特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜（Idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）概念特发性血小板减少性紫癜亦称为免疫性血小板减少性紫癜，临床表现以自发性出血为主要表现，实验室检查以血小板减少和骨髓巨核细胞增生伴成熟障碍为特征，分为急性型和慢性型。慢性特发性血小板减少性紫癜多发于20－50岁男：女＝1：3无明显前置症状和病因起病隐匿皮肤淤点、淤斑发病机理血小板相关抗体（PAIgG）血小板存活期缩短PAIgG增高占80－90％与血小板抗体相应的靶抗原IgG、IgA－GPIIb/a,Ia/IIa等IgM－GPIIIa、GPIb抗血小板抗体产生的部位脾脏发病机理血小板破坏的机制巨噬细胞吞噬破坏血小板破坏的场所和方式脾脏、骨髓、肝脏雌激素的作用临床表现起病隐匿皮肤和黏膜出血皮肤：紫癜和淤斑，远端肢体皮肤黏膜：鼻和牙龈出血，月经量增多体征：脾脏常不肿大实验室检查血小板计数血小板形态巨大血小板血小板聚集功能减低骨髓检查巨核细胞增多，产血小板的巨核细胞减少血小板抗体诊断本并应以血小板寿命缩短为主要标准。多次化验血小板减少脾脏不增大或仅轻度增大骨髓检查巨核细胞增多或正常，成熟障碍具备下列五项之一：泼尼松治疗有效；切脾有效；血小板相关抗体高；血小板相关C3增多；血小板寿命缩短除外其他引起血小板减少的原因鉴别诊断生成障碍性血小板减少脾机能亢进Evans综合征治疗一般支持治疗肾上腺皮质激素：主要药物，首选治疗方法脾切除其他免疫抑制剂其他肾上腺皮质激素作用机理抑制单核－巨噬细胞系统（尤其脾脏）吞噬核破坏附有抗体的血小板抑制血小板抗体的形成肾上腺皮质激素泼尼松为首选60－80％病人病情改善初次应用剂量要足够：1－1.25mg/kg，有效后逐渐减少剂量，半年至一年疗效与年龄和性别无关，与治疗是否及时有关脾切除脾脏是产生血小板抗体的主要器官，又是破坏血小板的主要场所适应症：慢性ITP经激素治疗6月无效者有效率70－90％，完全缓解率45－60％其他疗法长春新碱硫唑飘呤环磷酰胺达那唑大剂量丙种球蛋白冲击治疗预后与预防预后：反复发作预防：感染过敏性紫癜（anaphylactoidpurpura）概念是一种较常见的毛细血管变态反应引起的出血性疾病，临床特点除紫癜外，常有皮疹及血管神经性水肿、关节炎、腹痛及肾炎等症状。病因感染细菌、病毒、寄生虫药物青霉素、链霉素、磺胺、奎宁食物鱼、虾、蟹、牛奶其他寒冷、外伤、花粉、疫苗注射发病机制自身免疫反应临床表现皮肤紫癜、常伴荨麻疹、多形性红斑腹部关节症状肾脏病变神经症状其他症状实验室检查一般检查出凝血机制检查免疫学检查皮肤或肾脏活检鉴别诊断ITP继发性血小板减少性紫癜治疗消除致病因素一般治疗抗组胺类药物、芦丁、维生素C、止血药肾上腺皮质激素免疫抑制剂预后自限性，多数预后良好