可逆性后部脑病综合征--gino

DepartmentofNeurology,XiangyaHospitalCentralSouthUniversity可逆性后部脑病综合征（PosteriorReversibleEncephalopathySyndrome,PRES）DepartmentofNeurology,XiangyaHospitalCentralSouthUniversity病例一28岁女性产后2天突起头痛、视物模糊，四肢抽搐伴意识不清DepartmentofNeurology,XiangyaHospitalCentralSouthUniversity病例一查体：BP190/96mmHg，嗜睡，体查欠合作，视野缺损可能，四肢肌力基本对称，双巴氏征（+）辅查：血常规示血红蛋白74g/l，血小板计数84*10^9/l；肝功能示白蛋白29.9g/l；肾功能示肌酐868umol/l，尿素21.68mmol/l，尿蛋白++，尿微量白蛋白830mg/l（慢性肾功能不全CKD5期、肾性高血压、肾性贫血）腹部B超示双肾肾实质病变（B级），腹腔积液。DepartmentofNeurology,XiangyaHospitalCentralSouthUniversity双侧枕、颞、额、顶叶对称异常信号T2WI高T1WI低Flair高ADC高DWI低DepartmentofNeurology,XiangyaHospitalCentralSouthUniversity病例一治疗：脱水降颅压、降压（硝苯地平缓释片30mgq12h；阿罗洛尔10mgbid；厄贝沙坦氢氯噻嗪1#qd；哌唑嗪1mgq8h）、控制癫痫、血液透析、纠正贫血、抗感染、营养神经等对症支持治疗。头痛，视物模糊明显好转，未再痫性发作。2周后复查头部MRIDepartmentofNeurology,XiangyaHospitalCentralSouthUniversity仅右顶叶小片状高信号影，余病灶基本消失。DepartmentofNeurology,XiangyaHospitalCentralSouthUniversity病例一诊断:？慢性肾功能不全（CKD5期）肾性高血压肾性贫血坠积性肺炎DepartmentofNeurology,XiangyaHospitalCentralSouthUniversity可逆性后部白质脑病综合征(posteriorreversibleencephalopathysyndrome,PRES)1996年，英格兰杂志上首次报道。一组临床-影像学综合征临床表现主要为癫痫发作、视觉障碍、头痛、意识障碍、颅高压症状、精神异常等,影像学表现为双侧大脑后部白质为主的血管源性水肿。正确、及时、规范的治疗,可使绝大多数患者的症状、体征、头颅神经影像学病变消失。DepartmentofNeurology,XiangyaHospitalCentralSouthUniversityPRES-病因常见原因：恶性高血压、子痫/先兆子痫、肾脏疾病（肾功能异常）、应用免疫抑制剂和细胞毒性药物（环孢素A、他克莫司、促红细胞生成素A、干扰素、顺铂、免疫球蛋白等）、其他原因：胶原性疾病（SLE、白塞病、硬皮病）血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉炎、颈内动脉内膜切除后再灌注综合征伴自主神经兴奋性增高的GBS等-MayoClinProc,2010,85(5):427-432DepartmentofNeurology,XiangyaHospitalCentralSouthUniversityPRES-影像表现CT：病灶表现为低密度灶,；MRI：T1为等或低信号,T2为高信号;FLAIR示明显高信号。形态学表现：皮质及皮质下白质病变主要表现为脑回样形态,基底节、深部白质、小脑、脑干表现为小斑片样或花瓣样。DepartmentofNeurology,XiangyaHospitalCentralSouthUniversityPRES-影像表现CT：病灶表现为低密度灶,；MRI：T1为等或低信号,T2为高信号;FLAIR示明显高信号。形态学表现：皮质及皮质下白质病变主要表现为脑回样形态,基底节、深部白质、小脑、脑干表现为小斑片样或花瓣样。FLAIR：识别皮质和皮质下水肿最敏感的检查,可检出早期小的局灶异常,作为疑诊本病的常规检查手段。DWI：低或等信号,ADC：高信号，提示血管源性水肿。DepartmentofNeurology,XiangyaHospitalCentralSouthUniversityPRES-影像特点大脑后部对称性白质水肿，双侧顶枕叶受累最常见，其他部位如额叶、颞叶、小脑、基底节区、脑干、丘脑等也不少见。病灶大多对称，也可不对称。主要累及皮质下白质，也可影响灰质。（皮质组织结构更紧密，更能阻止水肿液体聚集，水肿易累及皮质下白质，进一步发展可累及深部白质）后循环重于前循环。（后循环交感神经密度分布低于前循环，对血压急剧增高的损害更加敏感）影像学异常可在数天至数周内部分或完全恢复（见后图，第一排治疗前，第二排治疗后复查）。枕叶距状裂近中央部分一般不受影响，与双侧大脑后动脉脑梗死鉴别。DepartmentofNeurology,XiangyaHospitalCentralSouthUniversityDepartmentofNeurology,XiangyaHospitalCentralSouthUniversity典型影像改变女，23岁，剖宫产术后1天，出现头痛，肢体抽搐剖宫产术中血压最高达170/100mmHg左图（治疗前）：双侧额颞顶枕叶见片状长T2异常信号右图（治疗10天后）：双侧枕叶、顶叶可见少量斑点及条索状异常信号DepartmentofNeurology,XiangyaHospitalCentralSouthUniversity不典型影像改变-中央变异型55岁慢性高血压患者，因突发头痛和眩晕就诊。体查：BP210/140mmHg，而没有任何神经系统体征A：脑干，双侧丘脑，小脑半球弥漫性脑水肿，B：双侧基底节多发性微出血DavidYen-TingChenetal.Neurology2014;82:e164DepartmentofNeurology,XiangyaHospitalCentralSouthUniversity不典型影像改变-中央变异型积极降压治疗，症状显著好转。1月后复查头部MRI，病灶明显缓解。DavidYen-TingChenetal.Neurology2014;82:e164DepartmentofNeurology,XiangyaHospitalCentralSouthUniversity不典型影像改变-中央变异型-DavidYen-TingChenetal.Neurology2014;82:e164“中央变异型”可逆性后部白质脑病综合征主要累及脑干和基底节，而顶枕叶相对不受累。尽管缺乏脑干的症状和体征，但广泛的神经影像学异常可支持诊断。DepartmentofNeurology,XiangyaHospitalCentralSouthUniversity不典型影像改变-累及脊髓a50-year-oldmanwithahistoryofhypertensionandchronickidneydiseasewhotooknomedication双侧顶枕叶、小脑、脑桥，颈髓，且延伸至胸髓上段SBP200mmHg1周后复查MRI示病灶明显减少，图为5个月后复查MRI病灶基本消失视力减退、尿失禁、下肢乏力、精神异常积极降压后，症状明显缓解Neurology.2014Nov25;83(22):2002-6DepartmentofNeurology,XiangyaHospitalCentralSouthUniversity不典型影像改变-累及脊髓A25-year-oldmanwithahistoryoftype1membranoproliferativeglomerulonephritisandhypertensionwhowasnonadherenttoantihypertensivemedicationpresentedwith2weeksofheadacheandvisionlossinthelefteye.延髓、延伸至上段颈髓长T2信号高血压性视网膜病变BP225/159mmHg积极降压、三天甲强龙症状明显缓解Neurology.2014Nov25;83(22):2002-6三个月复查DepartmentofNeurology,XiangyaHospitalCentralSouthUniversity不典型影像改变-并发脑实质出血BP194/130mmHg右颞叶及左顶叶脑血肿Flair高信号、ADC高信号、DWI等信号报告：双侧小脑半球、左枕叶、左基底节及右额叶区异常信号，血管源性水肿，原因待查：可逆性后部白质脑病？26岁女性头痛，视物模糊4天，加重并意识障碍1天DepartmentofNeurology,XiangyaHospitalCentralSouthUniversity不典型影像改变-并发脑实质出血一月后复查头部CT26岁女性头痛，视物模糊4天，加重并意识障碍1天DepartmentofNeurology,XiangyaHospitalCentralSouthUniversity不典型影像改变-并发蛛网膜下腔出血-Neuroradiology.2010Oct;52(10):855-63.28岁女性，产后子痫头部CT示右侧额上沟SAHFlair发现左顶叶水肿信号DepartmentofNeurology,XiangyaHospitalCentralSouthUniversity不典型影像改变-并发蛛网膜下腔出血-Neuroradiology.2010Oct;52(10):855-63.DepartmentofNeurology,XiangyaHospitalCentralSouthUniversityPRES合并颅内出血并不少见。国外大宗病例研究表明[1,2]，PRES患者出现颅内出血的几率约为5%-19.4%。欧洲的两项回顾性研究[3,4]显示，儿童可逆性后部脑病综合征并发颅内出血的几率高达22%-28%。国内报道[5]指出，70例PRES患者有19例（27%）并发颅内出血。有学者[6]应用SWI技术对31位PRES患者病灶进行了前瞻性研究，发现高达64%的PRES患者可以检测出微出血灶。-[1]Neuroradiology,2010,52(10):855-863;-[2]AJNRAmJNeuroradiol,2009,30(7):1371-1379.-[3]EurJPaediatrNeurol,2014.18(5):632-40;-[4]EurJPaediatrNeurol,2013,17(2):169-175-[5]医学影像学杂志,2012,22(10):1627-1631;.-[6]AJNRAmJNeuroradiol,2012,33(5):896-903.DepartmentofNeurology,XiangyaHospitalCentralSouthUniversity典型的PRES病灶呈血管源性水肿，即ADC高信号，DWI低或等信号，严重的血管源性血肿进一步进展为细胞毒性水肿（如临床上发生脑梗死或脑出血），DWI呈高信号，可视为不可逆性改变的早期征象。增强扫描时，病灶一般没有增强，但由于血脑屏障的损害，病灶偶尔也可以出现增强。PRES-不典型影像特点DepartmentofNeurology,XiangyaHospitalCentralSouthUniversity诊断要素有基础诱发疾病或特殊用药史:高血压病、肾功能不全、子痫、红斑狼疮等,应用免疫抑制剂、细胞毒药物、抗癌药物等;急性或亚急性起病,典型的临床表现为不同程度的头痛、癫痫发作或视觉障碍;颅脑MRI示双侧大脑后