颅脑肿瘤的影像诊断2

颅脑肿瘤的影像学诊断听神经瘤病理起始于听神经前庭支内耳道段的神经鞘，占脑桥小脑角区病变的60%～75%；肿瘤生长缓慢，有包膜，多为实性，常伴有囊性变和出血，钙化少见，75%～90%的病人内耳道口扩大；大多为单发，并发神经纤维瘤Ⅱ型为多发。临床表现首发症状多为听神经的刺激或破坏症状；延伸至小脑脑桥隐窝，压迫三叉神经根，引起患侧面部麻木、痛觉和角膜反射减退；压迫脑干，对侧肢体轻瘫和锥体束征及感觉减退；小脑角受压，出现同侧小脑共济失调。CT表现肿块呈圆形，多为等密度，伴有低密度区；90%的肿瘤为中等至明显强化，有时环状强化；骨性内耳道常呈漏斗状扩大；脑桥小脑角池阻塞，第四脑室对侧及后方移位，其上方有脑积水。右侧听神经瘤左侧听神经瘤右侧听神经瘤右侧听神经瘤MR表现MR诊断听神经瘤优于CT。肿瘤呈类圆形或半月形，紧贴内听道口处可见瘤组织呈漏斗状，尖指向内听道口；多数肿瘤T1WI上呈略低或等信号，在T2WI上呈高信号；囊变区呈更长T1与长T2信号；左侧内听道听神经瘤左侧内听道听神经瘤少数所谓“硬性”听神经瘤，与脑组织相比，在T1WI上呈高信号，在T2WI上呈略低信号；增强扫描瘤体实质部分明显均一强化，囊变区不强化；四脑室受压移位，脑干与小脑也受压移位；左侧听神经瘤右侧听神经瘤左侧听神经瘤右侧听神经瘤囊变Ⅱ型神经纤维瘤病Ⅱ型神经纤维瘤病三叉神经瘤病理起源于髓鞘的Schwann细胞，常见坏死囊性变、出血，有包膜；起源于三叉神经半月节，居颅中窝的硬脑膜外，可向海绵窦及眶上裂扩展；起源于三叉神经根，居颅后窝的硬脑膜内，可侵犯周围脑神经；25%肿瘤位于颞骨岩尖，跨越颅中后颅窝。CT表现肿瘤呈卵圆形或哑铃状肿物，等密度或低密度；颅中窝较大的肿瘤可压迫鞍上池；颅后窝较大者可压迫第四脑室；骑跨颅中、后颅窝者呈哑铃状，为三叉神经瘤特征性表现；肿瘤明显强化，较小的实性者呈均一强化，囊性变者呈环状强化；瘤周一般无水肿；颞骨岩部尖端破坏。三叉神经瘤MR表现MR诊断三叉神经瘤较CT优越。中颅窝与后颅窝交界处卵圆形或哑铃形肿块，T1WI上呈低信号或等信号，T2WI上呈高信号；囊变者T1WI上呈更低信号，T2WI上呈更高信号；周围几乎无脑水肿；中颅窝三叉神经瘤压迫鞍上池与海绵窦；后颅窝三叉神经瘤可压迫桥脑小脑角与第四脑室；跨越中后颅窝的哑铃三叉神经瘤最典型；多数呈明显均一强化，少数囊变者呈环状强人，囊变区不强化。三叉神经瘤三叉神经鞘瘤右侧中颅窝海绵窦旁三叉神经鞘瘤右侧岩骨尖区三叉神经鞘瘤鞍区解剖及影像学表现鞍区正常解剖图及分区鞍区及鞍旁MRI解剖正常垂体解剖示意图垂体–正常解剖垂体分前叶、中间叶和后叶；成人正常垂体长12mm，宽8mm，高度变异较大，为3～8mm，上缘平或微凹；青春期最高可达12mm，20岁后高度逐渐下降。垂体前叶（腺垂体）至少有５种内分泌细胞：催乳素细胞、生长激素细胞、促性腺激素细胞、促甲状腺素细胞、促肾上腺皮质激素细胞；血供来自垂体门脉丛，无直接动脉供血（易缺血坏死）。垂体后叶（神经垂体）主要由无髓鞘的神经纤维组成，储存视上核及室旁核分泌的抗利尿激素和催产素；血供直接来自垂体下动脉。正常垂体ＭＲ信号───────────────────────前叶:Ｔ1ＷＩ、Ｔ2ＷＩ为等信号后叶:Ｔ1ＷＩ上９５％~１００％为高信号①后叶神经未稍周围包裹激素的磷脂泡。②转运加压素的载体（糖蛋白）。增强扫描：垂体后叶和海绵窦（２０~３０秒）垂体柄（３０~６０秒）垂体前叶（９０秒）───────────────────────T1WI垂体前叶呈等信号、后叶呈高信号动态增强正常垂体强化表现增强扫描正常垂体垂体腺瘤病理垂体前叶良性上皮源性肿瘤，女性多见；微腺瘤、大腺瘤（直径＞10mm）；分为功能性和无功能性腺瘤；功能性腺瘤：生长激素腺瘤、泌乳素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促性腺腺瘤等；临床表现功能性垂体瘤大多数属于微腺瘤；无功能性垂体腺瘤通常诊断较晚；泌乳素瘤表现为乳溢-闭经综合征；生长激素腺瘤表现为肢端肥大；肿瘤压迫视交叉引起视野缺损；压迫正常垂体腺出现垂体功能低下；侵犯海绵窦可出现第3、4、5颅神经障碍；延伸至第三脑室或孟氏孔可引起脑积水。微腺瘤的ＣＴ扫描技术薄层１～３mm,冠状位；动态增强扫描。垂体微腺瘤ＣＴ表现平扫：等密度，少数为低密度；增强早期局限性低密度，中期等或低密度，延迟期等密度或高密度；垂体高度＞８mm，上缘局限性隆凸；垂体柄偏移；鞍底骨质局限性变薄、侵蚀。垂体微腺瘤垂体微腺瘤ＭＲ表现平扫：Ｔ1ＷＩ呈低或等信号；Ｔ2ＷＩ呈高或等信号；增强早期（30～120秒）：低信号；增强中期（3～5分钟）：低或等信号；增强延迟期（＞30分钟）：高或低信号。垂体微腺瘤垂体微腺瘤垂体微腺瘤垂体微腺瘤垂体微腺瘤影像学评价Ⅰ级病变：肯定看不到微腺瘤；Ⅱ级病变：看到微腺瘤，但边缘欠清；Ⅲ级病变：肯定显示微腺瘤且边缘清晰。鉴别诊断Rathke’s囊肿：囊肿增强扫描不强化；正常垂体：10%的垂体功能正常可出现局限性低密度灶，如无内分泌症状、垂体低密度直径在5mm以下者诊断垂体微腺瘤应谨慎。Rathke’s囊肿Rathke’s囊肿平扫增强垂体大腺瘤CT表现鞍内类圆形占位，可向鞍上或两侧生长；平扫等密度或高密度，增强多为明显强化；瘤内可有出血，急性出血为高密度，后为等密度或低密度；蝶鞍扩大，鞍底下凹变薄、侵蚀或破坏。垂体大腺瘤垂体大腺瘤垂体大腺瘤垂体大腺瘤MRI表现鞍内软组织肿块，鞍上、鞍旁或鞍下延伸；T1WI、T2WI上肿瘤实性部分呈等信号；瘤内可囊变、坏死及出血；增强后瘤体实性部分明显强化；肿瘤可包绕、推压双侧颈内动脉、同时使视交叉受压移位；大的肿瘤常压迫第三脑室，引起双侧脑室积水。垂体大腺瘤垂体大腺瘤“束腰征”垂体瘤卒中的影像表现────────────────────────急性期亚急性早期亚急性后期ＤＨＢ细胞内ＭＨＢ细胞外ＭＨＢ────────────────────────Ｔ1ＷＩ等、稍低高高Ｔ2ＷＩ低低高ＣＴ高等（或稍高）等────────────────────────垂体大腺瘤伴出血垂体大腺瘤伴出血垂体大腺瘤侵及右侧海绵窦及颈内动脉垂体大腺瘤坏死囊变并侵犯海绵窦垂体大腺瘤引起颅骨板增厚鉴别诊断颅咽管瘤：囊性或囊实性，有囊壁钙化，以鞍上病变为主，几乎不侵及鞍底；漏斗部胶质瘤：肿块不累及鞍底骨质，部位偏后上；脑内动脉瘤：多在鞍旁，瘤壁常有钙化，瘤内有血流的区域强化显著；MRT1WI及T2WI动脉瘤呈无信号流空影；鞍区脑膜瘤：多在鞍旁或鞍上，可见到受压的正常垂体结构。右颈内动脉海绵窦段动脉瘤鞍区脑膜瘤空泡蝶鞍颅咽管瘤病理起源于Rathke囊鳞状上皮的残余的良性肿瘤；鞍上、鞍上与鞍内混合、鞍内；肿瘤为囊性、实性或囊实混合性；囊内成分复杂，典型者为充满机油样物质，飘浮着胆固醇结晶；87%钙化，位于实性区或囊壁上，5%～10%仅为单一实性成分或钙化，形态呈球形或分叶，位中线向前至额下区、外侧到颞叶，向后下到斜坡及桥小脑角。临床表现常见于儿童或青年，5～10岁和60岁左右为二个发病高峰；2/3患者表现垂体功能低下，生长发育障碍、侏儒、尿崩症、肥胖、嗜睡和精神障碍等；部分患者产生视力障碍、颞侧偏盲；当肿瘤增大到一定程度阻塞室间孔时，则产生颅内高压症状。ＣＴ表现鞍上类圆形或圆形低密度肿块，少数肿块呈高密度；囊性部分低于实性区和囊壁；常见典型者囊壁呈蛋壳样钙化；囊壁或实性区强化中度到明显强化；可引起阻塞性脑积水。鞍区颅咽管瘤钙化颅咽管瘤颅咽管瘤鞍上池区颅咽管瘤颅咽管瘤ＭＲ表现信号强度与肿瘤的是实性还是囊性有关；信号强度与囊内容物的成分特别有关（出血、高浓度蛋白质、胆固醇结晶、钙化等）；T1WI高或等信号、低信号、混杂信号；T2WI等或低信号、高信号、混杂信号；囊壁及实性部分中等至明显强化。囊性颅咽管瘤颅咽管瘤鞍区颅咽管瘤鞍区囊性颅咽管瘤鞍上池区颅咽管瘤鞍区颅咽管瘤ＭＲ与CT比较ＭＲ显示颅咽管瘤所在的解剖位置较ＣＴ更好，能清楚区分病变与垂体的关系；ＭＲ显示颅咽管瘤囊内结构成分较ＣＴ全面，囊性区内壁光滑提示为颅咽管瘤；ＭＲ不易显示钙化，ＣＴ则很敏感。鉴别诊断星形细胞瘤：三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块，钙化率较颅咽管瘤低；但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难鉴别；鞍上脑膜瘤：鞍上偏前，平扫呈均匀稍高密度，可有钙化，囊变少见，鞍结节骨质增生。垂体瘤：可突向鞍上，常引起蝶鞍扩大，鞍底下陷，海绵窦受累，且因出血、坏死发生囊性变，钙化罕见。动脉瘤：巨大动脉瘤壁上可有钙化，增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化，但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著，与颅内动脉强化一致。生殖细胞肿瘤颅内生殖细胞肿瘤的分类生殖细胞瘤非生殖细胞性生殖细胞瘤生殖细胞(恶性)胚胎癌/内胚窦瘤(恶性)绒毛膜细胞癌(恶性)畸胎瘤(良性、恶性)颅内生殖细胞肿瘤血清和脑脊液中的标记物肿瘤类型标记物生殖细胞瘤PLAP阳性绒毛膜细胞癌HCG阳性胚胎癌HCG、AFP阳性内胚窦瘤AFP阳性注：PLAP：胎盘碱性磷酸酶生殖细胞瘤病理由原始的生殖细胞衍生而来，好发于松果体区，其次为鞍上池；通常呈浸润性生长，无包膜、无钙化、出血、坏死或囊性变；常有不同程度和形式的转移；肿瘤对放射线非常敏感。临床表现多发生于男性青少年，位于鞍上以女性多见；突出表现为内分泌紊乱，表现为上视障碍和性早熟，同时可伴有下丘脑功能障碍；松果体区肿瘤可阻塞中脑导水管；鞍区肿瘤首先表现出视力障碍，然后出现头痛、呕吐、多饮多尿及垂体功能低下。CT表现最常见于松果体区，鞍上区肿块常累及漏斗；多数呈等密度或稍高密度，无出血、坏死及囊性变，瘤体本身钙化少见；增强扫描呈中等至明显的均匀强化；室管膜下转移和蛛网膜下腔播散表现。松果体生殖细胞瘤生殖细胞瘤MR表现最常见于松果体区，也常见于鞍上，可同时或单独存在；T1WI为略低信号或等信号，T2WI常呈等信号或高信号；增强后呈明显均匀一致强化，并能发现沿脑脊液或室管膜转移的病灶。松果体生殖细胞瘤松果体、下丘脑生殖细胞瘤鞍区生殖细胞瘤鞍区生殖细胞瘤鞍区生殖细胞瘤左侧脑室混合性生殖细胞瘤生殖细胞瘤的影像表现平扫增强ＣＴ稍高密度，钙化少，＋＋出血、坏死少ＭＲT1WI等或低信号＋＋T2WI中等稍高信号鉴别诊断颅咽管瘤：多为囊性或囊实性肿块，钙化多见。纯实性者可呈稍高密度与生殖细胞瘤不易鉴别；星形细胞瘤：一般肿瘤较大，密度偏低，后期可出血，肿瘤通常位于下丘脑，并沿视交叉或视束延伸，可在眼眶内形成肿块。垂体瘤：发生于鞍内，但可向鞍上生长，小儿罕见，肿瘤易出血、坏死，鞍底骨质变薄、下陷，海绵窦常受累。脑膜瘤：好发于成人，儿童罕见，肿瘤部位偏前，伴骨质增生、硬化及蝶窦过度气化。畸胎瘤病理分为成熟型和不成熟型；成熟的畸胎瘤包膜完整，边缘清晰，瘤内有大小不等的囊腔，囊内为多胚层混合的组织结构，如骨、软骨、毛发及脂肪等；不成熟的畸胎瘤边缘不清晰，常有局部浸润，瘤内出血、坏死更多见。临床表现松果体区第二位肿瘤，儿童和青少年男性多见，突出表现为内分泌紊乱，如性早熟；松果体区肿瘤可阻塞中脑导水管；鞍区肿瘤首先表现出视力障碍，同时可伴有下丘脑功能障碍。CT表现平扫多为圆形低、等、高混杂密度肿块；低密度为脂肪、等密度为肿瘤软组织、高密度为钙化；特征性表现为肿瘤内骨骼、牙齿和毛发组织；成熟型以囊性低密度成分为主；不成熟型以实质性成分为主，肿块明显强化。第三脑室成熟性畸胎瘤畸胎瘤MRI表现平扫多为圆形低、等、高混杂信号肿块；脂肪：T1WI、T2WI均高信号软组织肿块：T1WI低或等信号、T2WI高信号；钙化、骨骼和牙齿：T1WI、T2WI均低信号；增强后软组织肿块明显不均匀强化。第三脑室成熟性畸胎瘤第三脑室成熟性畸胎瘤(增强)血管母细胞瘤病理来源于血管周围的间叶组织，属血管源性