黑斑息肉综合征.

黑斑息肉病一、定义黑斑息肉病，也称黑斑息肉综合征(polyparysyndromeoftheblackspot)本病是一种少见的家族性疾病，是常染色体显性遗传性疾病,其与STKII基因突变有关。男女发病率无差异,常见于青少年。二、黑斑息肉病特性1家族遗传性2色素沉着3胃肠道息肉(一)家族遗传性(二)色素沉着常见于口唇、颊粘膜、双侧手掌及足底的色素沉着,表现为棕色或黑褐色的类圆形斑点,直径1～5mm,皮肤粘膜的色素斑常于出生时即有或幼儿期出现,以后渐多,于青春期后逐渐消退,但粘膜斑点终身不褪。色素沉着父子足掌侧色素沉着(三)胃肠道息肉息肉可发生在胃肠道的任何部位，但以空、回肠最多见，十二指肠次之，约1/3累及结肠和直肠，约1/4累及胃,还有部分会累及食管。临床症状多与小肠息肉病变有关。息肉位于胃与结肠者不产生明显症状。最常见的症状是由于肠套叠引起的反复发作性腹痛、腹胀和消化道出血。距肛门5厘米距肛门12厘米距肛门30厘米距肛门40厘米三、诊断及鉴别诊断X线结肠双对比造影内窥镜四、治疗一﹑色素斑可不予治疗，必要时可试行电灼、二氧化碳雪冰冻疗法或99%石炭酸腐蚀。二息肉由于息肉分布较广泛，难以将息肉全部切除，而且癌变率低（２０％）。故对没有明显症状的患者可以长期观察。手术指征：１任何部位、大小的有症状的息肉２所有胃、十二指肠息肉及大于2cm的息肉３大于1cm的息肉，尤在伴有腹部症状时未做处理回盲部切除肠壁切开摘除五、护理(一)术前护理１处理急症２合并肠梗阻、肠套叠：禁食、胃肠减压及时放置胃肠减压管３备皮、备血﹑皮试、留置导尿管、术前心理护理、病情观察（阵发性腹痛、鲜血便、腹部包块是本病发生肠套叠的主要表现）肠套叠肠套叠(二)术后护理１全麻术后护理常规２监测生命体征３伤口观察４引流及减压管护理５营养支持６预防术后并发症