特发性血小板减少性紫癜ITP-PPT课件

特发性血小板减少性紫癜（IdiopathicThrombocytopenicPurpura)概述（INTRODUCTION）小儿最常见的出血性疾病特点–自发性出血–血小板减少–出血时间延长/血块收缩不良发病情况–北京儿童医院数据ITP占出血性疾病25%病因及发病机理（ETIOLOGY)免疫机制证据–患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体。多数抗体是IgG，个别为IgM及IgA–由于IgG可以通过胎盘，新生儿可以患与母亲同样的病即ITP–有些患者尤其是慢性型可同时Coomb，s试验阳性而发生自身免疫性溶血，即伊文氏综合症（Evan，s）病因及发病机理（ETIOLOGY)血小板减少及出血机制–病毒感染---机体---在脾脏产生抗体---吸附在血小板表面---脾脏---巨噬细胞吞噬---血小板寿命缩短--血小板减少–巨核细胞---骨髓破坏----巨核细胞减少----骨髓代偿早期巨核细胞增多---成熟障碍--血小板减少–毛细血管通透性、脆性增加血小板抗体可以免疫损伤毛犀血管内皮细胞---毛细血管壁通透性、脆性增加---表现自发性出血及使出血加重,压脉带试验阳性临床表现（CLINICALMANIFESTATION）急性型慢性型病程6月6月年龄2--6岁学龄儿性别无差异女男前驱症状有（50--80%）多无血小板减少程度20×10920--80×109/L出血程度较重：内脏出血/颅内出血/血肿轻，偶有内脏颅内出血，月经增多常首发临床表现（CLINICALMANIFESTATION）急性型慢性型病程及预后自限性6月内痊愈率90%约有15%转为慢性。起病急，有明确感染多预示早期缓解可能。死亡率1%，主要死于颅内出血4年痊愈达50%可反复多年痊愈可急性发作死亡临床表现（CLINICALMANIFESTATION）总结（SUMMARY）–急性ITP，起病急–自发性皮肤、粘膜出血为主要症状，多为散在针尖大小皮内、皮下出血点，严重者可有血斑及血肿–胃肠道大出血少见，1%早期发生颅内出血，血管损害加重出血–除出血相应的表现外，无明显中毒症状实验室（LABORATORYSTUDIES）血象-血小板–50×109/L自发出血–20×109/L出血明显–10×109/L严重出血–慢性型可见血小板形态改变，大而松散出血时间延长，凝血时间正常血块退缩不良–正常：0.8cm管径干燥管1ml血–1h开始退缩，12--24h完全退缩实验室（LABORATORYSTUDIES）束臂试验血小板相关抗体，PAIgG增高骨髓像：增生性骨髓像，巨核细胞成熟障碍–急性型：巨核细胞正常或增高，以幼巨核细胞增多为主–慢性型：巨核细胞明显增高，以颗粒巨为主诊断&鉴别诊断（DIAGNOSIS&DIFFERENTIALDIAGNOSIS）诊断–以皮肤、粘膜自发性出血–血小板减少，出血时间延长–血块退缩不良，毛细血管脆性试验阳性–骨髓巨核细胞增多或正常伴成熟障碍。鉴别诊断–败血症、流脑–继发性血小板减少：再障，白血病，系统性红斑狼疮–过敏性紫癜–Wiskott-Aldrich综合症治疗（TREATMENT）一般治疗肾上腺皮质激素–急性危重出血可静脉用药–氢化可的松12--20mg/kg.d×3--5天后改口服用药–地塞米松大剂量冲击，2mg/kg.d×3--5天后改口服–强的松口服用于上述两药静脉停药后口服用药，1--2mg/kg.d×2-4周后逐渐减量维持用于出血不严重的ITP治疗（TREATMENT）静脉高效丙种球蛋白（IVIG）–用法：0.4-0.5g/kg.d×5天–1--2g/kg.d×2--3天输血或血小板–新鲜全血：出血严重伴贫血者–血小板：出血严重或主要脏器出血不伴严重贫血者其他药物–对肾上腺皮质激素无效者可考虑使用免疫抑制剂：长春新碱，硫唑嘌呤，6MP，CTX治疗（TREATMENT）脾切除–目的去除破坏血小板及产生血小板抗体主要场所–指征：肾上腺皮质激素及免疫抑制剂无效者年龄5岁以上，病程一年以上反复严重出血出血严重尤其有颅内出血者。GOODLUCKATTENTIONPLEASE-本学期时间过半！–心血管系统X–血血液系统X–新复习整理继续努力