神经病学-癫痫

癫痫1癫痫是一种什么病？癫痫是一种古老的疾病。4000多年前在古巴比伦就存在，3000年前古希腊人就描述过其发作过程，2500年前古代中国的医书中就有这种疾病的记录。2癫痫是一种常见病。全世界有8000万左右病人，0.9%的发病率。几乎一半病人没有正规治疗。我国约650万-910万患者。可见各年龄组，青少年和老年是癫痫发病的两个高峰年龄段。3什么人患癫痫？1癫痫是一种很“公平“的疾病它的发生与职业无关，与财富无关，与人的社会地位也没有关系，与种族无关。2癫痫患者不需对自身的疾病负责。4贵为帝王也未能幸免罗马凯撒大帝骁勇善战在死前两年开始癫痫发作在莎士比亚在“凯撒大帝”中第一幕就再现了他发作的情景（强直-阵挛性发作）5贵为帝王也未能幸免6法国皇帝拿破仑波拿巴叱仛欧洲20多年，电影《拿破仑传》中就有他惊厥发作的画面对世界有巨大贡献的科学家、学者、作家、诗人也不乏癫痫病人7苏格拉底(公元前469–399)古希腊思想家教育家阿尔弗雷德·贝恩哈德·诺贝尔（1833-1896）瑞典科学家荷兰画家梵高，多病潦倒一生，精神运动性发作伴人格障碍8文森特．梵高（1853-1890)梵高“向日葵”拍卖作高达5000万美元919世纪俄国文学家托斯妥也夫斯基写了30多部小说，如“罪与罚”“白疫”“双重人”等等一生贫困，曾被流放西伯利亚，但他是“灵魂的洞察者”，其在文学上的地位可比拟莎士比亚。28岁流放西伯利亚期间第一次发作癫痫，以后平均每月发作一次，他的第二位妻子的儿子在三岁时因癫痫持续状态而死亡。他发作前先兆—无法形容的快乐,“我的快乐是在其他时刻完全无法感受的，是多么的强烈和甜蜜”并写到“你们都有健康，人们无法想像我们癫痫患者在发作前所感到的快乐。”现在也称有这种先兆的癫痫为杜氏癫痫(Dostoevskyepilepsy)或极乐癫痫(ecstasyepilepsy)。运动员也患癫痫10罗纳尔多也是癫痫患者98年“世界杯”罗纳尔多突发怪病成就了齐达内的光头服用抗癫痫药物之后，“外星人”变成了“肥罗”还有很多……哲学家兼医学家亚里士多德神曲作者但丁丹麦童话作家安徒生俄国文学家托尔斯泰作家托夫普希金，果戈理美国作家海明威英国诗人拜侖法国诗人歌德我国南宋书法绘画家米芾、书法家王羲之著名音乐家贝多芬，俄国柴可夫斯基护士南丁格尔美国短跑名将“花蝴蝶”乔伊娜，因癫痫猝死11动物也患癫痫12命运多舛的小北极熊“克努特”因癫痫发作溺亡于德国动物园的水池中癫痫是如何产生的？脑部是由数十亿小的细胞组成，这种小的细胞我们就称为神经元，神经元的活动是有规律的，当这种规律被破坏以后，就会出现一些异常活动的神经元，从而引起癫痫的发生。定义：由不同病因引起的，脑部神经元高度、异常同步化，且常具有自限性的放电的中枢神经系统功能失常称为癫痫。癫痫最重要的特点：发作性，短暂性，重复性，刻板性。13所以癫痫产生的原因就是神经元的异常放电，用脑电图能够记录下这种神经元的异常放电。它与吃母猪肉，吃羊儿吃过的草都没有关系。14病因特发性癫痫：继发性癫痫：1.先天性疾病5.肿瘤2.围产期因素6.脑血管疾病3.外伤7.中毒4.感染8.其他15不同年龄阶段的病因不尽相同：婴幼儿：产伤、颅内出血、代谢儿童和青少年期：炎症、寄生虫、头伤、神经元移行障碍成年期：外伤、肿瘤、血管畸形、系统性疾病老年人：脑血管病、糖尿病、脑萎缩1617右侧枕叶、双侧颞顶叶FLAIR高信号灶，癫痫持续状态所致脑回肿胀，双侧颞顶叶部分软化灶18右颞叶脑回发育异常伴灰质异位19左侧海马体积略小，信号异常；考虑海马硬化左侧颞极蛛网膜囊肿影响因素遗传因素环境因素年龄内分泌睡眠其他20发病机制尚不明了：神经元兴奋性增高-兴奋性神经递质增多：神经元抑制性减弱-抑制性神经递质减少：各种病因-基因（表观遗传）表达异常-神经递质或调质异常-离子通道结构与功能异常-离子通道跨膜运动异常-神经元异常放电异常-神经元间扩布-引起癫痫发作21痫性活动的停止1.抑制性神经细胞的活动2.胶质细胞的作用3.痫性病灶外抑制机构的参与：尾状核、黑质网络区、小脑4.其它、22临床表现癫痫发作的基本特征1.共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性2.个性：不同类型癫痫又有其自身特征23临床表现痫性发作的分类痫性发作是描述一次发作的全过程，依据发作时的临床表现及脑电图改变癫痫综合征的分类（了解）是指由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象，具有独特的临床特征、病因、年龄及预后癫痫持续状态24痫性发作的分类部分性发作（临床表现和EEG提示发作源于皮层局灶放电）全面性发作（临床表现和EEG提示发作时双侧皮层同时受累）25部分性发作单纯部分性发作(SPS)：无意识障碍运动性发作体感/特殊感觉性发作自主神经性发作精神性发作复杂部分性发作(CPS)：有意识改变，伴自动症多起源于颞叶内侧/额叶，又称精神运动性发作部分性发作继发全面性发作：由SPS，CPS进展而来26单纯部分性发作a.部分运动性发作局部肢体抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾，或整个面部或一个（侧）肢体，可有言语中断。Jackson’发作:一侧口、手指抽动腕肘肩下肢Todd’瘫痪:发作后局灶性神经缺失如偏瘫等持续1/2-36小时后逐渐恢复。27单纯部分性发作b.体觉性发作或特殊感觉性发作表现为肢体的麻木和针刺感，部位同上。特殊感觉性发作1.视觉性:简单视幻觉,如闪光,病灶在枕叶2.听觉性:简单听幻觉如嗡嗡声额叶或病灶在岛回3.嗅觉性:焦臭味病灶在额叶眶回杏仁核岛回4.眩晕性:眩晕/漂浮/下沉感病灶在岛回或顶叶特殊感觉性发作多作为CPS或GTCS的先兆.28单纯部分性发作C.自主神经性发作：烦渴、排尿感、出汗、皮肤潮红，呕吐、腹痛等，很少单独出现。发作以青少年为主，以胃肠道症状居多，病变在杏仁核、岛回或扣带回29单纯部分性发作d.精神性发作：多作为先兆（CPSorGTCS)，可单独发作各种类型的遗忘症：似曾相识、似不相识，快速回忆往事、强迫思维-海马精神异常：无名恐惧、愤怒、忧郁或欣快-扣带回错觉：视物变大变小、听声变强变弱、本人肢体变化等-海马或颞枕部30复杂部分性发作(CPS)复杂部分性发作(CPS)又称颞叶癫癎或精神运动性发作，有意识障碍。异常放电常起源于颞叶或额中回。CPS有多种临床症状，一般发作持续不超过30分钟，平均1－3分钟。自动症(automatism)：发作时环境接触不良，对言语刺激无反应，继之出现看似有目的但实际无目的的活动。如咀嚼、吞咽、游走、自言自语等，发作后，病人意识模糊，不能回忆。31全面性发作失神发作：典型失神发作：突然发生和突然中止的意识丧失。不典型失神发作：发作与中止均叫典型失神缓慢。全身强直－阵挛性发作：旧称大发作，以意识丧失，全身对称性抽搐为特征。发作过程分为强直期，阵挛期，惊厥后期。历时5~10分钟。32失神发作典型失神发作：突然发生的短暂意识丧失（10－15秒）而无姿势张力丧失,表现为发呆,日数次至数百次；EEG有典型的3Hz/s的棘-慢波；儿童期起病，常不超过20岁。不典型失神发作:意识障碍起止较缓慢,EEG改变不规则；33全身强直阵挛发作强直期(Tonicphase）意识丧失，倒地，四肢强直性、角弓反张，叫声，呼吸停止、全身紫，口强张强闭、舌咬伤，眼球上窜，肢端可见细微的抽搐。瞳孔散大，血压增高，持续10－20秒。阵挛期（clonicphase）四肢节律性阵挛收缩，30－60秒后突然停止，此期有部分呼吸、青紫减轻，有流涎、括约肌松弛、尿失禁。恢复期（Recoveryphase）意识渐恢复，头昏、头痛、全身无力和酸痛，部分患者进入昏睡，少数患者在完全清醒前有惊恐、自动症或暴怒。发作过程约5－15分钟。发作后意识完全恢复约30分钟内。34其他类型发作1.强直性发作表现为全身肌肉剧烈的强直性肌痉挛、意识丧失。2.阵挛性发作仅见于婴儿，表现为全身重复性阵挛性抽搐。3.肌阵挛发作某一肌肉或肌群突然短暂、快速的收缩。4.失张力发作肌张力突然丧失以致跌倒。35癫痫综合征的分类部分性癫痫◦特发性：◦症状性（额叶癫痫）全面性癫痫◦特发性◦症状性：婴儿痉挛症/LGS36癫痫持续状态定义：连续多次癫痫发作，发作间歇期意识或神经功能未恢复至正常状态；或一次癫痫发作持续30分钟以上者，为癫痫持续状态（SE)任何一种发作类型都可产生持续状态，临床上以全身强直－阵挛发作持续状态最常见。癫癎持续状态是一危急重症，如不及时抢救，可因高热、循环衰竭或兴奋毒损害等导致脑实质损害。37诊断是否癫痫：详细的病史资料－－诊断癫痫的主要依据脑电图－－最常用、最重要的辅助检查方法棘波、尖波、多棘波和棘-慢复合波诊断困难者－－24小时电视录像－脑电控系统寻找病因：血糖，肝功，肾功，CT，MRI，383940影像学检查应用于鉴定是否存在导致癫痫发作的脑部结构性异常41鉴别诊断偏头痛TIA假性发作：晕厥42假性发作与癫痫的鉴别精神诱因有无突然发作无（有人）有（任何情况）意识障碍无有瞳孔与光反射正常散大/消失呼吸有无二便失禁与受伤无常有发作时间长短终止方式安慰/暗示自行终止病理征（－）（＋）脑电图多正常痫样放电43治疗目的：去除病因：肿瘤－－对因治疗控制减少发作－－对症治疗对症治疗：1抗痫药的用药原则2癫痫持续状态的治疗3新型抗痫药44传统抗痫药物的用药原则据发作类型选药：原发全身强直－阵挛发作：丙戊酸(VPA)失神发作：丙戊酸、部分性发作：卡马西平(CBZ)部分发作继发全身性发作：卡马西平单药治疗，剂量个体化，血药浓度的监测：逐渐换药联合用药：避免作用机制/副作用相同药物联用长期用药缓慢减量停药复发：重新开始治疗45中国癫痫临床诊疗指南----中国抗癫痫协会46能增加癫痫发作的AEDs卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、加巴喷丁增加失神发作卡马西平、加巴喷丁、拉莫三嗪增加肌阵挛发作卡马西平增加强直-失张力发作47癫痫持续状态治疗保证呼吸道通畅，维持呼吸循环功能（吸氧、降温、ECG、EEG、必要时气管插管）简要病史、查体、开通静脉通道取血化验葡萄糖+VitB6维持地西泮静注，（无静脉通道则灌肠）15分钟无效或复发重复地西泮+苯妥英钠不能控制苯巴比妥钠静注仍不能控制地西泮或氯硝西泮持续静滴仍不能控制巴比妥类昏迷疗法或其他全身麻醉剂（戊巴比妥、硫喷妥钠、丙泊酚等）病情稳定后对原发病进一步评估和治疗48加巴喷丁（Gabapentin)拉莫三嗪LTG（Lamotrigine)左乙拉西坦LEV（Levetiracetam)奥卡西平OXC（Oxcarbazepine)托吡酯TPM（Topiramate)唑尼沙胺（Zonisamide）普瑞巴林（Pregabalin）4950拉莫三嗪对12岁以上儿童及成人的单药治疗：1.简单部分性发作2.复杂部分性发作3.继发性全身强直-阵挛性发作4.原发性全身强直-阵挛性发作两岁以上儿童及成人的添加疗法(add-ontherapy)：1.简单部分性发作2.复杂部分性发作3.继发性全身强直-阵挛性发作4.原发性全身强直-阵挛性发作本品也可用于治疗合并有Lennox-Gastaut综合征的癫痫发作51托吡酯主要用于难治性部分（包括单纯部分及复杂部分）性发作、部分性发作继发全身性强直阵挛发作、Lennox-Gastaut综合征、婴儿痉挛及全身性发作的加用治疗现已有用它作为单药治疗52左乙拉西坦用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗特点:快速起效,作用持久无临床上药物相互作用,使用简单方便耐受性好,不影响认知功能53奥卡西平临床适应证与卡马西平相似其优于卡马西平之处在于本品没有肝酶诱导作用，没有药物代谢的自身诱导作用及极少药代动力学相互作用奥卡西平在体内不转化成卡马西平或卡马西平环氧化物对卡马西平有变态反应的患者中2／3能耐受奥卡西平以奥卡西平取代卡马西平可使发作频率减少及精神症状减轻，并能改善警觉状态及认知54加巴喷丁适应症：◦用于成人和12岁以上儿童（伴或不伴继发性全身发作）的部分性发作的辅助治疗◦也可用于3～12岁儿童的部分性发作的辅助治疗药物治疗无效的原因诊断是否准确？用药是否恰当？用药