脑穿通畸形

脑穿通畸形脑穿通畸形（porencephaly），又称脑穿通性囊肿，孔洞病，是一种特殊类型的脑积水。临床分为先天性和后天性两类，先天性脑穿通畸形多见于婴幼儿，尤其是早产儿、难产儿和过期产儿。后天性脑穿通畸形可见于任何年龄，外伤性多见儿童和青壮年，脑血管性多见于老年人病因与发病机制脑穿通畸形以先天发育异常最为常见，主要是胚胎期神经系统发育障碍所致。后天性脑穿通畸形主要与新生儿颅内出血、缺血缺氧性脑病、颅脑损伤及脑血管疾病等相关临床症状一般有脑组织局部缺失相应的神经系统症状和体征，以癫痫发作多见。先天性脑穿通畸形主要表现为颅骨局限性隆起、颅骨变薄及单侧颅骨透光阳性、脑电图明显病侧低电压三大特征；婴幼儿多表现为头围增大、颅骨畸形、癫痫、肢体瘫痪等；儿童青少年可见智力低下、脑性瘫痪、癫痫、颅内高压症、脑积水、视力减退或失明、颅神经麻痹、共济失调等症状影像表现CT表现：脑实质内巨大的畸形囊肿，密度与脑脊液相同，边界清晰，与脑室系统或蛛网膜下腔相通，可为单侧或双侧性，多位于额后、顶前。同一侧脑室一般亦相应扩大。增强后无强化MR表现：囊肿信号T1、T2加权与脑脊液相同，与脑室或蛛网膜下腔相通，病变周围无水肿，邻近的脑沟、脑池或脑室扩张左侧大脑半球脑实质大部分正常脑组织被异常囊性病灶代替，病灶与侧脑室联通，脑室系统扩张积水，中线结构基本正常，无占位效应，考虑脑穿通畸形伴左侧大脑实质发育不良左侧大脑半球巨大的畸形囊肿，与左侧脑室相通，密度与脑脊液相同，边界清晰，左侧脑室扩大右侧颞部见囊性脑脊液样低密度影，与同侧侧脑室和蛛网膜下腔相通，并见右侧大脑中动脉呈鼠尾样改变左侧枕部囊腔形成，呈脑脊液样低密度，与侧脑室和蛛网膜下腔相通，脉络丛位于其内，同侧颞叶脑组织萎缩左侧顶叶见一囊腔，与同侧脑室相通，病侧脑室扩大，颅骨突出1、脑软化灶脑软化灶是继发性脑穿通畸形形成的原因，脑出血、脑梗死、脑外伤及脑肿瘤术后遗留病灶等经吸收软化后形成脑软化灶，脑软化灶可完全液化囊变，通过薄层扫描可以观察它是否与邻近脑室或蛛网膜下腔相通，以此鉴别鉴别诊断2、蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿是蛛网膜下腔局限性粘连、脑脊液过度积聚形成，CT变现为边界清楚的脑脊液密度病灶，常伴有局部颅骨受压变薄改变及占位效应3、脑内囊性占位性病变脑内囊性占位性病变常有明显的占位效应，同侧脑室受压变窄或闭塞，多数有灶周水肿，增强后病灶可见强化，鉴别不难4、分离型脑裂畸形分离型脑裂畸形是囊肿边缘脑皮质内折，两侧衬有与邻近部位皮层相连续的灰质层或者有移位的灰质，而脑穿通畸形囊肿无此征象谢谢