扩张型心肌病

L/O/G/O扩张性心肌病兰大一院东岗院区综合内科魏萍扩张型心肌病本病的特征为一侧或双侧心腔扩大，并伴有心肌肥厚。心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。概述病因临床表现检查诊断诊断扩张型心肌病病因免疫反应持续病毒感染其它本病病因迄今未明，但病毒感染、免疫反应学说是目前主要发病说病因扩张型心肌病的病因持续病毒感染免疫学说细胞免疫基因及自身免疫病毒心肌活检标本病毒性心肌炎扩张型心肌病的病因•柯萨奇病毒侵蚀心肌，在心肌内增殖并引起心肌细胞坏死•炎性细胞浸润减少或消失，成为纤维化，与肥大或减少的心肌细胞相互交织，构成扩张型心肌病的病变•在心肌内不能找到病毒，但有淋巴细胞增多，此种细胞对心肌细胞致敏，引起免疫反应并致心肌细胞坏死扩张型心肌病的临床表现晚期AddTitle确诊期早期以充血性心力衰竭为主，其中以胸闷、气短和浮肿为最常见。早期确诊期晚期心律失常，为首要表现。阿-斯综合症是致死原因。胸腹水也是常见表现。起病缓慢，仅有心脏轻度扩大，而无自觉症状扩张型心肌病—辅助检查超声心动图X线心电图心肌内膜活检超声扩张性心肌病—辅助检查左心室肥大多见，常合并心肌劳损，晚期常有右心室肥大；也可有左或右心房肥大；心律失常，以室颤为多见。心脏扩大，“手风琴效应”，心脏扩大X线检查心胸比均＞0.5，心脏可呈球型，肺淤血，或可有胸腔积液。≥800pg/ml敏感性高，特异性低超声心动图心内膜心肌活检全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径≥2.7cm/m2，心脏可呈球型。心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数较低或小于正常值。BNP检测各种辅助检查特异表现一览表心电图检查X线检查扩张型心肌病的诊断•临床表现：胸闷、气短、水肿伴或不伴有充血性心力衰竭。常有心律失常，胸水，可发生栓塞和猝死等并发症。•辅助检查：1、X线检查：心胸比＞0.5，心脏可呈球型，肺淤血。2、超声心动图：心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径≥2.7cm/m2。：排除各种病因明确的器质性心脏病、各种特异性心肌病扩张型心肌病的治疗改善症状改善预后ACEIACEI利尿剂β受体阻滞剂地高辛螺内酯*β受体阻滞剂硝酸酯类药螺内酯正性肌力药扩张型心肌病一般治疗1.利尿剂:减轻心脏前后负荷，有利于肺水肿缓解，消除液体潴留,在应用时应注意监测电解质。2.血管扩张剂:硝酸甘油扩张小静脉，降低回心血量，使LVEDP及肺血管压降低。硝普钠为动、静脉扩张剂。多巴酚丁胺、酚妥拉明及小剂量多巴胺，以降低外周血管阻力，使心脏后负荷降低，左室舒张末期压与肺动脉压下降，心搏出量增加，改善肾脏血流，维持系统灌注和保护主要器官功能。3.洋地黄类药物:地高辛口服或毛花甙，最适合用于有心房颤动伴有快速心室率并已知有心室扩大伴左心室收缩功能不全者可减慢心室率，有利于缓解肺水肿。扩张型心肌病一般治疗•4.ACEI/ARB可以缓解心衰症状，改善临床预后，增加患者舒适感，降低死亡危险，使用时从小剂量开始。降低扩张型心肌病EF值较低患者的猝死率。对于心功能A、B期的患者可预防心室重构。•5.β-受体阻滞剂可以阻断心衰时被激活的交感神经的毒性作用，目前已有大量证据表明，β-受体阻滞剂可以减少致死性心律失常，还可以降低心衰患者死亡率及住院率，使用时从最小剂量开始，逐渐至耐受量。扩展性治疗1.一般治疗：强心、利尿、扩管2.ACEI的应用3.β受体阻滞剂的良好应用1.预防血栓形成:抗凝剂的使用。2.中药;黄芪3.其它1.左室减容手术：2.动态心肌成形术:当心脏移植禁忌时，此法可作为替代方法之一3.LVAD:为等待心脏移植过渡时期的一种治疗方法。4.心脏移植自体骨骼肌卫星细胞移植术：是一种近年来发展起来的用于治疗扩张型心肌病、心肌梗死等疾病的新型手术方法一般治疗辅助治疗外科治疗新进展扩张性心肌病扩展性治疗病例分享病例1•一般情况：患者32岁，青年女性•主诉：间断性胸闷、气短伴心悸2月余•既往史：既往体健，无高血压、糖尿病等慢性病史。•查体：心率、呼吸频率快，心浊音界明显向左两侧扩大，双下肺呼吸音减低，双下肢中度凹陷性水肿。相关检查•心脏彩超示：心房、心室内径明显增大，心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱；EF36%，FS18%，LVEDV224.7ml，LVESV150.9ml。•胸片：心脏扩大，呈球形，肺淤血。•BNP：2560pg/ml。•心电图：异位心率，电轴左偏，快速房颤。2013-11-11治疗方案•静脉：硝酸甘油10mgqd•速尿20mgbid加管•口服：地高辛0.125bid•达爽5mgqd•螺内酯片20mgqd•枸橼酸钾1.45gTid治疗2周后2013-11-26治疗方案•治疗后患者胸闷、气短、心悸症状明显缓解，生活质量提高。•出院后服用药物：•达爽5mgqd•美托洛尔23.4mgqd•螺内酯片20mg1/日•枸橼酸钾1.45g1/日•呋塞米片20mg1/日继续院外服药半年2014-5复查总结早期发现高危因素，进行干预，运用心脏彩超、胸片及B型钠尿肽等辅助检查明确诊断，合理使用利尿剂，血管扩张剂、洋地黄、ACEI/ARB，β受体阻滞剂，坚持出院后定期复查、按时服药，监测病情变化。预防感冒、劳累，防止病情反复及加重，可提高患者生存率，降低死亡率。L/O/G/OThankYou!