颅内静脉窦血栓-钱宇

颅内静脉窦血栓急诊科钱宇2017-06-14定义颅内静脉系统血栓形成（CVST）：是由多种病因所导致的以脑静脉回流受阻、脑脊液吸收障碍为特征的一组特殊类型脑血管病。占成人中风的0.5％-1％，在普通人群中CVT的年发病率为(3-4)/100万，儿童中为7/100万，其中75％为女性。解剖生理脑静脉窦（CerebralVenousSinuses）：又称硬脑膜窦(duralsinuses)组成：上矢状窦、下矢状窦、岩上窦、岩下窦、海绵窦、直窦、侧窦（横窦、乙状窦）、窦汇。脑静脉(cerebralveins)：浅静脉组：大脑上静脉、大脑中浅静脉、大脑下静脉深静脉组：大脑中深静脉、基底静脉、大脑内静脉、大脑大静脉(Galenvein)解剖生理皮质静脉上矢状窦直窦横窦大脑大静脉Galen静脉颈静脉A.上矢状窦B.Galen静脉C.眼静脉D.面静脉E.海绵窦F.下岩窦G.颈静脉H.乙状窦I.上岩窦J.橫窦K.直窦L.下矢状窦M.窦汇脑静脉窦内血流方向脑静脉上矢状窦下矢状窦直窦窦汇横窦乙状窦颈内静脉眼静脉海绵窦岩上窦岩下窦静脉血栓形成机制血管内皮细胞损伤血流状态的改变—减慢或涡流(血流缓慢是静脉血栓形成的重要原因)血液高凝状态血栓的类型白色血栓：血小板黏附与聚集，构成静脉血栓的头部。因其肉眼观察呈灰白色，故称白色血栓。红色血栓：随混合血栓逐渐增大最终阻塞管腔，局部血流停滞，随后凝固，形成静脉血栓的尾部。肉眼上呈红色混合血栓：混合血栓构成了静脉血栓的体部。由于肉眼上呈灰白与褐色相间的条纹状结构，故得名。静脉内—可为红色血栓或混合性血栓。动脉内—多为白色血栓。静脉窦内含有结构疏松的红色血栓、富含血小板的白色血栓以及结构致密富含胶原的混合性血栓脑静脉系统血栓形成病理生理脑静脉血回流受阻：血液淤积于静脉系统和毛细血管内局部脑组织肿胀神经细胞变性、坏死出血静脉性脑梗死颅内压增高脑脊液吸收障碍：阻断蛛网膜颗粒吸收脑脊液吸收障碍颅内压增高梗阻后脑实质病理变化梗阻后脑实质病理变化图A：在移除脑组织的头盖骨的尾部，可以见到皮层静脉(箭头)和明显的双侧上矢状窦(没有打开)血栓血栓。图B：显示了同一个患者有个巨大的出血性静脉梗死。CVST的特点多见于20-35岁女性，最常见于上矢状窦、横窦和乙状窦，其次为海绵窦和直窦。与动脉血栓形成相比，CVST的发病率较低，病因复杂，起病形式多样，临床表现各异，缺乏特异性，误诊率较高。因此，如何识别、早期诊断、采取及时有效的治疗措施成为临床上棘手的问题，也是关系到患者预后的关键问题。该病病因分为感染性和非感染性。20-25%的病人无确切的病因或危险因素。也有报道CVST伴蛛网膜下腔出血。CVST的特点:发现率低CVST的表现缺乏特异性。可以表现为颅内压增高、颅内出血或脑梗死，也可以表现为持续的头痛。静脉系统疾病起病形式多样，缺乏大多数动脉系统疾病发病的特点，使得临床和经典脑血管病概念脱节。脑静脉结构侧支吻合丰富，当一个静脉出现问题，其他静脉通过侧支循环起到极强的代偿作用，使得脑静脉影像学发现与临床预后的对应性不强。目前已明确的病因及高危因素感染原因：局部：1.创伤后感染2.颅内感染：脑脓肿,积脓，脑膜炎3.局部感染：中耳炎,扁桃腺炎,鼻窦炎,口腔炎全身：1.细菌：败血症,心内膜炎,伤寒,肺结核2.病毒：麻疹,肝炎,脑炎(疱疹,HIV),巨细胞病毒3.寄生虫：疟疾，旋毛虫病4.真菌：曲霉菌头面部、其他部位感染无静脉瓣膜丰富吻合支颅内感染性血栓形成目前已明确的病因及高危因素非感染原因：局部1.头部外伤（开放或闭合的，伴或不伴骨折）2.神经外科手术3.脑梗死或脑出血4.肿瘤：脑（脊）膜瘤、转移瘤、胶质瘤5.脑穿通畸形、蛛网膜囊肿6.硬脑膜动-静脉畸形目前已明确的病因及高危因素非感染原因：全身：•外科：伴或不伴深静脉血栓的任何外科手术•妇产科:怀孕和产褥期,口服避孕药(雌激素,孕激素类)•内科：1.心脏：先天性心脏病，心脏衰竭，安置起搏器2.恶性肿瘤：任何内脏癌症，淋巴瘤，白血病3.红细胞疾患：红细胞增多症，镰状细胞性贫血，铁缺乏，贫血4.血小板减少症：原发或继发5.凝血功能障碍：抗凝血酶Ⅲ缺乏，弥散性血管内凝血，肝素及肝素类物质诱导的血细胞减少，血纤维蛋白酶原缺乏6.任何原因引起的严重脱水7.消化系统：肝硬化，溃疡性结肠炎8.结缔组织：系统性狼疮病，颞动脉炎，韦格肉芽肿9.静脉血栓栓塞性病变，Hughes-Stovin综合征10.其他：肾病综合征，新生儿窒息，肠道外注射，雄性激素治疗Hughes-Stovin综合征：又称肺动脉栓塞综合征，系指在肺动脉瘤的基础上，尚有周围静脉血栓形成、肺栓塞和支气管动脉变性等病变同时存在。高凝状态遗传性血栓形成倾向：既往血栓形成病史其他危险因素：心脏病，糖尿病，吸烟，多胎妊娠，年龄35岁，肥胖，剖宫产（尤其是产程中紧急剖宫产）临床表现颅内压增高：头痛、呕吐、视乳头水肿视乳头水肿：CVST视乳头水肿出现率差异较大。年轻患者更常见临床表现癫痫：发病初期：12~15%；病程中：40%最常见病灶部位：前中央沟区域发作类型：局灶型，全身型。两种类型常同时出现局灶性神经功能缺损：发病初期：15%；病程中：60%以运动障碍和感觉障碍为主，下肢为著颅神经麻痹：可提示一些特殊部位的血栓•III、IV、VI颅神经麻痹对应于海绵窦血栓；•IX、X颅神经损害对应于颈静脉血栓。其它：失语、视觉障碍、小脑体征等临床表现意识及精神障碍：发病初期少见，约有4%发病中期，近一半患者有不同程度的醒觉水平下降具有可逆性，但通常提示预后不佳全身症状：多见于炎性CVST表现为不规则发热、寒颤、多汗、全身肌肉疼痛、皮下瘀血等感染和败血症征象脑静脉窦血栓形成诊断DSA—诊断金标准。CCT+CTVCMRI+MRVSTAM提出，青壮年病人有以下表现：1.近来不同寻常的头痛2.缺乏危险因素的卒中样表现3.颅内高压，CT检查出现出血性梗死灶，且不符合血管分布的，应考虑CVST，应及时行相关影像学检查及早确诊。STAMJ．Thrombosisofthecerebralveinsandsinus.NEnglJMed,2005,352:1791.脑静脉窦血栓形成诊断CVST的诊断有赖于影像学检查，颅脑CT平扫在受累静脉窦内可见血栓呈高密度影CT扫描间接征象包括：弥漫性脑水肿、脑实质内缺血性或出血性梗死及蛛网膜下隙出血等。整体来说，CT的检出率较低，但特异性较高。颅脑MRI平扫发现静脉窦血栓较颅脑CT更敏感，静脉窦流空消失或信号强度的改变均提示静脉窦血栓形成。MRV的直接征象表现为发育正常的静脉窦高血流信号缺失或边缘模糊且不规则的较低血流信号；间接征象为脑表面及深部静脉扩张、静脉血液淤滞及侧支循环形成。脑静脉窦血栓形成诊断DSA是诊断CVST的“金标准”DSA造影检查阳性率100%。但DSA为有创操作、条件和技术要求较高又价格昂贵，且难以鉴别静脉窦为外在压迫、先天发育不全及CVST时伴发的脑实质病变。因此，目前越来越倾向于用MRI+MRV检查来替代DSA检查。常见类型横窦和乙状窦血栓：以耳或乳突的急慢性感染最为常见一个23岁的女性头痛患者。CT平扫精确显示了右侧横窦血栓形成伴有高的密度递减灶。MRV显示右侧横窦、乙状窦和颈内静脉血流常见类型女性，33岁。口服避孕药。A:CT平扫示右侧横窦自发性高密度灶。B:FLAIR右侧横窦高信号。C:MRV右侧横窦和颈静脉不显影。D:MRIT1示右侧横窦高信号。常见类型一个27岁的女性，在过去十天因为不断加重头部钝痛来到急诊室，同时在90分钟前发生了三次强直-阵挛发作。每次发作持续1-2分钟。她在三周前自然分娩。孕期健康，无并发症，且既往也无癫痫病史。MRV提示：常见类型直窦血栓：单纯直窦血栓少见，常合并其他部位血栓病情重，可因颅内压急剧升高、昏迷、抽搐、去大脑强直发作等而很快死亡常见类型海绵窦血栓：海绵窦及其周围静脉的化脉性血栓静脉炎，常伴有败血症和脑膜炎。感染性病因：•病原菌主要是金黄色葡萄球菌、肺炎双球菌、链球菌•急性：多由头面部感染所致--一般经前部输入静脉顺血流扩展；•慢性：多由蝶窦、筛窦炎及中耳炎逆流引起--经输出静脉逆血流扩散非感染病因：手术、头部外伤、慢性消耗性疾病、高凝状态等常见类型常见的并发症：脑膜炎、脑脓肿、脑外脓肿、颈内动脉病、脑垂体病变常见类型患者面部，显示左眼裂变小并完全闭合眼睑常见类型上矢状窦血栓：上矢状窦血栓形成，多为非感染性，多见于产后1-3周的产妇、妊娠期、口服避孕药、婴幼儿或老年人严重脱水等。感染性血栓少见。血栓形成时，使流入该窦的大脑上静脉回流受阻，也形成血栓，可导致脑皮质显著水肿，并有出血性梗死及软化灶。多急性/亚急性起病，常呈全身衰竭状态，首发症状多见头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿、复试等高颅压症状。婴幼儿可见喷射性呕吐，颅缝分离；老年患者可症状轻微，可仅有头昏、头痛、眩晕等；部分患者早期可有癫痫发作。常见类型乙状窦血栓：常由化脓性乳突炎或中耳炎引起，常见于急性期，以婴儿及儿童最易受累。约50%患者由溶血性链球菌性败血症引起。发病时可有发热、寒战及外周血白细胞增高。婴幼儿可见喷射性呕吐，颅缝分离，嗜睡和昏迷常见，也可发生抽搐。若颈静脉孔受累则会导致颈静脉孔综合征。若扩展至直窦、岩上窦、岩下窦、上矢状窦，则颅内压增高更为明显。国内CVST发生常见的部位为上矢状窦，且上矢状窦血栓形成多为非感染型。但是，随着病情的加重和病程的延长，大部分患者CSVT形成往往累及多个静脉窦。分析国内报道的388例CVST，最为常见的症状也为头痛、恶心、呕吐等颅高压表现，国人CVST多表现为颅内压增高症状。魏东宁；中国人脑静脉及静脉窦血栓形成的临床特点;中国卒中杂志；2007；2（9）：729-733一般治疗降低颅内压：急性期治疗首先需要稳定患者病情，预防和逆转脑疝发生，可采用静脉滴注甘露醇、去除出血性梗死组织以及颅骨切除减压手术。病因治疗：对严重脱水及长期进食不好者，补足入量，维持水电解质平衡，注意给予全面的营养。对于心功能不全者，及时改善心功能。对伴有自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、溃疡性结肠炎、结节性红斑、白塞氏病等者可给予激素治疗。对血液系统疾病应予相应的治疗，如对真性红细胞增多症可进行放血疗法、放射性核素治疗及烷化剂治疗。对于病因如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、蛋白C和蛋白S缺乏症、口服避孕药、手术等导致的高凝状态，进行抗凝疗法。对于血小板增多症，需使用抗血小板治疗。对于血粘度增高者，可采用降低血粘度，改善血液循环药物。对感染性病因，应积极进行抗感染治疗。对症治疗：伴有癫痫发作者应进行抗癫痫治疗。对昏迷患者应加强护理，预防肺炎、泌尿道感染等并发症。对于海绵窦血栓形成导致眼球突出、球结膜水肿以及角膜反射消失有导致角膜溃疡可能的患者，可使用眼罩和抗生素眼膏保护。抗凝治疗肝素化----肝素/低分子肝素：首次剂量3000-5000IU静脉推注，再以1000-1500IU/h持续静滴，每6-8h后再增加100-200IU/h，直到部分凝血活酶时间(APTT)增加1倍，肝素治疗需持续到病情稳定。低分子肝素治疗CVT同样有效，但对凝血和纤溶系统影响小，出血并发症少，需监测凝血指标。肝素治疗后应继续口服华法林维持治疗华法林：华法林的起始剂量为10mg,1次/d，第3天开始根据国际标准化比率(INR)调整剂量，目标INR为2.0-3.0，疗程为6个月对于发生CVT的孕妇，需要继续使用肝素而避免口服华法林通过胎盘，有导致胎儿畸形的风险肝素也可能因为胎盘功能不全而发生胎盘出血溶栓治疗全身静脉溶栓：静脉溶栓优点是快速、方便，缺点是病灶局部浓度低，所需用量偏大，全身出血风险较大，目前已较少采用。静脉内局部溶栓：通过股静脉或颈静脉穿刺使溶栓药直接进入脑静脉或静脉窦，达到局部溶栓的目的。其优点是可以应用较小的剂量达到较好的溶栓效果，出血风险小；缺点是操