2010中国吉兰.巴雷综合征诊治

吉兰．巴雷综合征诊治中国指南解读1分型急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies，AIDP)急性运动轴索性神经病(acutemotoraxonalneuropathy，AMAN)急性运动感觉轴索性神经病(acutemotor-sensoryaxonalneuropathy，AMSAN)MillerFisher综合征(MillerFishersyndrome，MFS)急性泛自主神经病(acutelmnauMnomicneuropathy)急性感觉神经病(acutesensoryneuropathy，ASN)2急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）3AIDP临床特点4(1)任何年龄、任何季节均可发病。(2)前驱事件：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。(3)急性起病，病情多在2周左右达到高峰。(4)弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。AIDP实验室检查5•详见后脑脊液•①CK)，肝功能轻度异常。②抗神经节苷脂抗体阳性。③抗空肠弯曲菌抗体，抗巨细胞病毒抗体等血清学•部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌粪便•在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。神经电生理•不需要神经活体组织检查确定诊断。神经活检AIDP实验室检查——脑脊液检查6①脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1．0g／L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般10×106／L。②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。③部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。AIDP实验室检查——神经电生理诊断标准7①运动神经传导：至少有2根运动神经存在下述参数中的至少1项异常：A.远端潜伏期较正常值延长25％以上；B．运动神经传导速度较正常值减慢加％以上；C．F波潜伏期较正常值延长20％以上和(或)出现率下降等；D．运动神经部分传导阻滞：周围神经近端与远端比较，复合肌肉动作电位(compoundmuscleactionpotential，CMAP)负相波波幅下降20％以上，时限增宽15％；E．异常波形离散：周围神经近端与远端比较，CMAP负相波时限增宽15％以上。②感觉神经传导：一般正常，但异常时不能排除诊断。③针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常，如果继发轴索损害，在发病10d至2周后肌电图可出现异常自发电位。AIDP诊断标准8标准(1)常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。(2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。(3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。(4)脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。(5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。(6)病程有自限性。AIDP诊断9不支持GBS诊断①显著、持久的不对称性肢体肌无力。②以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍。③脑脊液单核细胞数超过50×106/L。④脑脊液出现分叶核白细胞。⑤存在明确的感觉平面。急性运动轴索性神经病(AMAN)10AMAN临床特点11(1)可发生在任何年龄，儿童更常见，男女患病率相似，国内患者在夏秋发病较多。(2)前驱事件：多有腹泻和上呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染多见。(3)急性起病，平均在6—12d达到高峰，少数患者在24—48h内即可达到高峰。(4)对称性肢体无力，无明显感觉异常，无或仅有轻微自主神经功能障碍。AMAN辅助检查12(1)脑脊液检查：同AIDP。(2)血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂GM。GD抗体，部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性。(3)电生理检查：电生理检查内容与AIDP相同AMAN辅助检查——电生理检查13①运动神经传导：A．远端刺激时CMAP波幅较正常值下限下降20％以上，严重时引不出CMAP波形，2—4周后重复测定CMAP波幅无改善。B．除嵌压性周围神经病常见受累部位的异常外，所有测定神经均不符合AIDP标准中脱髓鞘的电生理改变(至少测定3条神经)p]。②感觉神经传导测定：通常正常。③针电极肌电图：早期即可见运动单位募集减少，发病1—2周后，肌电图可见大量异常自发电位，此后随神经再生则出现运动单位电位的时限增宽、波幅增高、多相波增多。AMAN诊断14参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)15AMSAN16以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。AMSAN临床特点17(1)急性起病，平均在6—12d达到高峰，少数患者在24～48h内达到高峰。(2)对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭。患者同时有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调。常有自主神经功能障碍。AMSAN——实验室检查18(1)脑脊液检查：同AIDP。(2)血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂抗体。(3)电生理检查：除感觉神经传导测定可见感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形外，其他同AMAN。(4)腓肠神经活体组织检查：检查可见轴索变性和神经纤维丢失。AMSAN——诊断标准19参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。MillerFisher综合征(MFS)20MFS——临床特点21(1)任何年龄和季节均可发病。(2)前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染常见。(3)急性起病，病情在数天至数周内达到高峰。(4)多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光反应多数正常。可有躯干或肢体共济失调，腱反射减低或消失，肌力正常或轻度减退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍。MFS——实验室检查22(1)脑脊液检查：同AIDP。(2)血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到空肠弯曲菌抗体。大多数MFS患者血清CQlb抗体阳性。（3)神经电生理检查：感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者可出现面神经CMAP波幅下降；瞬目反射可见R1、R2潜伏期延长或波形消失。运动神经传导和肌电图一般无异常。电生理检查非诊断MFS的必需条件。MFS诊断标准23MFS诊断标准(1)急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰。(2)临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退。(3)脑脊液出现蛋白·细胞分离。(4)病程呈自限性。较少见，以自主神经受累为主。急性泛自主神经病24少见，以感觉神经受累为主。急性感觉神经病(ASN)25GBS治疗26一般治疗免疫治疗神经营养康复治疗治疗——一般治疗27心电监护•有明显的自主神经功能障碍者呼吸道管理•有呼吸困难和延髓支配肌肉麻痹的患者应注意保持呼吸道通畅营养支持•延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳，需给予鼻饲营养对症处理•尿潴留；肺部感染、泌尿系感染、褥疮、下肢深静脉血栓形成，神经性疼痛治疗——免疫治疗281．IVIg：推荐有条件者尽早应用。方法：人血免疫球蛋白，400mg/kg/d，1次／d，静脉滴注，连续3—5d。2．PE：推荐有条件者尽早应用。方法：每次血浆交换量为30一50ml／kg，在1—2周内进行3—5次.3.糖皮质激素：国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效，糖皮质激素和IVIg联合治疗与单独应用IVIg治疗的效果也无显著差异。治疗——神经营养29始终应用B族维生素治疗，包括维生素B1、维生素B12(氰钴胺、甲钴胺)、维生素B6等。治疗——康复治疗30病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。预后31病情一般在2周左右达到高峰，继而持续数天至数周后开始恢复，少数患者在病情恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复，少数遗留持久的神经功能障碍。GBS病死率约3％，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。32谢谢大家