颅脑先天畸形.

1颅脑先天畸形及发育异常中枢神经系统2颅脑先天发育异常是由于胚胎期神经系统发育异常所致。先天性颅脑发育畸形的分类（参考教科书）往往一种先天畸形常同时伴其他畸形3器官源性畸形脑先天发育异常4（一）先天性脑积水（congenitalhydrocephalus）1、中脑导水管狭窄临床与病理：中脑导水管发育不良，发生狭窄或闭锁，引起梗阻性脑积水。出生后数周或数月出现临床症状。5影像学表现X线：头颅呈球形增大，囟门增宽；骨壁变薄额部及后颅凹突出；蝶鞍骨质吸收；颅面比例失调。6CT：导水管以上的脑室明显扩大，侧脑室对称性扩大。侧脑室周围有带状的低密度影。四脑室正常。7MRI：可显示导水管的狭窄及其形态。8中脑导水管狭窄91岁102、积水型无脑畸形由于胚胎时期颈内动脉发育不良，至大脑前中动脉供血区的脑组织发育异常。CT：大脑半球低密度，脑实质消失，呈脑脊液密度。部分基底节、枕叶及小脑发育正常。112岁12（二）脑沟、裂和脑回发育畸形1、前脑无裂畸形胚胎4～8周时前脑形成障碍。大脑不分裂或分裂不全，伴侧脑室无分裂，无大脑镰、胼胝体、和透明隔。分型：无脑叶型和有脑叶型。13CT：无脑叶型：无正常大脑半球，仅有薄的脑皮质围绕单一扩大的脑室。三脑室扩大成为扩大脑室的一部分。透明隔、胼胝体、大脑镰、纵裂缺如。14有脑叶型：大脑半球分裂清楚。有大脑镰，侧室扩大前角发育不良，有三脑室可辨。额叶发育不良。透明隔缺如或部分缺如，大脑镰和胼胝体缺如。151岁，前脑无裂畸形：有脑叶型162、无脑回-巨脑回畸形畸形发生在26～28周内，由神经元从脑室移行到皮质表层的过程中断中引起。无脑回多位于顶枕部，巨脑回多位于额颞部。17CT：大脑半球表面光滑，无脑沟脑回显示，皮层增厚，白质变薄。两侧侧裂增宽变浅。脑岛顶盖缺如，蛛网膜下腔增宽。181岁，无脑回畸形20非融合型：脑裂和侧脑室相连，附近脑回增厚，及室管膜下灰质异常。融合型：裂隙两端融合达脑白质，不与侧脑室相通，两边相贴，不含脑脊液。2120岁，脑裂畸形22（三）胼胝体发育不全hypoplasiaofcorpuscallosum本病包括胼胝体缺如和部分缺如。胼胝体发育不全常伴三脑室上移，两侧脑室分离，及合并其他畸形。临床可无症状，或有癫痫，智力不全。23CT：横断面侧室前角呈八字形分离，侧室后部扩大呈“蝙蝠翼状”。（三脑室上移伸入半球间裂，甚至形成囊肿）冠状位狭窄的前角和体部间向外成角，三脑室向上膨出，插入两侧室之间，严重者可上升到半球纵裂的顶部。2425胼胝体脂肪瘤胼胝体脂肪瘤合常并胼胝体发育不全；CT：侧室上方的脂肪密度影，常见钙化26组织源性畸形神经皮肤综合症27结节性硬化tuberonssclerosis是常染色体显性遗传病。病理特征：皮质结节、脑室内室管膜下小结节。易并发室管膜下巨星形细胞瘤。临床表现：面部皮脂腺瘤、癫痫和智力降低。28CT：室管膜下脑室边缘的多个结节，部分有钙化，50％为双侧性。脑实质皮层内多发结节并钙化。增强无钙化结节强化显示更清楚。增强后结节增大可考虑为星形细胞瘤。291岁30新生儿疾病31新生儿颅内出血主要由出血和产伤引起。临床与病理：脑组织缺氧及肝脏合成凝血因子障碍，致脑室内和脑实质出血。产伤引起，硬膜下出血，及蛛网膜下腔出血，脑内脑室内和硬膜外出血。32CT：硬膜下血肿：多位于额顶部或小脑幕，呈薄层高密度，双侧。蛛网膜下腔出血：脑沟、脑裂、池内密度增加。及侧脑室管膜下出血。脑室内出血：为脑室内铸型高密度。脑内血肿：伴脑肿胀332天