腺垂体肾上腺皮质

第四节肾上腺皮质疾病这是一个十岁的男孩，进行性肥胖、血压升高2年,经过一系列检查，最终诊断为“Cushing综合征，肾上腺皮质腺瘤”一、皮质醇增多症又称Cushing综合征，柯兴综合征，是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致的疾病。多以肥胖起病，主要临床表现有满月脸，向心性肥胖，下腹部及大腿内侧等处皮肤紫纹，多血质面容，高血压、骨质疏松等所致。正常生理作用肾上腺皮质功能亢进物质代谢糖促合成：促糖异生血糖血糖脂促分解脂（对各部分作用不同）满月脸、水牛背、向心性肥胖蛋抑合成，加速分解蛋消瘦无力，骨质疏松水盐保Na、H2O，排K阻止H2O进出细胞各器官血液红细胞、血小板、中性粒嗜酸粒、淋巴易感染循环对NE和E有允许作用神经提高N系统兴奋性欣快感、烦躁、失眠）消化促胃酸和胃酶抑制粘蛋白和粘膜增殖诱发和加剧溃疡结缔抑制增殖伤口愈合缓慢1。垂体分泌ACTH过多－－柯兴病，见于垂体瘤2。垂体以外癌瘤产生ACTH－－异位ACTH综合征3。原发性肾上腺皮质肿瘤－－柯兴综合征4。不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良5。医源性皮质醇增多症（类柯兴综合征）【病因和发病机制】【临床表现】1、脂肪代谢障碍2、蛋白质代谢障碍3、糖代谢障碍4、电解质紊乱5、高血压6、感染7、血液系统改变8、性功能障碍9、神经、精神障碍10、皮肤色素沉着1。血浆皮质醇增高，皮质醇分泌失去昼夜分泌节律2。尿17-OH皮质类骨醇中度增多3。地塞米松抑制试验（1）小剂量：2mg，分次口服，2天。正常：被抑制本病：不被抑制（2）大剂量：被抑制：下丘脑、垂体病不被抑制：原发性肾上腺皮质肿瘤、异位ACTH综合症【实验室及其他检查】4。ACTH兴奋试验异位ACTH综合症、垂体性cushing原发性肾上腺皮质肿瘤5。肾上腺超声检查2）下丘脑-腺垂体-肾上腺皮质轴（F）下丘脑（CRH）腺垂体（ACTH）肾上腺皮质（糖皮质激素）促糖皮质激素合成和释放刺激发育生长促肾上腺皮质激素释放激素【治疗措施】一．垂体性柯兴病：首选经蝶窦手术切除垂体微腺瘤/大腺瘤。未发现腺瘤或不能手术者可作肾上腺次全切除术，术后垂体放疗，不放疗发生Nelson综合征的可能性较大。溴隐亭、赛庚啶等可用以治疗本病及Nelson综合症。二．肾上腺肿瘤患者：手术切除可获根治，术后可的松替代治疗，并逐渐减量至停药。三、对异位ACTH综合征：视具体病情用手术、放射、化疗及甲吡酮等药物治疗。诊治中应加强对已治患者的复查随访工作。护理措施1、自我形象紊乱2、体液过多与糖皮质激素过多引起水钠潴留有关。（1）测量体重。（2）评估水肿。（3）水肿严重者——给予利尿剂（4）饮食：低热量、低碳水化合物、高蛋白、低钠高钾3、有感染的危险二、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症当两侧肾上腺绝大部分被破坏，出现种种皮质激素不足的表现，称肾上腺皮质功能减退症。可分原发性及继发性。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病，比较少见；继发性可见下丘脑－垂体功能低下患者，由于CRF或ACTH的分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩。【病因与发病机制】一、肾上腺结核只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，近年随结核病被控制而逐渐减少。二、自身免疫紊乱特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因，本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病。如多发性内分泌腺体功能不全综合征（Schmidt综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退。【病因与发病机制】三、其他恶性肿瘤肾上腺转移，约占癌肿转移患者的10％有双侧肾上腺转移，以肺癌和乳腺癌为多见。也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等。【临床表现】1、乏力乏力程度与病情轻重程度相平行，轻者劳动耐量差，重者卧床不起。系电解质紊乱、脱水、蛋白质和糖代谢紊乱所致。2、精神症状精神不振、表情淡漠、记忆力减退、头昏、嗜睡。部分病人有失眠，烦燥，甚至谵妄和精神失常。3、色素沉着皮肤和粘膜，多呈弥漫性，以暴露部，经常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显。3、胃肠道症状如食欲不振、恶心、呕吐、上腹、右下腹或无定位腹痛，有时有腹泻或便秘。多喜高钠饮食。经常伴有消瘦。消化道症状多见于病程久，病情严重者。4、心血管症状由于缺钠，脱水和皮质激素不足，病人多有低血压（收缩压及舒张压均下降）和直立性低血压。心脏较小，心率减慢，心音低钝。5、性腺功能减退如阳萎，月经紊乱等。6、肾上腺危象病人抵抗力低下，任何应激性负荷如感染、外伤、手术、麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象。【实验室及其它检查】1、尿17羟皮质类固醇（17OHCS）和17酮皮质类固醇（17KS）排出量低于正常。其减低程度与肾上腺皮质呈功能平行关系。2、血浆皮质醇测定，多明显降低，而且昼夜节律消失。3、ACTH兴奋试验检查肾上腺皮质的功能贮备。简化法：于晨8时采血测定血浆皮质醇基础浓度，并立即肌肉注射或静脉注射ACTH25mg（个别病人有对ACTH发生立即型过敏反应的可能，且有致死病例报告，必须注意），30分钟和60分钟后复查血浆皮质醇浓度。正常人注射ACTH后皮质醇浓度升高2.5倍以上，本病则无明显升高。、静脉滴注法：第1~2天连续2次测定24小时尿17羟皮质类固醇含量作为基础值，第3~4天或3~7天每天以ACTH25mg加入5％葡萄糖液500ml内缓慢静脉滴注，持续8小时，在静脉滴注的最后两天复测24小时尿17羟皮质类固醇含量正常人升高1~2倍，本病则无明显升高。4、血浆ACTH基础值测定原发性肾上腺皮质功能减退者明显增高，【实验室与辅助检查】治疗决定于病因。结核性者－－经有效的抗结核治疗预后可以较好缓解。自身免疫所致者－－经免疫抑制剂治疗可以收到较好效果。病因未明，单独给予替代疗法，尤其剂量不当时，有发生感染播散等的可能。在应激状态时应加大皮质激素剂量，以防危象。护理措施：1。监测2。饮食3。替代疗法的护理：按规定剂量、激素分泌规律服药终身替代教育4。预防危象第五节腺垂体功能减退症垂体激素缺乏而引起的症群。临床较常见。多见女性1、产后腺垂体坏死及萎缩2、垂体及垂体旁肿瘤压迫浸润3、特发性【病因和发病机制】【临床表现】取决于激素受累程度及其种类，50％－有症状，75％－症状明显，95％－症状严重。1、促性腺激素和催乳素分泌不足症群2、促甲状腺激素分泌不足症群3、促肾上腺皮质激素分泌不足症群4、肿瘤所致压迫症状5、垂体危象：各种应激如感染、呕吐、腹泻等可诱发，表现：高热型、低热型、低血糖型、循环衰竭型、水中毒型。【实验室及其它检查】1、垂体激素测定2、垂体储备功能测定：各种兴奋实验3、靶腺激素测定：（1）甲状腺功能试验（2）肾上腺皮质功能试验（3）性腺功能试验【治疗措施】（一）一般治疗三高避免过劳、激动、预防感染慎用镇静、安眠药及降血糖药（二）替代疗法1、糖皮素2、甲状腺激素3、性激素（三）病因（四）危象处理护理1、饮食，规律生活，2、替代疗法护理3、预防危象结束