颅咽管瘤的影像诊断

患者，女，30岁，停经泌乳半年，视物不清2月伴多饮多尿患者，男，13岁双眼视力下降多年偶有头痛颅咽管瘤的影像诊断概论•是儿童颅内最常见的非胶质来源的肿瘤•仅次于垂体腺瘤，是鞍区第2常见肿瘤•约占鞍区肿瘤的30%•来源于原始口腔形成过程中的拉氏袋（Rathke’spouth）的残余，主要分布于垂体结节部及漏斗附近发生率•占颅内肿瘤的1.2-4%，占儿童颅内肿瘤的6-9%，约占儿童鞍区及视交叉肿瘤的54%•男女比率约为1:1•青少年多见，患病年龄高峰为10岁左右(5-15),另外一个高峰期为大于65岁好发部位•鞍上型约占75%•鞍上及鞍内型多见，约占21%•鞍内型极少见，主要见于成人，约占4%•经常延伸至多个颅窝病理特点•囊变单囊或多囊，囊变区多位于瘤体上部•钙化囊壁、瘤体的实性部分可发生钙化，钙化的发生率约为70%•实性10%病理类型•牙釉质型大多数，多见于青少年，肿瘤主要由鳞状上皮细胞组成，囊内含大量胆固醇和机油状内容物，多数肿瘤与脑组织界面不规则，手术不易剥离•乳头型几乎仅见于成人，肿瘤缺乏钙化及机油状内容物，囊壁由纤维血管乳头构成，并被覆单层鳞状上皮，肿瘤与脑组织界面较光整，手术易于全部切除临床表现•根据病灶位置、病灶大小、病人年龄不同而临床表现不同•颅内压增高肿瘤突入第Ⅲ脑室，导致脑积水，最常见于儿童•视力、视野损害视神经通路受阻所致•垂体机能低下•下视丘症状视丘下部受累所致，尿崩症、体温低下、嗜睡及肥胖性生殖无能、停经-泌乳综合征•精神症状•其他颅神经损害症状影像学诊断•X线平片•CT•MRIX线平片表现•肿瘤的直接征象囊壁的钙化，点状、斑块状、薄片状或蛋壳状；位于鞍内或/和鞍外、鞍上或鞍后•肿瘤的间接征象蝶鞍变扁、前后径增大，后床突骨质吸收CT表现牙釉质型：•90%为混杂密度•90%伴有钙化•90%有强化（结节或环状强化）乳头型：实性、等密度、钙化罕见患者，女，42岁，闭经4年，头痛1天MRI表现•信号特点复杂，内容物不同信号不同MRI信号特点CT密度特点病理T1WI/T2WI均为高信号低密度水化胆固醇结晶或/和正铁血红蛋白T1WI低信号，T2WI为高信号低密度囊性坏死，且蛋白质含量高T1WI/T2WI均为低信号高密度大量角化蛋白和骨小梁网T1WI等信号，T2WI为高信号等密度缺乏胆固醇及正铁血红蛋白诊断要点•CT儿童鞍上肿块，伴有钙化和囊变•MR复杂信号的鞍上肿块•当MR不能确诊时，用平扫CT来寻找钙化鉴别诊断•垂体腺瘤•胶质瘤•其他神经节细胞瘤脊索瘤鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿垂体腺瘤•青春期前的儿童罕见•极少发生钙化•蝶鞍呈球形扩大•鞍底骨质受侵无钙化的颅咽管瘤与垂体腺瘤鉴别困难胶质瘤•毛细胞星形细胞瘤可发生于视交叉，偶可有钙化及囊变神经节细胞瘤•好发于颞叶，但亦可见于第Ⅲ脑室及丘脑下部，个别与颅咽管瘤鉴别困难脊索瘤•好发于斜坡，可钙化，极少囊变，局部骨质破坏为其显著鉴别要点鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿•囊性占位，钙化发生率低•囊壁极少有强化病程和预后•通常为缓慢生长的良性肿瘤•小于5cm的肿瘤的复发率约为20%•大于5cm的肿瘤的复发率约为83%•十年生存率约为64-96%治疗和预后•手术治疗鞍内型及视交叉型易全部切除视交叉后型、脑室型难以根治•放射治疗外放射或内放射