广中医神经内科课件脊髓血管疾病(11)

脊髓血管疾病分为缺血性、出血性及血管畸形三大类。发病率远低于脑血管疾病，但因脊髓内结构紧密，较小的血管损害就可造成严重的后果。心肌梗死、心脏停搏、主动脉破裂、主动脉造影、胸腔和脊柱手术等引起的严重低血压，以及动脉粥样硬化、梅毒性动脉炎、肿瘤、蛛网膜粘连均可导致缺血性脊髓病。外伤是椎管内出血最主要的原因。自发性出血多见于脊髓动静脉畸形、血管瘤、血液病、抗凝治疗和肿瘤等；脊髓血管疾病常作为其他疾病的并发症，易被原发病所掩盖。脊髓血管畸形是先天性血管发育异常，以病变压迫、盗血、血栓形成及出血等导致脊髓功能受损，约1／4－1／3患者可合并皮肤血管瘤、颅内血管畸形和脊髓空洞症等。脊髓对缺血的耐受力较强，轻度间歇性供血不足不会造成脊髓明显损害，完全缺血15分钟以上方可造成脊髓不可逆损伤。脊髓前动脉血栓形成最常见于颈胸段，该段是血供的薄弱区；脊髓后动脉左、右各一，故其血栓形成非常少见。脊髓梗死可导致神经细胞变性、坏死，灰白质软化、组织疏松、充满脂粒细胞，血管周围淋巴细胞浸润；晚期血栓机化，被纤维组织取代，并有血管再通。脊髓内出血常侵及数个节段，中央灰质者居多；脊髓外出血形成血肿或血液进人蛛网膜下腔，出血灶周围组织水肿、瘀血及继发神经变性。脊髓血管畸形可发生于脊髓的任何节段，是由扩张迂曲的异常血管形成网状血管团及其上下方的供养动脉和引流静脉组成。脊髓短暂性缺血发作（TIA）发作突然，持续时间短暂，不超过24小时，恢复完全，不遗留任何后遗症。间歇性破行和下肢远端发作性无力是本病的典型临床表现，行走一段距离后单侧或双侧下肢沉重、无力甚至瘫痪休息或使用血管扩张剂后缓解；或仅有自发性下肢远端发作性无力，反复发作，可自行缓解，间歇期症状消失。呈卒中样起病，脊髓症状常在数分钟或数小时达到高峰。因发生闭塞的供血动脉不同而出现：①脊髓前动脉综合征：以中胸段或下胸段多见，首发症状常为突然出现病损水平的相应部位的根性痛或弥漫性疼痛，短时间内发生弛缓性瘫痪，脊髓休克期过后转变为病变水平以下痉挛性瘫痪；感觉障碍为传导束型，痛温觉缺失而深感觉保留，尿便障碍较明显；②脊髓后动脉综合征：脊髓后动脉极少闭塞，即使发生也因有良好的侧支循环而症状较轻且恢复较快；表现急性根痛，病变水平以下深感觉缺失和感觉性共济失调，痛温觉和肌力保存，括约肌功能常不受影响；③中央动脉综合征：病变水平相应节段的下运动神经元性瘫痪、肌张力减低、肌萎缩，多无感觉障碍和锥体束损害。硬膜外、硬膜下和脊髓内出血均可骤然出现剧烈的背痛、截瘫、括约肌功能障碍、病变水平以下感觉缺失等急性横贯性脊髓损害表现。硬膜下血肿比硬膜外血肿少见得多。脊髓蛛网膜下腔出血表现急骤的颈背痛、脑膜刺激征和截瘫等；如为脊髓表面血管破裂所致则可能只有背痛而无脊髓受压表现。动脉性及静脉性罕见，绝大多数为动静脉畸形，多见于胸腰段，其次为中胸段，颈段少见。多在45岁前发病，约半数在14岁前发病，男女之比为3：1。缓慢起病者多见，亦可为间歇性病程，有症状缓解期；突然发病者系由畸形血管破裂所致，多以急性疼痛为首发症状，表现不同程度的截瘫，根性或传导束性分布的感觉障碍，如脊髓半侧受累可表现脊髓半切综合征。括约肌功能障碍早期为尿便困难，晚期则失禁；也有少数患者表现为单纯脊蛛网膜下腔出血。脑脊液检查在脊髓蛛网膜下腔出血时CSF呈血性；椎管梗阻时CSF蛋白量增高，压力低。CT和MRI可显示脊髓局部增粗、出血、梗死，增强后可以发现血管畸形。脊髓造影可确定血肿部位，显示脊髓表面血管畸形的位置和范围，但不能区别病变类型。选择性脊髓动脉造影对确诊脊髓血管畸形最有价值，可明确显示畸形血管的大小、范围、类型及与脊髓的关系，有助于治疗方法的选择。脊髓血管病的临床表现较复杂，缺乏特异性检查手段，特别是缺血性病变的诊断有一定难度。常依据动脉硬化、外伤、血压波动等，配合脊髓影像学和脑脊液检查明确诊断。脊髓间歇性破行应与血管性间歇性破行鉴别，后者皮温低、足背动脉搏动减弱或消失，超声多普勒检查有助于鉴别。急性脊髓炎可表现急起的横贯性脊髓损害，但病前多有前驱感染史或接种史，起病不如血管病快，无急性疼痛或根性痛首发症状，CSF细胞数可明显增加，预后相对较好。缺血性脊髓血管病的治疗原则与缺血性脑血管病相似，可应用血管扩张剂及促进神经功能恢复的药物，低血压者应予纠正血压，疼痛明显者可给予镇静止痛剂。硬膜外或硬膜下血肿应紧急手术以清除血肿，解除对脊髓的压迫；其他类型椎管内出血应针对病因治疗，并使用脱水剂、止血剂等。脊髓血管畸形可根据情况行血管结扎、切除或介人栓塞。截瘫病人应加强护理，防止合并症如褥疮和尿路感染。急性期过后或病情稳定后应尽早开始肢体的功能训练及康复治疗。休息一下