胃神经鞘瘤的诊断与鉴别诊断

胃神经鞘瘤的CT诊断与鉴别诊断渠道部第二季度经营分析2011月年6病例1男80岁发现右颈部肿物2年余渠道部第二季度经营分析2011月年6病理结果渠道部第二季度经营分析2011月年6病例2女54岁间断咳嗽5年加重半月余渠道部第二季度经营分析2011月年6病理结果渠道部第二季度经营分析2011月年6病例3女48岁体检发现左侧肾上腺占位3天渠道部第二季度经营分析2011月年6病理结果渠道部第二季度经营分析2011月年6病例4男34岁发现骶尾部肿块2周余渠道部第二季度经营分析2011月年6病例5女35岁发现右大腿肿物逐渐增大6年渠道部第二季度经营分析2011月年6病理结果渠道部第二季度经营分析2011月年6神经鞘瘤雪旺细胞瘤(schwannoma)雪旺细胞瘤(schwannoma)由神经鞘膜增生形成，以头颈、四肢及脊柱旁最为多见，原发于消化道者少见，发生于消化道的最常见部位是胃，占所有胃部肿瘤的0.2%；是一种间叶源性肿瘤，良性多见，占所有胃良性肿瘤的4%；恶性仅占胃神经鞘瘤的5.5%～7.7%神经鞘瘤渠道部第二季度经营分析2011月年6目录概述临床与病理CT表现鉴别诊断概述胃神经鞘瘤（GastricSchwannomaGS）是一种极为少见的肿瘤最早由Daimru等于1988年报道占所有神经鞘瘤的0.2％，占胃间叶源性肿瘤的3%占胃神经源性肿瘤的78.0％～82.4％,且多为良性[1][1]GenovaG,MaioranaAM,AgnelloG,etal.GastricschwannomaafterNissenfundoplication.Ararecomplication?［J］.AmSurg,1989,55(8):495-497．概述起源于胃壁神经鞘膜细胞，又称雪旺氏细胞瘤肿瘤生长缓慢，依据肿瘤生长特点，可分为腔内生长型、腔外生长型及腔内外生长型,以后两者多见临床与病理多见于中年人，国内男女发病率相似临床上缺乏特异性的临床症状和体征消化道出血、腹痛、无症状胃神经鞘瘤对放、化疗均不敏感，一经确诊无论良、恶性均应手术治疗，良性预后好，几乎不出现复发及转移本病与I型和II型神经纤维瘤病无关[2][2]虞积耀,崔全才.消化系统肿瘤病理学和遗传学［Ｍ］.北京:人民卫生出版社，2006.75.临床临床与病理大体边界清楚，无真正包膜，切面呈实性、灰黄或灰白，囊性变少见光学显微镜下肿瘤由微小梁结构的梭形细胞组成，并伴淋巴细胞套状浸润，具有一定特征性，出血、囊性变和透明变性不常见病理临床与病理免疫组化（确诊）瘤细胞弥漫性强阳性表达S-100蛋白，阳性表达GFAP，部分灶性表达Nestin，不表达CD34、CD117、DOG1、SMA病理注：GFAP:GlialFibrillaryAcidicProtein;SMA:SmoothMuscleActin;渠道部第二季度经营分析2011月年6病例展示病例1男43岁发现胃部肿瘤4年余动脉期静脉期病理结果病例2女，67岁反酸，烧心3年既往有胃多发间质瘤病史（未做病理）并行套扎术，术后自行口服“奥美拉唑”平扫动脉期静脉期冠状位病理结果病例3女64岁体检发现上腹部肿物1月余平扫动脉期静脉期静脉期病理结果病例4男64岁腹胀1月余动脉期静脉期冠状位病理结果病例5男59岁黑便10天矢状位病理结果病例6女24岁间断腹痛黑便3年余，加重伴发热1周动脉期静脉期冠状位抗感染治疗后复查动脉期静脉期冠状位冠状位病理结果CT表现好发于胃体部，其次为胃底，胃窦部少见可向腔内、腔外或同时骑跨腔内外生长多为单发壁内起源的圆形、椭圆形或分叶肿块，边界清楚直径多小于５cm，内部结构较均匀，很少出现坏死及钙化，低密度区通常代表肿瘤内部的坏死、囊变、陈旧出血或神经鞘瘤富含AntoniＢ型细胞区可有小溃疡形成龛影，具有浅表、直径小、发生于腔内面的特点；有合并脓肿并继发胃穿孔的个案报道CT表现平扫肿瘤呈等或稍低密度影，密度均匀，囊变、坏死、钙化少见增强后肿瘤多呈轻中度强化，部分病例动脉期可见局部粘膜线完整；也有部分学者认为呈明显强化，但一致认为有缓慢强化的特点一般属于AntoniA型或AntoniAB混杂型Vinhais依据CT下肿块的特点分为三型局灶结节或肿块型胃壁局限增厚型巨块型（直径超过10cm）CT表现巨块型表现为巨大“哑铃”状软组织肿块，直径达15cm，肿块实质部分轻度较均匀强化，中间少许坏死区为低密度不强化胃壁结节型多位于胃体小弯侧，表现为胃黏膜下或肌层向腔内生长的圆形或类圆形软组织肿块，直径一般不超过5cm。边界清楚，密度较均匀，平扫肿块密度较软组织密度稍低，轻度强化，该类型文献报道常伴有肿块内斑点状钙化胃壁局限增厚型此型较少见，应注意与浸润型胃癌鉴别。浸润型胃癌壁僵硬，管腔狭窄更明显，边界不清，增强扫描明显强化许尚文,曾建华,张雪林,等.胃神经鞘瘤的CT及钡透检查价值.实用放射学杂志,2006,22;285误诊原因对胃神经鞘瘤缺乏认识影像表现相对缺乏特异性缺乏特征性临床表现鉴诊诊断胃间质瘤胃息肉/腺瘤胃平滑肌瘤/肉瘤胃癌胃淋巴瘤异位胰腺/脾脏病例1男48岁体检发现胃占位4天动脉期静脉期冠状位胃镜结果病理结果病例2女45岁上腹部不适4年余动脉期静脉期冠状位胃镜结果病理结果鉴诊诊断-胃间质瘤（GST）起源于一种具有多向分化潜能的间质干细胞,以梭形细胞为主要成分（70-80%），类上皮细胞（20-30%）大部分GIST发生于胃（60～70％）和小肠（20～30％），结、直肠（10～20％），食管（0～6％），肠系膜、网膜及腹膜后罕见常发生于50岁以上中老年人病变多为单发，密度不均，内部出血、坏死、囊性变多见增强时肿块呈不均匀强化鉴诊诊断-胃间质瘤（GST）8-13%的GST在CT上也表现为密度均匀的肿块和GS表现相似镜下GS肿瘤外周多有淋巴套形成,而GST少见免疫组化是鉴别两者的金标准S-100在GS中多呈弥漫强阳性,GFAP也多表现为阳性,而CD117、CD34、C-kit多表现为阴性反应GIST则多为CD117、CD34阳性,而S-100及GFAP多阴性病例3女60岁黑便10天病理结果鉴诊诊断-胃息肉/腺瘤是指起源于胃粘膜上皮细胞并凸入胃内的隆起病变目前病因尚不明确一般多发生于胃窦，少数可发生于胃体上部、贲门和胃底病理分类增生性息肉：约占胃息肉的75%-90%，是炎性粘膜增生形成的息肉样物，并非真正的肿瘤，息肉多较小，一般直径小于1.5cm，圆形/橄榄形，有蒂或无蒂，表面光滑，可伴糜烂腺瘤性息肉：来源于胃粘膜上皮的良性胃肿瘤，一般体积较大，球形或半球形，多无蒂，表面光滑，少数呈扁平状、条状、分叶状病例4男42岁间断中上腹痛10年余病理结果病例5男52岁腹胀2月余动脉期静脉期冠状位矢状位病理结果鉴诊诊断-胃平滑肌瘤/肉瘤胃平滑肌瘤是起源于中胚层的良性肿瘤胃平滑肌肉瘤多从胃固有肌层发生，较为少见肿瘤的大小并不能作为判断良恶性的指标，有文献报道其强化通常较GS明显，尤其在门脉期良恶性及肿瘤性质的鉴别主要通过术后病理和免疫组化光镜下胃平滑肌瘤无淋巴套样结构，细胞密度大而无分裂象或甚少分裂象免疫组化除了SMA和desmin表现为阳性外,其余免疫学标记物多均为阴性渠道部第二季度经营分析2011月年6病例6男53岁上腹部不适半月余动脉期静脉期病理结果鉴诊诊断-胃癌胃癌是起源于上皮组织常见粘膜破坏中断，溃疡形成沿壁浸润性生长，壁僵硬局部侵犯及淋巴结转移常见增强呈明显强化（大于GS）且多延迟强化临床上多有渐进性加剧的消瘦、贫血等，病史较短，出现转移后有相应的症状和体征病理及免疫组化病例7女69岁间断恶心呕吐8月余动脉期静脉期病理结果鉴诊诊断-胃淋巴瘤淋巴瘤（原发性/继发性）壁均匀弥漫性增厚，沿壁蔓延生长坏死少见，常见周围淋巴结肿大增强呈均匀中等程度强化若CT上较难鉴别,则需通过术后病理和免疫组化予以鉴别病例8女60岁间断上腹痛、背痛6年余静脉期病理结果病例9男46岁间断上腹部不适静脉期病理结果鉴诊诊断-异位胰腺异位胰腺又称迷走胰腺或者副胰是指发生于正常胰腺组织位置以外的胰腺组织，与胰腺本身无解剖学关系1859年，首次从病理学上证实本病的存在异位胰腺是一种先天性异常，其发生机制尚未肯定胃异位胰腺好发于胃窦，多见于大弯侧，临床表现缺乏特异性病变呈卵圆形或圆形，单发，直径一般1～3cm常见于胃大弯侧，距幽门管6cm范围区域多表现为隆起型病变，中央可有腺管开口的脐样凹陷依据病理可分为导管型、腺泡型、导管腺泡型渠道部第二季度经营分析2011月年6小结多见于中年人，临床上缺乏特异性的临床症状和体征好发于胃体部，可向腔内、腔外或同时骑跨腔内外生长多为单发壁内起源的圆形、椭圆形或分叶肿块，边界清楚直径多小于５cm，内部结构较均匀，很少出现坏死及钙化CT表现：平扫呈等或稍低密度，增强后多呈轻中度均匀强化病理及免疫组化由梭形细胞构成，淋巴细胞套形成具有一定特征性S-100蛋白、GFAP多呈阳性不表达CD34、CD117、DOG1、SMA渠道部第二季度经营分析2011月年6谢谢大家