嗜铬细胞瘤-(影像)

嗜铬细胞瘤Pheochromocytoma腹部神经源性肿瘤分类•神经节细胞来源：节细胞神经瘤，节细胞神经母细胞瘤，神经母细胞瘤•副神经节系统来源：嗜铬细胞瘤，副神经节瘤•神经鞘来源：神经鞘瘤，神经纤维瘤，神经纤维瘤病，恶性神经鞘瘤神经节（Ganglion）•概念：神经节——在周围神经系统，功能相同的神经元胞体集聚部位称神经节，可分脑脊神经节和植物神经节两大类。脑脊神经节•脑神经节：并非每对脑神经都有，共4对，它们分别是与动眼神经有关的睫状神经节，与面神经有关的翼腭神经节，下颌下节，与舌咽神经有关的耳神经节。脑脊神经节•脊神经节细胞的周围突，随同交感神经和骶部副交感神经分布于内脏器官，中枢突进入脊髓，终止于脊髓灰质后角。脑脊神经节植物神经节1.交感神经节脊柱两旁和前方2.副交感神经节器官附近或器官内神经节来源肿瘤•神经节细胞瘤(neurogangIioma)•副神经节瘤(paraganglioma)神经节细胞瘤•神经节细胞瘤(neurogangIioma)：起源于神经节的良性肿瘤•中枢性神经节细胞瘤•周围性神经节细胞瘤周围性神经节细胞瘤•肾上腺神经节细胞瘤•纵隔神经节细胞瘤/神经节神经母细胞瘤副神经节瘤•副神经节：theparaganglionsystemdenotesacollectionofchromaffincellsdistributedinextra-adrenalsites1.BeatrizGalán-Rodríguez,M.PilarRamírez-Ponce,FadwaElBanoua,etal.Extra-adrenalchromaffincellsoftheZuckerkandl´sparaganglion:morphologicalandelectrophysiologicalstudy.DepartamentodeFisiologíaMédicayBiofísica.UniversidaddeSevilla.Spain.2.ELECTROPHYSIOLOGICALPROPERTIES,POz-ANDATP-SENSITIVITYOFPARAGANGLIONNEURONSOFTHERATGLOSSOPHARYNGEALNERVE.VeronicaA.Campanucci.检查手段X线平片静脉肾盂造影膀胱镜逆行肾盂造影较大肿瘤肾周围充气造影断层片CT86-100%MRI100%B超70-95%肿瘤1cm者，检出阳性率较高131I－MIBG适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤静脉导管测定不同部位的血儿茶酚胺含量CT：平扫均匀/不均匀，多不均匀等、低密度为主CTvalue：15～55HU较大者出现出血、坏死、囊变少数伴出血或钙化者密度可增高增强扫描血供丰富实质明显增强，边缘为著厚壁内腔不规则囊肿样改变可呈多房性改变影像学表现MR：平扫T1低信号，T2高信号多数T2低信号部分增强T1加权像肿块明显增强脂肪抑制像：一般呈高信号注意：1MRI对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量，所以CT诊断的嗜铬细胞瘤可被MRI误诊为肾上腺腺瘤2MR可对约65%的嗜铬细胞瘤定性因部分嗜铬细胞瘤T2低信号，35%误诊为恶性病变或腺瘤影像学表现核医学：131I或123I-MIBG临床常用于嗜铬细胞瘤的定位其特异性接近100%，但敏感性相对较低PETCTFDG最常用于嗜铬细胞瘤的诊断，表现为放射性浓聚但同时肾上腺转移瘤与其表现类似影像学表现恶性嗜铬细胞瘤：生长速度快瘤体多不规则密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高与周围组织分界不清常可同时出现转移性改变影像学表现平扫不均质嗜铬细胞瘤增强扫描呈厚壁囊肿样嗜铬细胞瘤平扫囊实性嗜铬细胞瘤平扫周边钙化嗜铬细胞瘤平扫出血性嗜铬细胞瘤A：平扫示低密度嗜铬细胞瘤，CT值8HU；B：病理图片×300，苏木精伊红染色大量泡状细胞，这时，平扫与肾上腺腺瘤不易鉴别主动脉旁嗜铬细胞瘤无症状患者嗜铬细胞瘤一般较大左肾上腺嗜铬细胞瘤：T1低信号，T2高信号巨大嗜铬细胞瘤，中央伴有坏死脾门旁嗜铬细胞瘤，核素显像呈放射性浓聚MRIT2加权像显示右肾上腺嗜铬细胞瘤，T1加权像显示胃泌素瘤，核素显像将二者同时显示FDGPET扫描显示右肾上腺嗜铬细胞瘤，CT呈等密度主动脉旁恶性嗜铬细胞瘤左肾上腺的恶性嗜铬细胞瘤，已出现肝转移、骨转移