加压一次延长术:骨髓腔显露出来，从患儿髂骨取下松质骨块剪成骨柴及骨条，将骨条插入髓内，周围植入少许骨柴，应用Ilizarov外固定支架端加压固定，于假关节上方再置以Ilizarov外固定支架，行干骺端皮质骨截骨，对短缩肢体进行延长,假关节的愈合率可达95%-100%于术后第7天开始每天延长0.5-1mm可分2-4次进行，每次延长0.25mm，不能过急否则造成骨不愈合，待延长长度达到要求后即停止延长，假关节完全愈合即可去除外固定支具。治疗除了自愈型，胫骨发育不良（前外侧弯曲畸形）的自然病程非常差，一旦发生骨折尤其在行走前骨折，病变处很难自行愈合。不管采用何种治疗方法，对于获得愈合的质量和维持时间常不令人满意，而且下肢的最终功能并不确定。虽然有多种的治疗方法，但尚无任何一种方法能按预期的方式获得良好的结果。基于多位学者的经验，治疗中需要强调两点以获得良好的功能结果：(1)维持下肢的力线排列，(2)愈合后仍需要永久性髓内固定以维持力线排列或提供内支撑，以避免晚期骨折或不愈合。护理措施一、术前护理1.心理护理，由于先天性胫骨假关节是极其难治的一种疾病，许多学者至今提出的手术方法，均未达到理想的效果，在治疗过程中反复进行多次手术也达不到骨折愈合的效果，出现下肢短缩，以至造成残废，有截肢的可能。所以必须向患儿父母说明，使他们明白此疾病只有通过手术才能治愈，但治愈困难大，在心理上有所准备，并取得他们的理解和合作。2.术前准备患儿入院后完善各项术前检查，并预防上呼吸道感染，注意指导其父母在饮食上加强营养以提高患儿手术的耐受性，并做好保暖工作，以免延误手术时间。护理措施二、术后护理1.术后患儿回到病房，应及时向麻醉师及手术医师了解术中患儿情况，病儿未清醒前去枕平卧位，头偏向一侧，防止因呕吐引起误吸2.石膏护理在石膏干燥前，避免用手按压以预防压痕，不用非可塑性枕头支撑石膏，防止发生压疮。(1)观察肢体远端血液循环，如皮肤色泽、温度、肿胀、感觉及运动情况等，遇有血液循环障碍，立即通知医师，并协助处理。预防骨筋膜间室综合征。(2)观察记录石膏外渗液或渗血的时间、颜色、渗液范围，圈记划出边界并观察有无扩大。(3)经常检查石膏边缘及未包石膏的骨突出部位的皮肤，每日按摩2次以促进局部血液循环，并防止异物进入，检查有无水肿、擦伤等早期压疮症状，防止压疮发生。(4)如发生石膏裂开或破损，石膏下方有恶臭味、新鲜渗液，石膏边缘皮肤破损，石膏内有疼痛或灼热感，均要报告医师。(5)保持石膏的清洁、干燥，注意清除石膏碎屑，避免大小便污染，婴幼儿要及时更换尿布。护理措施3.行Ilizarov外固定支架护理(1)针眼、伤口护理针眼及其所贯穿的钢针和切口每日要清洁消毒处理。保持针眼清洁干燥以预防感染，保证肢体延长成功。术后24h后将包扎于伤口、针眼处的纱布取出，暴露针眼，抬高患肢。具体操作:①逐个针眼以两个碘伏棉球擦拭消毒，首先消毒针眼及周围皮肤，其次消毒针眼及所贯穿的钢针，由近肤端向远端。②空针抽取75%酒精冲洗每个针眼，同时清洁伤口③以特制的灭菌延长器护套包裹。(2)延长过程观察护理术后抬高患肢15～30°，以促进静脉回流减轻肿胀，延长过程中要密切观察皮温、皮肤颜色、毛细血管充盈度、趾端活动、足背伸运动，肢体有无麻木感等情况，如出现皮肤苍白、发凉、发绀、脉搏减弱或消失等情况，应及时通知医生处理。延长期间,血管、神经、肌肉受牵拉易引起相应症状,如症状严重,应减缓延长速度,严密观察，不能过急否则会造成骨不愈合。定期复查X线片，及时了解延长的速度和情况，认真做好交接班。护理措施(3)钢针的稳定性注意检查外固定器各部位的衔接有无松动，一旦发现外固定器、螺栓、钢针有松动应及时处理，避免由于支架松动而影响假关节处加压固定效果。尤其注意钢针是否旋紧。如有松动，钢针易弯曲滑动，致拉力不一致，影响成骨作用，且易发生针孔感染。(4)术后功能锻炼为预防肌肉萎缩和关节僵硬、促进成骨，患肢应进行适当的功能锻炼，方法为：坐位和平卧时，主动伸直抬腿，锻炼股四头肌，每次20～30下，每天3～5次。根据假关节成骨情况，1月左右可鼓励患肢带外固定架下地稍负重每次30min。每日2～3次。负重对间隙内再生骨有益，有助于儿童骨骼的成长，但活动时要缓慢，防止组织损伤和骨折的发生。护理措施4.采用异体骨植骨的患儿，应密切观查其生命体征，患肢伤口渗血，渗液尤其是体温的波动情况，以及肿胀度和局部张力情况；以便及早发现植入骨排斥情况和骨筋膜间室综合征的出现情况；如有异常及时报告医师采取相应的措施。5.带血管蒂腓骨移植的护理此类患儿除常规石膏护理以外，特别注意观察肢体远端血运时，必须区分是石膏引起或自身血管破坏引起缺血；若手术区位于腓总神经处，术后应注意观察患肢足趾背伸功能，了解腓总神经在术中是否受损或有新的压迫。由于术中进行了动静脉的吻合，因此术后常规应用抗凝、抗痉挛和抗感染等药物。在应用抗凝药物期间应当密切检测患儿的凝血机制，以防止发生凝血功能障碍而出现出血倾向。可同时配合口服活血化瘀的中药以加强疗效。护理措施三、出院指导1.定期复查，行石膏固定患儿，术后2～3个月改换短腿石膏固定，1年内每3个月返院复查，根据x线结果指导患儿继续石膏外固定或支具固定行走。2.在拆除外固定以后，应加强指导和康复训练，在家长的监督下，逐步开始负重行走十分重要。同时，在假关节完全愈合后应遵循保护患肢的原则，应配制强有力的塑料护具，并密切随诊观察，包括定期摄片，预防再骨折。在胫骨假关节骨愈合后出现胫骨前弓角变大,是发生再骨折的因素之一。