脑动静脉畸形

颅内动静脉畸形概述颅内动静脉畸形(arteriovenousmalformation,AVM)是一种脑血管的先天性发育畸形,造成动静脉之间直接沟通持续存在，其间无毛细血管网相隔的一种先天性血管畸形，由动脉、静脉及动脉化的静脉（动静脉瘘组成）。概述•AVM中的动脉成分可以发育成熟，而其静脉成分呈现胚胎时期静脉内皮细胞的特点，故本质上是静脉发育障碍所致。•发生率：男性2倍于女性，有明显的家族性发生倾向。年龄高峰为20-39岁，平均25岁。•发生部位：约90%以上的脑AVM位于幕上，位于后颅窝者不足10%；两侧半球的发生率相同；颅内远隔多发AVM罕见；约10%的幕上病例病变可累及大脑中央区域，包括：胼胝体、基底节和丘脑。•危害：影响正常脑血流动力学（盗血），出现相应神经功能缺失；可破裂出血和诱发癫痫。病理特点•病变间有脑组织，其周围脑组织可因缺血而萎缩，呈胶质增生带AVM的大小AVM病变大小的差异很大。可大至布满整个大脑半球，甚至跨越中线侵入对侧，也可小到肉眼难以发现。AVM的大小可用病变的最大径来表示；AVM的大小是AVM分级的重要指标之一。Yasargil（1988）根据最大径将AVM分为以下类型：a.隐匿型(occultAVM):DSA不能看到,CT和MRI不能显示,手术不能发现,病理上也不能证明,但病人无其它原因可解释脑出血,尤其是年轻血压正常者。b.隐蔽型(crypticAVM):DSA不能看到,手术时也不能发现,但可在CT或MRI看到病变,将术中所切血肿送检,往往可得到证实。c.微型(microAVM):最大径＜1.0cm,在DSA上刚可见,由正常大小的动脉供血,引流进入正常大小的静脉。有时仅为一异常小动脉,无引流静脉;或仅见异常引流静脉,未见动脉。术中见病变虽小,但具有完整的AVM形态即病理小动、静脉。急性出血后由于血肿压迫和破坏而不易诊断，在血凝快溶解或清除后有必要复查DSA。d.小型(smallAVM):最大径1~2cm。e.中型(moderateAVM):最大径2~4cm。f.大型(largeAVM):最大径4~6cm。g.巨大型(giantAVM):最大径＞6cm。AVM的分布根据脑AVM累及的解剖层次不同可分为以下几类：皮质AVM：包括脑沟型和灰质型，全部由皮质动脉供血，仅引流入皮质静脉。皮质-皮质下AVM：病变已侵犯到皮质下白质，由皮质动脉供血，引流入表浅静脉，也可引流入深部静脉。皮质-脑室AVM：病变由皮质动脉和穿支动脉供血，引流入表浅和深部静脉，其深部可达脑室壁。皮质-胼胝体AVM：与皮质-脑室AVM不同的是无穿支动脉供血，病变相对表浅，局限于胼胝体的一部分。脉络丛AVM：全部由脉络膜动脉和室管膜下动脉供血，引流入室管膜下静脉和脉络膜静脉。脑AVM的部位分类(Yasargil,1988)Ⅰ.浅表病变（在显露脑表面时可见）⑴背侧表面（额、颞、枕、小脑）a.皮质+皮质下⑵基底腹侧表面（额、颞、枕、小脑）b.皮质+皮质下+室管膜下（脑室内）⑶叶极表面（额、颞、枕）Ⅱ.深部病变⑴脑沟(所有脑沟，尤其是中央前沟、中央后沟、a.皮质+皮质下顶下沟、顶枕沟、距状裂）b.皮质+皮质下+室管膜下（脑室内）⑵脑裂（外侧裂、大脑纵裂、横裂）：与胼胝体、扣带回、岛叶、海马旁、丘脑枕等结构关联⑶深部白质（半卵圆中心）：病变小，常见于脑室周围和内囊a.皮质下⑷深部灰质（纹状体）：脑深部核团b.皮质下+室管膜下⑸脑池（蛛网膜下隙）a.中脑旁b.脑桥旁c.延髓旁⑹脑室内：脉络丛AVMa.三角区、颞角b.第三脑室c.第四脑室脑AVM构筑供血动脉供血动脉的结构成分引流静脉的结构成分畸形血管团间隔概念供血动脉需搞清以下几方面问题：供血动脉的名称？单支动脉还是多支动脉供血？脑动脉与畸形血管团的关系？A：终末动脉供血；B：穿支动脉供血：“梳状表现”；C：正常脑供血动脉。脑动脉与畸形血管团的关系A：终末动脉供血；B：穿支动脉供血；C：正常脑供血动脉。浅部病变和深部病变的皮质+皮质下型，主要由皮质动脉供血，而非穿支动脉供血。皮质下+室管膜下型则正好相反。脑池AVM，尤其是Galen畸形一般由皮质和穿支动脉同等程度供血。供血动脉的分布规律供血动脉的结构成分a.非芽样血管增生---继发于缺血的缓慢血管增生;b.芽样血管增生---继发于出血后的新生血管混有机化血栓;c.软脑膜动脉供血;d.硬脑膜动脉供血---占1/3(1)直接供应病变;(2)与病变外围的正常皮质动脉直接沟通,以供应正常脑组织.e.动脉变异---大脑动脉环的变异;f.动脉狭窄和血栓形成---约占1/6,由内皮细胞向腔内突起和间质细胞增殖所致;g.动脉瘤---约占1/5-1/4,(1)与AVM血流有关的动脉瘤,可发生在脑底动脉环近侧或畸形血管团附近;(2)与AVM血流无关的动脉瘤;(3)假性动脉瘤:见于出血的AVM中.引流静脉的结构成分按引流静脉支数分类：单支静脉引流:主要引流方式；多支静脉引流：从畸形团出来时1支，分成2-3支，入相同或不同的静脉窦；从畸形团出来时数支，分别入不同的静脉窦。按引流静脉深浅分类：浅表组：入矢状窦、蝶顶窦、海绵窦、横窦或乙状窦；深部组：室管膜下静脉-大脑内静脉-基底静脉-Galen静脉-直窦和窦汇或岩窦。颅后窝AVM的引流：上半部分-Galen静脉或小脑幕；小脑腹侧面-岩窦；下半部分-向上至小脑幕，向前至岩窦。不规则的静脉引流途径：不遵循上述静脉引流规律。A.单支供血动脉，多支引流静脉B.多支供血动脉，单支引流静脉C.多支供血动脉，多支引流静脉BC脑AVM静脉引流的方式畸形血管团由成团的血管襻组成，其组织学上为静脉样结构，壁增厚和透明变性，也可钙化或淀粉样沉积，缺乏动脉壁的弹力组织，常呈囊性扩大和曲张，血管内可有血栓形成，其间脑组织胶质变性，含铁血黄素沉积。有两种类型的异常血管连接：缠结的血管襻（血管团型nidus）:见于大多数皮层AVM；直接的动静脉瘘（瘘型fistula）:多见于Galen静脉畸形。根据畸形血管团的数目，AVM可分为两种类型：单灶性：见于多数病例，为单一的畸形血管团，病变多成圆锥形，其尖端朝向脑室。多灶性：在少数病例，有1个以上的畸形血管团，各有独立的畸形组成部分和分流区域，其间有正常的神经组织夹杂在各区域的间隙内。间隔概念间隔（compartment）：是AVM中的血流动力学单位，畸形血管团可以是单间隔或多间隔组成。单间隔畸形血管团：1个AVM有多支供血动脉，每支供血动脉都供应整个畸形血管团。DSA时每支动脉造影均可显示整个AVM，其充盈度相等，引流静脉也完全相同。多间隔畸形血管团：1支供血动脉只供应AVM的一部分，另一支供血动脉供应其另一部分，互相间有或无部分重叠供血。DSA时各支动脉造影所显示的AVM大小、部位和形状不相同，可能部分影像重叠，其中一个供血动脉系统占优势或完全不重叠。临床表现由于血管壁结构缺陷以及大量盗取周围正常血流神经功能障碍颅内出血癫痫头痛临床表现颅内出血常为就诊原因，是脑AVM最重要的致残、致死原因之一，有头痛、呕吐、意识障碍等症状；出血部位依次为：脑实质-蛛网膜下腔-脑室；出血的危险与脑AVM大小呈反相关，与引流静脉数的多少密切相关；再出血率及出血后死亡率都低于颅内动脉瘤，原因是出血源多为病理循环的静脉，压力低于脑动脉压。临床表现癫痫年龄越小出现的几率越高，1/3发生在30岁之前；体积大的脑皮层AVM比小而深在的AVM容易引起癫痫；癫痫与脑缺血、病变周围胶质增生，以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关。临床表现头痛多为颅内出血的结果，有些病人在出血前有持续性或反复发作性头痛。可能与供血动脉、引流静脉以及窦的扩张有关，或因AVM出血引起。临床表现神经功能障碍脑内血肿可致急性偏瘫；AVM增大的团块效应可出现进行性神经功能缺损：运动、感觉、视野以及语言功能障碍。智力减退临床表现多见于巨大型AVM，由于“脑盗血”的程度严重，导致脑内弥漫性缺血及脑室发育障碍AVM诊断、分级及发病与风险评估AVM的诊断反复自发出血表现和顽固性癫痫发作;头颅MRI:局灶性流空血管团影;脑血管造影(DSA).诊断•MRI及MRA：•畸形血管团•呈簇状流空信•号，MRA可显•示供应动脉，•及引流静脉增•粗。诊断•DSA：诊断AVM的金标准，静脉显影早，可见畸形血管团，供应动脉增粗，引流静脉早期出现，还能反映其血流动力学特点，如高流量动静脉瘘、脑盗血及病灶内或其他部位可能合并的动脉瘤等。额叶后部AVM右顶枕AVMDSA右顶部小AVMDSA左顶叶动静脉畸形并出血鉴别诊断•海绵状血管瘤：由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，血管紧密相贴，临床也表现为反复脑内出血和癫痫，但血管间没有或极少有脑实质组织，血管造影呈阴性。•脑肿瘤卒中：可以出血、癫痫发作、头痛为首发症状，脑血管造影一般无供血动脉和早期显影的引流静脉，增强CT及MRI可见肿瘤影像特点。•Moyamoya：症状与AVM相似，血管造影见颈内动脉末端和大脑前、中动脉狭窄甚至闭塞，同时可伴有烟雾血管形成，和颅内外的侧支循环建立。发病与风险因素(NaturalHistory)发病年龄(平均报告年龄)33岁症状表现：出血66.7%,惊厥46.7%,头痛48.3%,缺血8.9%.出血风险因素：增加年龄，幕下深部定位，深静脉引流及相关动脉瘤。未经治疗的AVM每年出血风险为2-4%。发病与风险因素(NaturalHistory).独立危险因素：年龄增加，初始出血表现，脑深部定位和专属的深静脉引流。.再次出血占案件总数的34%。.每次出血时，50%有发生神经系统疾病的严重危险·每次出血死亡率5-10%AVM的累积出血风险•·一个13岁儿童出现新发现的动静脉畸形的例子，在未来20年有33%的累积出血风险，在40年中有55%的风险脑AVM引起颅内出血的危险因素因素危险增加危险减低年龄＞60岁出血史以前有出血无出血部位颞叶、岛叶、胼胝体、脑室旁顶叶、枕叶、额叶大小小型AVM大型AVM静脉引流深静脉引流浅静脉引流血管结构合并动脉瘤，静脉狭窄、扩张、扭曲、血栓形成血流动力学高血压栓塞后再出血脑AVM引起神经功能缺失和癫痫的危险因素因素危险增加危险减低年龄10-19岁＞30岁出血史有出血史无出血史部位重要功能区血管结构静脉扩张（脑受压）血流动力学脑静脉逆流或硬膜窦高压，动脉供血不足（盗血或狭窄）栓塞后新的抽搐症状消失脑动静脉畸形的分级评估史玉泉脑AVM的分级标准表评级因素Ⅰ级Ⅱ级Ⅲ级Ⅳ级大小小型中型大型特大型直径＜2.5cm直径2.5-5.0cm直径5.0-7.5cm直径＞7.5cm部位及深浅浅表,位于”静区”浅表,位于功能区位于脑深部(包括涉及脑干或脑大脑纵裂,基底节,深部重要结构胼胝体,脑底面等)供血动脉单独一根大脑中多根位于浅表或大脑后动脉或大大脑前,中,后动动脉或大脑前动单根位于脑较深脑前,中动脉的深脉都参与供血脉的分支,并位部,但不是大脑后部分支,椎基动脉者于浅表动脉的分支分支引流静脉单根,表浅,增粗多根,表浅但有巨深静脉或深,浅静深静脉增粗,曲不显著大静脉瘤形成者脉都参与者张,呈瘤状者Spetzler-Martin脑AVM分级记分表因素计分因素计分因素计分AVM的大小小型（最大径＜3cm）1中型（最大径3-6cm）2大型（最大径＞6cm）3AVM的部位非功能区0功能区1引流静脉仅浅静脉0深静脉13项级分相加的总和（1-5分）即为该病例的级别，故可分为Ⅰ-Ⅴ级。Ⅰ-Ⅱ级的术后死亡率和致残率最低；Ⅲ级居中；Ⅳ-Ⅴ级最高。另外：AVM明显累及脑干或下丘脑者为Ⅵ级，不能手术切除。天坛医院脑AVM分级表因素Ⅰ级Ⅱ级Ⅲ级Ⅳ级大小（最大径）小型＜2cm中型2-4cm大型4-6cm特大型＞6cm深浅浅表浅表深部深部部位哑区功能区脑干周围脑干脑动静脉畸形的治疗治疗目的GoalsofAVMTreatment消除病灶恢复血供缓解症状创造手术或放疗的条件AVM的治疗方法显微外科手术切除；介入栓塞；立体定向放射治疗。显微手术方法Mi