支气管扩张

支气管扩张南华大学附一医院呼吸科罗如滢•部位：直径大于2mm中等大小的近端的支气管•近端的支气管由于管壁的肌肉和弹力组织破坏引起的异常扩张性疾病。概述发病率•过去约为0.1%~0.2%•自抗生素应用以来其发病率已有明显下降。主要特征多见于儿童及青年多有童年麻疹、百日咳、支气管肺炎等病史。主要表现•慢性咳嗽•咳大量脓痰•和/或反复咯血。分类按病因和发病机制分•继发性支扩：占大多数，基本病因是支气管-肺组织的反复感染和支气管阻塞。•先天性支扩：是由于支气管先天发育不良，呈囊状，常伴心脏易位，鼻窦炎及胰腺囊性纤维化病变，称为Kartagener综合症。按病理类型分囊状支扩柱状支扩混合型支扩。病因和发病机制支气管-肺组织感染•病原体感染•支气管及肺组织炎症•支气管平滑肌纤维、弹力纤维破坏，周围组织纤维化•支撑作用下降，牵拉管壁，导致支扩。支气管阻塞肿瘤、肉芽肿、异物、淋巴结压迫、疤痕狭窄支气管阻塞肺不张支扩中叶综合征中叶是支扩的好发部位病因有：非特异性炎症、结核性淋巴结炎、肿瘤等。原因：中叶细长、三组淋巴结围绕。支气管先天性发育障碍和遗传因素•软骨发育不全或弹力纤维不足：巨大气管-支气管症、先天性软骨缺失症、kartagener综合征。•纤毛不运动综合征•肺囊性纤维化•肺叶内的肺隔离症全身性疾病体液免疫缺陷与细胞免疫相比更能引起此病。类风关、克罗恩病、溃疡性结肠炎、SLE、HIV感染、黄甲综合症等疾病。病理好发部位继发性支扩多见于下叶左下叶＞右下叶左舌支与左下叶常同时发生扩张上叶支扩多见于肺结核。扩张类型•囊状•柱状•混合型典型病理改变：支气管壁组织的破坏→管腔扩大、变形、或凹陷，分泌物积聚；粘膜表面：急性、慢性炎症，慢性溃疡，鳞状上皮细胞化生；杯状细胞、粘液细胞增生。周围组织：炎症变化，微脓肿、慢支、纤维化、机化；毛细血管扩张：支气管动脉和肺动脉终末吻合支扩张→血管瘤→咯血。病理生理轻者局限者肺功能测定在正常范围内广泛者以阻塞为主的混合型通气功能障碍导致V/Q比值失调，低氧血症，严重者可致呼吸衰竭长期慢性缺氧致肺动脉高压，最终导致肺心病。临床表现症状慢性经过发病年龄多见于儿童及青年典型症状为慢性咳嗽、咳脓痰、反复咯血及反复肺部感染追问病史在儿童期有麻疹、百日咳、肺炎等迁延不愈病史慢性咳嗽伴大量脓痰痰量在体位改变时增多，如晨起或入睡后增多，痰量可达100~400ml/d可用痰量多少进行严重程度分级：＜10ml/d轻度，＞150ml/d重度。合并厌氧菌感染时则痰有臭味；感染时脓痰在静置时可分为四层：上层为泡沫，下悬脓性粘液，中为浑浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。反复咯血约占57%~75%，程度不一，与病情严重程度不一致。干性支扩：无慢性咳嗽、咳痰，以反复咯血为唯一症状，病变多位与引流良好的上叶支气管，多见于结核性支扩。体征早期或干性支扩可无异常体征病变严重时可于下胸部、背部闻及较粗湿性啰音部分伴有杵状指（趾）。辅助检查•胸片•支气管碘油造影：诊断支扩的“金标准”。它能确定病变的部位、类型和分布范围，对手术切除有肯定的意义。•胸CT：尤其是HRCT可取代碘油造影。典型表现为双轨征或印戒征•纤支镜：可作局部支气管造影，局部灌注，灌洗液可留作细菌培养，以及局部治疗。鉴别诊断•慢支•肺脓肿•肺结核•先天性肺囊肿•弥漫性泛细支气管炎：治疗防治原则防治呼吸道反复感染，保持呼吸道通畅必要时手术切除保持呼吸道通畅祛痰祛痰剂：氯化铵0.3~0.6；必嗽平16mg;鲜竹沥10mlt.i.d雾化吸入：选用敏感抗生素及粘痰溶解剂，如α-糜蛋白酶，沐舒坦等。纤支镜吸痰：0.9%生理盐水冲洗，局部滴入抗生素。体位引流：依病变部位采取不同的体位，原则上应使病灶位于高位，引流支气管开口朝下，以利于痰液排出，可同时用手拍背。部分病例由于气道敏感性增高或支气管炎症刺激，可出现支气管痉挛，影响痰液排出，在不咯血的情况下，可采用支气管扩张剂。舒张支气管控制感染经验用药阶段轻者可选用氨苄青霉素或阿莫仙0.5Q.i.d；第一代或第二代头孢菌素；氟喹诺酮类抗生素；重症者尤其是假单胞菌属感染，应联合用药，如头孢菌素第三代+氨基糖苷类抗生素，合并厌氧菌感染时加用甲硝唑或替硝唑。根据药敏试验结果用药阶段•指征：病变较局限（＜2叶），有反复大咯血或反复感染，全身情况良好。•若病变较轻或较严重累及两肺者或肺功能严重受损者，则不宜手术。手术治疗预防防治呼吸道慢性感染如麻疹、百日咳、肺炎增强体质，提高免疫力。治疗慢性鼻窦炎和扁桃体炎，防治异物吸入等。谢谢