脊髓疾病的诊断和鉴别诊断

脊髓疾病的诊断和鉴别诊断华山医院神经内科卢家红脊髓的解剖脊膜硬膜（硬膜外间隙）蛛网膜（硬膜下腔）软膜（蛛网膜下腔）上下界脊髓长度（44.7，42）脊髓节段（颈椎和颈髓）脊神经颈膨大（C5-T2），腰膨大（L1-S2）圆锥（S3-Co）马尾continue脊髓节段与椎骨的关系颈髓-1=颈椎上中胸髓-2=上中胸椎下胸髓-3=下胸椎腰髓=胸椎10-12骶髓=胸椎12腰椎1back皮肤感觉的脊髓节段皮肤感觉的脊髓节段back后角，侧角（C8-L2、S2-4），前角上行脊髓丘脑束（前束和侧束）后索（薄束，楔束）下行锥体纤维束（皮质脊髓侧束和前束）锥体外纤维束脊髓的血管供应一根脊髓前动脉（前2/3）一对脊髓后动脉（后1/3）根动脉Adamkiewicz脊髓常见综合症Brown-SequardSyndromeCentralCordSyndrome脊髓空洞症：前联合→皮质脊髓束，侧角（Horner）→后索→前角脊髓过伸性损伤PosteriorCordSyndrome脊髓痨：后根节，后索颈椎病：后索（Lhermitte）脊髓后动脉闭塞CombinedSystems（Posterolateral）Disease亚联，AIDS的空泡性脊髓病：后索，皮质脊髓束AnteriorCordSyndrome脊肌萎缩：前角肌萎缩侧束硬化：前角，皮质脊髓束脊前动脉栓塞：脊髓前2/3脊髓不同平面损害的临床表现上颈段C1-C3后枕部，肩部疼痛平面以下传导束型感觉障碍四肢上运动神经元性瘫括约肌功能障碍眼震，步态不稳同侧上肢，对侧下肢—锥体交叉外侧面部感觉障碍（前额，颞）—三叉神经脊髓束上肢肌肉萎缩—脊髓前动脉受压9，10，11，12颅神经受损表现强迫头位（与脑膜刺激征不同的是不限于曲颈）中颈段（C4-C6）C5，C6支配肌的下运动神经元性瘫，平面以下的上运动神经元性瘫平面以下各种传导束型感觉障碍括约肌功能障碍C5—三角肌，肩甲肌，二头肌，旋后肌，肱桡肌无力；二头肌反射消失；三头肌反射活跃；桡骨膜反射反转C6—二头肌，三头肌，肱桡肌，旋后肌可影响肋间肌，隔肌（C3-C5），造成呼吸困难下颈段（C7，C8）及T1平面以下传导束型感觉障碍手指钝痛，转颈时电击样感觉下肢上运动元性瘫C7—影响腕，指的屈曲；C8，T1—手部小肌肉萎缩，形成爪性手C7，C8病变尚可造成反向三头肌反射（三头肌无力萎缩）Horner症（交感节前纤维通过T1，T2神经根离开脊髓）（延髓，颈髓，T1，T2，椎旁交感节病变均可造成，难定位）C7-T1病变易错诊为ALS（因为感觉症状可少或无）胸段胸腹部束带型疼痛或感觉障碍（可类似肋间痛，腹膜炎，心脏病，胆囊疾病的疼痛）下肢上运动神经元性瘫平面以下传导束型感觉障碍括约肌功能障碍Beevor症（T10-11）腰骶段病变下腹部，腹股沟，下肢，鞍区疼痛L1，L2—屈髋障碍，下肢反射活跃，Babinski+；L3-S2—伸腿无力，足下垂，下肢反射消失，Babinski-括约肌功能障碍圆锥病变和马尾病变的鉴别圆锥马尾自发痛少见，双侧对称，会阴及股部突出，严重，呈根痛性质，可不对称，会阴及下肢感觉障碍鞍区，双侧对称，可有感觉分离鞍区，可不对称，无感觉分离运动障碍少见明显，不对称反射改变仅踝反射消失膝，踝反射消失括约肌障碍出现早且明显出现晚起病情况较快，双侧性渐进，不对称脊髓肿瘤脊髓髓内外肿瘤鉴别髓外肿瘤髓内肿瘤自发痛根性，出现早难定位的烧灼感感觉缺失可为半切型向下发展鞍区感觉障碍常存在鞍区回避下运动神经元损害节段，束颤少广泛，束颤多上运动神经元损害明显，早晚腱反射改变早期增高晚期增高病理征出现早出现晚营养改变不明显明显Froin'ssyndrome早晚(AdaptedfromDeJongRN:TheNeurologicExamination.NewYork,Harper&Row,1979)髓内肿瘤和髓外肿瘤根痛—髓内神经鞘瘤､成血管细胞瘤和皮样囊肿的根痛发生率亦高Brown-Sequard综合症—总的发生率很低斑片状感觉障碍和感觉分离现象—髓内髓外均可存在感觉缺失发生方向—髓内向下，髓外向上，但鞍区回避的发生率几乎相同下运动神经元性损害—髓外一般累及一至两个节段，但马尾部位病变可影响范围广continue髓外肿瘤髓内肿瘤back上运动神经元性损害—髓外出现早，但其程度不能用以鉴别总之，有根痛，感觉障碍为上升型，上运动神经元性损害突出的髓外可能大疼痛难定位，感觉障碍为下降型或存在鞍区回避，上运动神经元损害不明显的髓内可能大只适用于缓慢进展的病程实验室检查CSF随影像学发展，渐被替代椎管阻塞患者14%在腰穿后加重一般细胞数正常，糖正常，椎管阻塞CSF蛋白均增高平片直接（椎骨破坏），间接（椎间孔扩大）脊髓造影在没有MRI情况下，脊髓造影+延迟CT是首选方法MRI结果不明时亦可行造影CT骨结构MRI脊髓肿瘤首选检查方法星型胶质细胞瘤（T1平及增，不规则强化）室管膜瘤（T1平、T2、T1增，均匀强化）成血管细胞瘤（左：T1平及增，右：T1增）脊髓常见肿瘤的流行病学资料神经鞘瘤的年龄分布脊膜瘤的年龄分布神经鞘瘤和脊膜瘤的分布神经鞘瘤和脊膜瘤的症状神经鞘瘤和脊膜瘤的预后脊髓星形细胞瘤年龄分布脊髓室管膜瘤年龄分布室管膜瘤症状脊髓空洞症脊髓空洞症类型与四脑室相通10%CSF循环受阻（不与四脑室相通）＞50%Arnold-Chiari畸形颅底蛛网膜炎颅底凹陷脑膜癌病颅底占位（蛛网膜囊肿、肿瘤、枕叶脑膨出）脊髓空洞症类型脊髓损害＜10%脊髓外伤放射损害脊髓出血脊髓缺血性损害脊髓炎症（HIV、横贯性脊髓炎）神经管闭和不全髓内肿瘤特发性Gardner’stheoryBlockageoftheforamenofMagendieWilliam’stheoryChiarimalformationOldfield’stheoryFromthesurfacetothesyrinx脊髓空洞症临床表现隐匿起病、缓慢进展（延髓空洞可进展较快）多累及颈段分离性感觉障碍、深感觉障碍手肌萎缩、无力Horner、括约肌功能障碍（晚期）扩展至延髓（言语障碍、吞咽困难、舌肌萎缩、眼震、面部感觉障碍）脊柱侧弯脊髓空洞症A：T1加权，B：T2加权脊髓空洞症伴I型Chiari畸形和C2，C3部分融合脊髓血管病变脊髓梗塞病因髓内血管（SLE、结节性动脉炎、粥样瘤）脊髓前动脉（梅毒、糖尿病、外伤、脊髓血管造影、脊髓粘连性蛛网膜炎、不明原因）主动脉（夹层动脉瘤、主动脉手术）腹部手术、循环障碍、肿瘤压迫、急性椎间盘脱出脊髓梗塞临床表现起病急（分钟）、剧烈背痛（＞80%）截瘫、感觉缺失、括约肌功能障碍脊髓休克表现深感觉保存脊髓梗塞实验室检查血糖、血脂、梅毒血清试验、SLE实验室检查MRI脊髓血管造影（考虑AVM时）脊髓出血类型髓内出血脊蛛网膜下腔出血（spinalSAH）脊髓硬膜外出血（spinalEDH）脊髓硬膜下出血（spinalSDH）脊髓出血病因髓内出血外伤血管畸形出血素质抗凝治疗肿瘤出血静脉梗塞脊髓出血脊蛛网膜下腔出血脊髓血管瘤脊髓动脉瘤颅内动脉瘤出血素质抗凝治疗结节性多动脉炎肿瘤出血外伤腰穿脊髓出血脊髓硬膜外出血自发性外伤门脉高压出血素质腰穿硬膜外麻醉硬膜外血管畸形脊髓出血脊髓硬膜下出血出血素质抗凝治疗外伤腰穿血管畸形脊髓手术自发性脊髓出血髓内出血相当少见脊髓SAH占总SAH的1%脊髓EDH是SDH的4倍EDH好发于儿童及50-60多岁儿童EDH好发于颈段，成人EDH好发于胸腰段脊髓出血临床表现髓内出血起病急，剧烈背痛，根痛偏瘫或截瘫或四肢瘫平面以下感觉缺失括约肌功能障碍脊髓出血临床表现脊蛛网膜下腔出血起病急，剧烈背痛，根痛头痛脑膜刺激征皮肤血管瘤（Cobbsyndrome）脊髓出血临床表现脊髓硬膜外或硬膜下出血起病急，剧烈背痛，根痛偏瘫或截瘫或四肢瘫平面以下感觉缺失括约肌功能障碍脊髓出血实验室检查凝血功能MRICSF脊髓血管造影脊髓硬膜外出血脊髓血管畸形类型脊髓动静脉畸形硬膜动静脉瘘脊髓血管瘤脊髓海绵状血管瘤脊髓动脉瘤脊髓血管畸形Anson-Spetzler分类（1992年）Ⅰ型—硬膜动静脉瘘瘘口在神经根附近的硬脊膜上，由肋间动脉或腰动脉的硬膜支供血，引流静脉为脊髓表面静脉，最常见，症状由静脉高压造成Ⅱ型—球型动静脉畸形髓内单节段Ⅲ型—青少年型动静脉畸形髓内或髓外，多组血供Ⅳ型—髓外硬膜内动静脉瘘脊髓表面脊髓血管畸形病因病因未明早年起病的硬膜内血管畸形可能与遗传有关起病年龄较大的硬膜动静脉瘘可能与外伤有关脊髓血管畸形临床表现硬膜AVFs（Ⅰ型）男性，＞40岁进行性下肢无力伴括约肌功能障碍下背部疼痛严重的表现为Foix-Alajouanine综合症（亚急性坏死性脊髓病，进展较快，间隙性跛行）脊髓血管畸形临床表现硬膜内AVM（Ⅱ-Ⅳ型）多＜30岁脊蛛网膜下腔或脊髓出血盗血（周围低灌注）占位（周围压迫）脊髓血管畸形实验室检查CSF（脊蛛网膜下腔出血时，脑脊液血性）MRI（流空、扩张的静脉、水肿、出血）及增强MRI脊髓血管造影（并发症—脊髓缺血）硬膜AVF（T2加权）脊髓血管畸形治疗药物大剂量激素可暂时缓解症状手术治疗结扎，切除（Ⅰ型）血管内阻塞（Ⅰ-Ⅳ型）脊髓疾病的诊断病变部位局灶病变：脊髓压迫症多灶散在：ADEM弥散累及多节段的：MS，脊髓空洞症累及特异传导束的：脊髓痨，亚联，运动神经元病病因急性亚急性/慢性脊髓损伤先天畸形脊髓梗塞椎管狭窄椎间盘突出外伤后并发症（空洞）脊髓出血感染(TB,HIV,syphilis,HTLV)AVM破裂自身免疫/炎性（MS）中毒/物理因素（电击）肿瘤感染（脓肿，脊髓灰质炎）中毒/代谢副癌综合症变性疾病病程症状特征疼痛急性（分钟）严重疼痛：脊柱骨折，脊髓出血梗塞，急性椎间盘突出在数天至数周内发展的疼痛：硬脊膜外脓肿和肿瘤，急性横贯性脊髓炎运动障碍进行性痉挛性瘫：MS，颈椎病，硬膜内髓外肿瘤，髓内胶质瘤，腰椎间盘突出，AVM，AIDS脊髓病，亚联，ALS等；同时影响前角的：ALS，脊髓空洞症，髓内肿瘤症状特征反射急性，亚急性脊髓病变（外伤，梗塞，出血，急性脊髓炎等）病初有脊髓休克马尾病变：下肢深反射减弱颈部病变：上肢局部深反射减弱，下肢反射增强需与脊髓病鉴别的脑部疾病和周围神经病颈肋，影响到臂丛的肿瘤，腹膜后肿瘤，盆腔肿瘤GBS大脑前动脉闭塞致双胼胝体额上回动脉缺血（双侧旁中央小叶梗塞）双额上回后部病变（双痉挛性瘫，常伴痴呆，强握）正常压力脑积水（无明显痉挛性瘫，感觉障碍，常伴痴呆）癔症性瘫病例140岁女性缓慢进展双下肢无力轻度括约肌功能障碍双上肢反射活跃病例241岁男性急性起病左手无力左上臂感觉异常左上肢腱反射比右侧略高