20091010脊髓疾病1

脊髓疾病DiseaseoftheSpinalCordDiseaseoftheSpinalCord2中枢神经系统-脊髓DiseaseoftheSpinalCord3脊髓的发育和长度脊髓全长40－47cm胚胎期的前3个月，脊髓与脊椎的全长相等自第4个月脊椎增长加快，脊髓乃逐渐较脊椎为短第5个月时脊髓末端抵骶椎上缘新生儿时脊髓下端抵第三腰椎下缘成人则抵第一腰椎下缘DiseaseoftheSpinalCord5脊髓的沟和裂脊髓表面有6条纵行的沟前正中裂位于脊髓腹侧，深而宽，脊髓前动脉经过后正中沟位于脊髓背侧，浅而窄，脊正中隔伸入前外侧沟位于脊髓腹外侧，脊神经前根由此发出后外侧沟位于脊髓背外侧，脊神经后根进入脊髓之处脊髓后动脉经过DiseaseoftheSpinalCord6脊髓的沟和裂DiseaseoftheSpinalCord7脊髓的被膜DiseaseoftheSpinalCord8脊髓的血液供应脊髓前动脉：起自椎动脉，发出沟联合动脉，供应脊髓横断面前2/3，系运动终末支，易缺血．脊髓后动脉：起自椎动脉，左右各一根，供应脊髓横断面后１/3，分支间吻合较好，较少发生缺血．根动脉：来自甲状腺．肋间．腰．髂内和髂外动脉分支，与脊髓前动脉和脊髓后动脉吻合成冠状动脉环DiseaseoftheSpinalCord9脊髓的血液供应DiseaseoftheSpinalCord10脊髓解剖（外部结构）上界、下界脊髓节段：C8＋T12＋L5＋S5＋Co1＝31脊神经：31对。与脊髓节段相对应脊髓圆椎：腰膨大以下脊髓细削马尾（caudaequina)：L2以下的神经根（共10对）在椎管内几乎垂直下行，然后经相应的椎间孔离开椎管颈膨大：C5-T2,腰膨大：L1-S2DiseaseoftheSpinalCord11脊髓解剖（外部结构）DiseaseoftheSpinalCord12脊髓节段与椎体之间的对应关系脊髓节段椎体C1-C4同序数椎体C5-C8、T1-T4同序数椎体－1T5-T8同序数椎体－2T9-T12同序数椎体－3L1-L5T10~12椎体S1-CoL1椎体DiseaseoftheSpinalCord13脊髓的内部结构灰质:（greymatter）前角（anteriorhorn）后角（posteriorhorn）侧角（lateralhorn）白质:（whitematter)前索侧索后索皮质脊髓前束S/L/T/CC/T/L/SDiseaseoftheSpinalCord14运动障碍：前角（软瘫、肌萎缩）锥体束（硬瘫）感觉障碍：后角／后根：节段性后角：分离性、节段性前联合：分离性、节段性、对称性脊髓丘脑束：传导性、浅感觉后索：深感觉脊髓损害的临床表现DiseaseoftheSpinalCord15运动和感觉传导通路DiseaseoftheSpinalCord16脊髓半切综合征(Brown-SequareSyndrome)DiseaseoftheSpinalCord17脊髓横贯性损害临床表现受损节段以下：上运动神经元性瘫痪传导束性深、浅感觉障碍大小便障碍自主神经功能障碍DiseaseoftheSpinalCord18脊髓各节段横贯性损害临床表现共性：脊髓横贯性损害临床表现个性：各节段损害的临床特征特征DiseaseoftheSpinalCord19高颈髓(C1-4)病变运动:C3-5：膈肌瘫痪→呼吸无力副神经核：同侧胸锁乳突肌、斜方肌瘫痪感觉：三叉神经脊束核：同侧面部外侧感觉障碍神经根：根痛后颅窝症状与体征后组颅神经：球麻痹小脑体征DiseaseoftheSpinalCord20颈膨大节段（C5-T2）前角细胞：双上肢下运动神经元性瘫痪后角、后根：上肢节段性感觉障碍、根痛C8-T1：Horner征上肢腱反射改变与定位：C5-6：二头肌反射C6-7：三头肌反射DiseaseoftheSpinalCord21胸髓节段（T3-12）感觉障碍平面腹壁反射上：T7-8中：T9-10下：T11-12T4乳头水平T6剑突水平T8肋缘水平T10脐水平T12腹股沟水平DiseaseoftheSpinalCord22腰膨大（L1-S2）运动：下肢下运动神经元性瘫痪感觉：下肢感觉障碍呈根性分布、根痛会阴区感觉丧失二便功能障碍反射定位L2-4：膝反射S1-2：踝反射DiseaseoftheSpinalCord23脊髓圆锥（S3-5＋Co）运动：无感觉：鞍区感觉丧失二便功能障碍肛门反射消失脊髓压迫症CompressiveMyelopathyDiseaseoftheSpinalCord25病因肿瘤：原发、转移性炎症性：急、慢性脓肿；慢性肉芽肿；蛛网膜炎脊柱外伤脊柱退行性病变先天畸形DiseaseoftheSpinalCord26病理生理机制机械压迫急性：慢性：脊髓供血障碍DiseaseoftheSpinalCord27临床表现进展过程根痛期部分受压期完全受压期DiseaseoftheSpinalCord28临床表现•刺激症状：1、根性症状2、脊膜刺激症状•缺失体征：1、节段性2、分离性3、传导束性•髓内、外差异前角细胞前根锥体束感觉障碍运动障碍自主神经症状反射改变取决于压迫的速度、部位（髓内？髓外？）、节段、程度等DiseaseoftheSpinalCord29辅助检查CSF脊柱X光片CTMRIDiseaseoftheSpinalCord30髓内肿瘤DiseaseoftheSpinalCord31脊膜瘤颈椎间盘突出DiseaseoftheSpinalCord32诊断步骤压迫性？非压迫性？纵向定位：节段？横向定位：髓内？髓外？硬膜内？硬膜外？病因／性质？DiseaseoftheSpinalCord33髓内外压迫症的鉴别诊断鉴别点硬膜内硬膜外髓内髓外症状波动少常有常有根痛少,可有束带感早期剧烈根痛可有感觉缺失运动障碍离心发展、感觉分离向心发展、半切征、无感觉分离向心、对称发展、无感觉分离脊突压痛无常有常有节段肌萎缩常有、明显少见少见二便障碍早期出现晚期出现晚期出现DiseaseoftheSpinalCord34髓内外压迫症的鉴别诊断（续）鉴别点硬膜内硬膜外髓内髓外椎管蛛网膜下腔梗阻较晚、轻、不完全较早、可完全较早、可完全CSF蛋白增高轻明显轻脊柱X光片正常多有异常多有异常脊髓碘油造影脊髓梭形膨大、梗阻不完全阻塞面光滑、杯口状、脊髓移位阻塞面锯齿状、脊髓轻度移位MRI脊髓梭形膨大髓外肿块、脊髓移位髓外肿块、脊髓移位DiseaseoftheSpinalCord35治疗、预后治疗病因治疗、解除脊髓压迫预后病变性质、速度、部位解除压迫的可能性、程度受压时间长短DiseaseoftheSpinalCord36脊髓空洞症syringomyelia定义：慢性进行性的脊髓变性疾病．临床特征为一侧上肢肌肉萎缩，分离性感觉障碍及营养障碍．多位于颈髓，可向上括展至延髓（syringobulbia）.DiseaseoftheSpinalCord37脊髓空洞症syringomyelia病因和发病机制：脑脊液动力学异常：第四脑室出口区先天异常，脑脊液压力博动波冲击脊髓中央管先天发育异常：扁平颅，小脑扁桃体下疝（Arnold-Chiari畸形），脊柱裂，弓形足等．血液循环异常：继发于血管畸形，肿瘤囊性变，脊髓损伤，珠网膜炎等DiseaseoftheSpinalCord38脊髓空洞症syringomyelia临床表现：发病年龄多在20-30岁起病缓慢，渐进发展最早症状常为相应支配区自发性疼痛，继而出现节段性分离性感觉障碍(dissociatedsensoryloss)前角细胞受累节段肌肉萎缩，受损水平以下椎体束征神经元性关节病和皮肤营养障碍：夏科(Charcot)关节Morvan征Horner征延髓空洞征：预后差DiseaseoftheSpinalCord39脊髓空洞症syringomyelia节段性分离性感觉障碍节段性支配区肌萎缩营养障碍DiseaseoftheSpinalCord40脊髓空洞症DiseaseoftheSpinalCord41脊髓空洞症syringomyelia诊断：脑脊液检查：多无异常，可有蛋白增高X线检查：夏科(Charcot)关节，颈枕区和脊柱畸形MRI：是确诊本病的首选方法DiseaseoftheSpinalCord42脊髓空洞症syringomyelia鉴别诊断：脊髓内肿瘤颈椎病肌萎缩侧索硬化症DiseaseoftheSpinalCord43脊髓空洞症syringomyelia治疗：对症处理：止痛，维生素，防护，康复治疗放射治疗：放射性核素131碘局部照射手术治疗：矫治畸形，枕骨下减压，空洞引流术DiseaseoftheSpinalCord44脊髓血管病(vasculardiseasesofthespinalcord)概念：包括缺血性，出血性及血管畸形发病率远较脑血管病低脊髓结构紧密，损害严重DiseaseoftheSpinalCord45脊髓血管病脊前动脉综合征脊后动脉综合征DiseaseoftheSpinalCord46脊髓血管病(vasculardiseasesofthespinalcord)缺血性：脊髓短暂性缺血发作(spinalTIA)脊前动脉综合征脊后动脉综合征出血性血管畸型DiseaseoftheSpinalCord47脊髓血管病(vasculardiseasesofthespinalcord)诊断：缺乏特异性检查手段脑脊液检查CT/MRI血管照影DiseaseoftheSpinalCord48脊髓血管病(vasculardiseasesofthespinalcord)鉴别诊断：血管间歇性跛行急性脊髓炎DiseaseoftheSpinalCord49脊髓血管病(vasculardiseasesofthespinalcord)治疗：缺血性脊髓血管病同缺血性脑血管病相似硬膜外或硬膜下血肿：手术清除脊髓血管畸形：血管结扎，切除或介入治疗DiseaseoftheSpinalCord50思考题Brown-SequardSyndrome？脊髓横贯性损害临床表现？髓内、外病变的鉴别？脊髓空洞症的典型临床表现？