骨肉瘤的影像学诊断

骨肉瘤的影像学诊断杭州师范大学附属医院影像科丁建平概述•骨肉瘤（osteosarcoma）亦称为成骨肉瘤（csteogenicsarcoma）或骨生肉瘤，起源于原始成骨性结缔组织骨肉瘤是我国最常见的原发恶性骨肿瘤，约占恶性骨肿瘤的44.6%，是软骨肉瘤3倍，纤维肉瘤7倍；•男性多于女性，2.3：1；•好发年龄15～25岁（占75%），50岁以上好发于扁骨；•好发于长骨（96%）干骺端，股骨下段和胫骨上段占70%-80%；扁骨及不规则骨中以髂骨多见；•骨肉瘤恶性度高，平均病程0.5～1年。早期就发生肺转移，转移灶有成骨WHO2013骨肿瘤分类•骨源性肿瘤•恶性•低级别中心型骨肉瘤•普通型骨肉瘤成软骨型骨肉瘤成纤维型骨肉瘤成骨型骨肉瘤•毛细血管扩张型骨肉瘤•小细胞骨肉瘤•继发性骨肉瘤•骨旁骨肉瘤•骨膜骨肉瘤•表面高级别骨肉瘤其他分类方法•发生部位：髓内性、皮质内性、表面性、骨膜性、骨旁性•分化程度：高度恶性、低度恶性•组织成分：成骨细胞性、成软骨细胞性、成纤维细胞性、纤维组织细胞性、毛细血管扩张性、小细胞性•病灶数目：单发性、多中心性•病程：原发性、继发性常用分型•普通型骨肉瘤：溶骨型、成骨型、混合型•骨旁骨肉瘤•骨膜型骨肉瘤•毛细血管扩张型骨肉瘤•小细胞性骨肉瘤•继发性骨肉瘤•多中心性骨肉瘤•骨外骨肉瘤一、普通型骨肉瘤•原发于髓内的高度恶性的骨肉瘤•10-30岁•男女发病率2：1•股骨、胫骨、肱骨等。50-70%位于膝关节附近；骨盆骨肉瘤老年人多见•疼痛、肿胀、活动受限、局部发热•血清碱性磷酸酶升高。病理•大体：肿瘤大体形态和质地取决于软骨、纤维和骨组织所占的比例，可成粉红色鱼肉样，或蓝灰色、紫红色；•镜下：肿瘤的基本成分为肉瘤样间质细胞，伴有肿瘤性骨样组织形成。传统分为成骨性、成软骨性和成纤维性。大体标本大体标本影像学表现•骨质破坏①斑状或大片状：圆或不规则透明区，边界不清，位于髓腔内瘤区中心部，细胞分化较差，恶性度较高②虫蚀状：米粒大小透明区，边界不清，位于髓腔内肿瘤边缘部，瘤细胞分化差，恶性度高③筛孔及发丝状透明区，边较模糊，瘤细胞分化较差，恶性度高；•病理骨折少见。瘤骨•①象牙质样：密度特高，边界较清或模糊，无骨结构，位于髓腔或软组织肿块内，肿瘤中心区，细胞分化较成熟，恶性较低；•②云絮状或斑片状：密度浅淡，边界不清，亦无骨结构，位于髓腔或软组织肿块内，瘤边缘部，细分化差，恶性度高；•③针状：呈粗细不均，密度较高，垂直状、放射状或蜷曲交叉状，边界可辨，位于骨皮质，伸向软组织肿块内，细胞分化较差，恶性度高骨膜增生•①平行型或葱皮型：前者为单层钙化骨膜，位于早期病变或肿瘤邻近的骨干。后者为多层钙化骨膜，位于肿瘤中心部位表面；•②三角型（Codman三角）：肿瘤突破骨皮质及骨膜处，骨膜呈三角形钙化；•③放射或垂直状：粗细大小相似的骨膜钙化，与骨干垂直或呈辐辏状软组织肿块•边界常模糊，其内可有瘤骨，瘤软骨钙化及出血、坏死、囊变等•巨大软组织肿块内可出现出血、坏死或囊变，呈局限膨突，无瘤骨，但周围有瘤骨包绕CT的价值•可评价肿瘤在髓内和软组织的侵犯范围•对显示骨皮质的破坏优于平片•增强扫描：瘤组织不均匀强化，中心部位可显示无强化的坏死液化区MRI的价值•MRI显示肿瘤在骨内、外的侵犯优于CT，可进行某些组织成分定性可评价肿瘤在髓内和软组织侵犯范围•骨肉瘤典型的表现T1WI呈不均匀低信号，T2WI呈不均匀高信号，形态不规则，边界模糊•Gd-DTPA增强：早期边缘强化，逐渐向中心进展；软组织肿块强化程度高于髓腔内肿瘤。增强MRI可用于判断肿瘤向关节内的侵犯和关节内有无渗液MRI•瘤骨、瘤软骨钙化和骨膜增生在T1WI和T2WI均表现为低信号•瘤周水肿区、非骨化的瘤组织和液化区在T1WI呈低信号，T2WI和脂肪抑制序列呈高信号•瘤血管呈点、条或放射状排列的低信号流空区•亚急性出血在T1WI和T2WI均呈高信号区•骨皮质破坏与瘤组织信号相等动脉造影及DSA•肿瘤局部血循环增加，约占79.2%•新生毛细血管网及瘤血管形成•可明确周围血管移位和侵蚀的程度•可明确供血血管并进行栓塞，为手术做好准备核素骨扫描•原发肿瘤处一致性的放射性浓聚•可提供肿瘤向骨外侵犯范围•核素浓聚的范围超出了骨肉瘤的真实边界男，15岁，发现右胫骨肿物2月男15岁，胫骨近端肿胀3月，伴间歇性疼痛，活动后加重MRI二、骨旁骨肉瘤•骨表面骨肉瘤中最常见的类型,起自于骨表面成骨性结缔组织•10-50岁，男女发病率为1:1.5•长骨。股骨、肱骨、胫骨等；最常于股骨远端后方（50-70%）•低度恶性生长缓慢；围绕骨干生长的瘤骨•瘤骨与骨干之间1-5mm间隙•症状和体征隐匿，具有疼痛、肿胀，可触及肿块病理•大体：突出于骨表面，分叶状、宽基底肿块。骨皮质增厚，无骨膜反应，髓腔正常；•镜下：类似骨内低度恶性骨肉瘤。影像学表现•大的高密度卵圆或圆形肿块，边缘光滑、分叶或不规则状，以宽基底附着于皮质外•肿瘤内的骨化由肿瘤基底向周围发展•CT可明确肿瘤范围，可显示高密度肿瘤内的低密度区女，35岁，右膝关节疼痛三年余，继而出现肿物女，38岁女，61岁，发现左股部肿物一个多月，伴肿胀，轻度疼痛，左膝关节活动不便三、骨膜骨肉瘤•不常见，仅为骨旁骨肉瘤的1/3•10-30岁，男女无差别•长骨骨干。股骨、胫骨•常于股骨远端前侧或内侧•局部肿胀，疼痛，触痛，病史长病理•大体：骨表面可见软的分叶状病灶。软骨样外观，灰色，中央区可见钙化•镜下：相对分化不良，以软骨母细胞为主影像学表现•骨内病变局限在皮质内，皮质增厚•肿瘤外形不规则，通常伴随不均匀的放射状骨针•髓腔一般不受累女，22岁，二十天前发现右大腿中段内前侧肿物，质硬，有压痛女，16岁，左腿疼痛半年，加重十天四、毛细血管扩张型骨肉瘤•又称出血性骨肉瘤•肿瘤内存在大的囊腔，囊腔内充满新鲜血或凝血块•占所有骨肉瘤的11%左右•大多发生在10～30岁，男女比例约为2：1•股骨、胫骨、肱骨•可发生病理骨折病理•大体：肿瘤切开时易碎，包含充满血的囊性区和软的坏死的实性组织区，可有钙化，无硬化的瘤骨•镜下：囊状血腔，由纤维间隔所分隔，呈海绵状；骨样组织量少大体标本影像学表现•溶骨性破坏，可出现轻微、少见的钙化•大的多房或假囊性膨胀性病灶，骨膜反应少见，可见病理骨折和软组织肿块•T1WI可显示出血的高信号和液液平面，增强扫描呈不均匀强化女，43岁五、低级别中心型骨肉瘤•类似于良性骨肿瘤•少见，1-2%•20-40岁，老年人也可，男女无差别•膝关节周围•临床症状轻，持续时间长，数月至数年的疼痛，无肿胀病理•大体：砂粒状，灰色，可呈纤维性及鱼肉状，皮质破坏，髓内肿瘤可侵犯骨的全长•镜下：交织排列成束状的梭形细胞组成，核异型少见影像学表现•可硬化，可溶骨性破坏•可向骨骺骨干扩展，侵犯骨皮质，髓腔膨胀，形成软组织肿块，无明显骨膜反应•类似良性肿瘤：纤维结构不良、非骨化性纤维瘤和软骨粘液样纤维瘤男，47岁，右股骨远端肿物一年，渐增大，质硬，时感疼痛男，40岁，外伤发现女，23岁六、小细胞性骨肉瘤•肿瘤细胞小，类似Ewing肉瘤细胞•少见，约1.5%•10-40岁，无年龄性别区分•股骨、肱骨、胫骨和髂骨•短期疼痛和肿胀•预后差病理•大体：同普通型骨肉瘤•镜下：小细胞组成，排列为实性片状或由纤维间隔分成小叶，含有成骨样组织，呈灶性、花边样分布影像学表现•溶骨性破坏，侵犯髓腔和皮质，可有骨膜反应和软组织肿块•伴有浸润性骨破坏男，14岁，高处摔伤右小腿致病理骨折七、继发性骨肉瘤•继发于良性骨肿瘤、肿瘤样病变•畸形性骨炎、骨纤维异常增殖症、成骨不全、巨细胞瘤、骨梗塞等•恶性变的征象：局部持续性疼痛碱性磷酸酶增高骨破坏范围增大，出现骨膜反应肿瘤骨出现肿块增大八、多灶性骨肉瘤•又称骨肉瘤病•可多中心病灶同时起源，多中心病灶不同时起源•各骨骼均可发生疼痛，分布弥散病灶呈均一硬化，一般不超越骨皮质•病程迅速，预后差病理•大体：呈分叶状，其下方骨皮质受侵。肿瘤质地取决于以成骨、成软骨还是成纤维为主，但所有肿瘤均具有“软”的区域•镜下：同普通骨肉瘤分型•1型：18岁以下，多发病灶同时出现，恶性度高，预后差•2型：18岁以上，相继6月内出现多发病灶•3型：年龄不限，6月以上出现多发病灶男，8岁男，16岁男，8岁，右小腿肿物切除术后复发七个月，明显增大、质硬、皮温高，静脉怒张九、表面高度恶性骨肉瘤•涉及骨表面的骨肉瘤包括骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、表面高度恶性普通骨肉瘤•罕见•年龄性别无特异性•管状骨多见，尤其是股骨干•局部包块，伴或不伴局部疼痛病理•大体：呈分叶状，其下方骨皮质受侵。肿瘤质地取决于以成骨、成软骨还是成纤维为主，但所有肿瘤均具有“软”的区域•镜下：同普通骨肉瘤影像学表现•位于皮质外表面•突入软组织的宽基底肿块，部分钙化或骨化，骨皮质可破坏，有骨膜反应•CT可显示髓腔受侵，软组织边界清楚十、骨外骨肉瘤•发病年龄大•乳腺、臀部、甲状腺、大腿•软组织内出现瘤骨、瘤软骨•预后好