造血系统疾病患儿及常见肿瘤的护理常规

第二十五章造血系统疾病患儿及常见肿瘤的护理常规第一节小儿造血和血液特点造血特点小儿造血分为胚胎造血和生后造血。(一)胚胎期造血胚胎期造血开始于卵黄囊，然后在肝(脾)，最后在骨髓。故胚胎期造血又分为3个阶段。1.中胚叶造血期（mesoblastichematopoiesis)约自胚胎第三周，卵黄囊壁上的中胚层间质细胞开始分化聚集成细胞团，称为血岛。血岛中间的细胞进一步分化成为初级原始红细胞。自胚胎第6一8周，血岛开始退化，初级原始红细胞逐渐减少，至第12-15周消失。2.肝造血期(hepatichematopoiesis)胎儿中期以肝脏造血为主。肝脏造血自胚胎第6-8周开始，4-5个月达高峰，6个月以后逐渐减退，约于出生时停止。肝造血主要造红细胞，也可产生少量的粒细胞和巨核细胞。于胚胎第8周左右脾参与造血，主要产生红细胞、粒细胞、淋巴细胞和单核细胞，自5个月后脾脏造红细胞和粒细胞功能逐渐减退至消失，仅保留造淋巴细胞功能。自胚胎第8一11周开始，胸腺和淋巴结参与造淋巴细胞。3.骨髓造血期(medullaryhematopc;esis)骨髓从胚胎第4个月开始造血，并成为胎儿后期的主要造血器官，出生2一5周后骨髓成为唯一的造血场所(二)生后造血1.骨髓造血出生后主要是骨髓造血。婴幼儿期所有骨髓均为红髓，全部参与造血，以满足生长发育的需要。5-7岁开始，长骨中的红髓逐渐被脂肪组织(黄髓)所代替，至成年时红髓仅限于颅骨、锁骨、胸骨、肋骨、肩胛骨、脊柱、骨盆等短骨或不规则骨及长骨近端。黄髓具有造血潜能，当需要增加造血时,黄髓可转变为红髓而造血。小儿在出生后头儿年，由于缺少黄髓，造血的代偿能力低。当需要增加造血时，就容易出现骨髓外造血。2.髓外造血（extramedullaryhematopoiesis)在正常情况下，骨髓外造血极少。当严重感染或溶血性贫血需要增加造血时，肝、脾、淋巴结恢复到胎儿时期的造血状态，而表现为肝、脾、淋巴结肿大，外周血中可见幼红细胞和(或)幼稚粒细胞血液特点(一)红细胞数和血红蛋白量由于胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数为5.0x1012/L-7.0x1012/L，血红蛋白量为150-220g/L。出生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时下降;红细胞破坏增加(生理性溶血);生长发育迅速，循环血量增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，2-3个月时，红细胞数降至3.0x109/L，血红蛋白量降至110g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”(physiologicanemia)。此种贫血在早产儿发生更早，程度更严重。生理性贫血呈自限性经过，3个月后，红细胞生成素的生成增加，红细胞数和血红蛋白量又逐渐卜升，约至12岁时达到成人水平(二)白细胞数与分类出生时白细胞总数为15x109/L一20x109/L，生后6一12h达21x109/L-28x109/L，以后逐渐下降，至生后10d左右降至12x109/LL,婴儿期白细胞数维持在10x109/L,8岁后接近成人水平。出生时中性粒细胞约占65%,淋巴细胞占30%。随着白细胞总数下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4一6d两者比例相等;随后淋巴细胞比例上升，婴幼儿期淋巴细胞占60%，中性粒细胞占35%，至4-6岁时两者又相等;以后中性粒细胞比例增多，分类逐渐达成人值。嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞及单核细胞各年龄期差异不大。(三)血小板数与成人差别不大，为150x109/L/L一250x109/L。(四)血红蛋白种类出生时，血红蛋白以胎儿血红蛋白(HbF)为主，约占70%。出生后HbF迅速被成人血红蛋白(HbA)代替，至4月龄时HbF20%,1岁时HbF5%,2岁后达成人水平，HbF2%。(五)血容量小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的10%，儿童占体重的8%一10%，成人占体重的6%一8%第二节小儿贫血概述贫血(anemia)是指单位容积末梢血中红细胞数或血红蛋白量低于正常。小儿贫血的国内诊断标准是:新生儿期血红蛋白(Hb)145g/L,1-4个月时Hb90g/L,4-6个月时Hb100g/L;6个月以上则按世界卫生组织标准:6个月-6岁者Hb110g/,6一14岁Hb120g/为贫血。海拔每升高1000m，血红蛋白上升4%o(一)贫血的分度根据外周血血红蛋白含量将贫血分为轻、中、重、极重4度(表24一1)。表24一1贫血的分度轻度中度重度极重度红蛋白量儿童120一9090一6060一3030(g/L)新生儿144一120120一9090一6060(二)贫血的分类一般采用病因学和形态学分类。1.病因学分类(1)红细胞及血红蛋白生成不足①造血物质缺乏:如缺铁性贫血(铁缺乏)，营养性巨幼红细胞贫血(维生素B12、叶酸缺乏)，维生素B6缺乏性贫血、维生素C缺乏等。②骨髓造血功能障碍:再生障碍性贫血(原发性及继发性)，单纯红细胞再生障碍性贫血，感染性、炎症性贫血，慢性肾病所致贫血，铅中毒，骨髓浸润伴发的贫血如白血病、恶性淋巴瘤等。(2)溶血性贫血可由红细胞内在异常因素或外在因素引起红细胞破坏讨多。(3)失血性贫血包括急性和慢性失血性贫血。2.形态学分类根据红细胞平均容积(MCV)、红细胞平均血红蛋白量MCH)、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)的值将贫血分为4类(表24-2)。表24一2贫血的细胞形态分类MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值80-9428-3232-38大细胞性943232-38正细胞性80-9428-3232-38单纯小细胞性802832-38小细胞低色素性802832营养性缺铁性贫血缺铁性贫血(irondeficiencyanemia,IDA)是由于各种原因造成体内铁元素的缺乏致血红蛋白合成减少而引起的一种贫血。在小儿时期较常见，主要发生在6个月一2岁的婴幼儿，临床上具有小细胞低色素性、血清铁和铁蛋白减少、铁剂治疗效果良好等特点。IDA是影响小儿生长发育的重要因素之一，也是反复诱发小儿感染，使病程迁延不愈的重要原因，积极防治本病，是当前儿保工作的一项重要课题。病因及发病机制(一)病因1.先天储铁不足胎儿期最后3个月从母体获得的铁最多。如因早产、双胎、胎儿失血和孕母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。2.铁摄入量不足食物铁供应不足是小儿缺铁性贫血的主要原因。单纯的人乳、牛奶及谷物等低铁食品喂养而未及时添加含铁丰富的辅食，年长儿偏食、挑食等致铁摄人量不足。3.生长发育快婴儿期和青春期生长发育迅速，血容量增加较快，如不及时添加含铁丰富的辅食就很容易发生缺铁。4.铁的吸收障碍食物搭配不合理可影响铁的吸收;慢性腹泻则增加铁的排泄。5.铁的丢失过多长期慢性失血如肠息肉、月两庙、溃疡病、钩虫病或肺含铁血黄素沉着症等，虽每天失血量不多，如每失血4mL，约等于失铁1.6mg，已超过正常铁消耗量的1倍以上，很容易造成贫血。(二)发病机制缺铁对各系统的影响。1.血液缺铁时血红素形成不足，血红蛋白合成减少，因而新生的红细胞内血红蛋白含量不足，细胞质较少;而缺铁对细胞的分裂、增殖影响较小，故红细胞数最减少的程度不如血红蛋白减少明显，从而形成小细胞低色素性贫血。应该指出，不是体内一有缺铁即很快出现贫血，而是要经过3个阶段:①铁减少期(ID)，这阶段体内贮存铁减少，但是供红细胞制造血红蛋自的铁尚未减少;②红细胞生成缺铁期(IDE)，此期贮存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋自节尚不减少;③缺铁性贫血期(IDA)，此期出现低色素小细胞贫血和一些非血液系统症状。各期均有实验室检查方面的特点。2.其他缺铁可影响肌红蛋白的合成。可使某些酶(如细胞色素C、单胺氧化酶、核糖核昔酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等)的活性降低，细胞功能发生紊乱，因而出现一些非血液系统症状。病情评沽(一)临床表现任何年龄均可发病，多在6个月至2岁，大多起病缓慢。1一般表现开始常有烦躁不安或精神不振，不爱活动，食欲减退，皮肤劲膜变得苍白，以口唇、口腔粘膜、甲床最为明显。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。2.髓外造血表现肝、脾可轻度肿大。年龄越小，贫血越重，病程越久，则肝脾肿大越明显。淋巴结肿大较轻。3.神经精神的变化除烦躁不安、对周围环境不感兴趣外，年长儿注意力不集中，理解力降低，反应减慢。婴幼儿可出现屏气发作现象。上述现象常于铁剂治疗后较快恢复正常:4。其他表现由于含铁酶的缺乏导致代谢障碍，可出现食欲减退、身高和体重增长减慢、舌乳头萎缩、胃酸分泌减低及小肠薪膜紊乱，并可出现喜欢吃泥土等异食癖。(二)辅助检查1.血常规Hb降低较红细胞减少明显，呈小细胞低色素性贫血。红细胞大小不等，以小细胞为主，网织红细胞正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无改变。2.骨髓象增生活跃，以中晚幼红细胞增生为主。3.有关铁代谢检查血清铁蛋白(SF)12ug/L，血清铁(SI)10.7umol/L，总铁结合力(TIBC)62.7umol/L，红细胞内游离原叶琳(FEP)0.9umol/L，运铁蛋白饱和度(TS)15%。治疗原则1.祛除病因合理喂养，及时添加辅食，纠正不良饮食习惯;积极治疗原发病如驱虫、手术治疗消化道畸形、控制慢性失血。2.铁剂治疗是治疗缺铁性贫血的特效药。3.输血治疗一般不输血，重度贫血或合并感染或急需外科手术者可输注浓缩红细胞或压积红细胞。但要注意输血的量和速度。护理1.预防感染(1)重度贫血的患儿注意保护性隔离置于单人房间，尽量少去公共场所，以免感染。住院期间减少探视，注意与感染患儿分开，防止交叉感染。房间每天紫外线照射70min或用食醋熏蒸房间，每天定时通风2次，保持居室空气的新鲜。(2)保持皮肤的清洁，勤换内衣、内裤，有条件的最好每日沐浴1次。(3)养成良好的卫生习惯，饭前便后勤洗手，注意口腔清洁，注意饮食卫生，指导患儿多饮水。可起到口腔清洁的作用。每日用生理盐水或2.5%苏打水漱口，以预防舌炎和口腔炎。若发生口腔炎，则按口腔炎护理。2.加强营养根据患儿的年龄、消化功能，合理增加富含营养、含铁质丰富的辅食，如瘦肉、蛋类、鱼、肝、肾、豆类、动物血、含铁性植物(如绿叶菜、水果、大豆、海带、木耳、香菇、玉米、芝麻等)等，注意合理的饮食搭配，纠正患儿偏食的不良习惯。鼓励患儿进食，注意饮食的色、香、味等的调配，以增进患儿的食欲。3.用药的护理(1)口服铁剂应注意在饭前服用或两餐之间服用，以减少对胃肠的刺激，避免与牛乳、钙片、茶或咖啡同服，以免影响铁的吸收。(2)维生素C可促进铁的吸收，所以铁剂治疗时，可喝含维生素C的果汁，如橙汁、柠檬汁等，有利于铁的吸收。(3)喝铁剂后牙齿会发黑，属正常现象，停药后会恢复，应向家长说明原因，消除顾虑。(4)服用铁剂后，排出的大便呈黑色，是因为一部分未被吸收的铁剂随大便排出，告诉家长不要紧张，停药后会恢复正常。密切关注患儿服用铁剂有无不良反应，如恶心、呕吐、食欲下降、便秘、腹泻等。(5)肌内注射铁剂时，要深部肌内注射，注射部位轮换，抽药和给药必须使用不同的针头，防止铁剂渗人皮下，造成注射部位皮肤着色、疼痛，引起局部硬结及炎症。(6)观察疗效服用铁剂后12-24h临床症状好转，烦躁等精神症状减轻，食欲增加。36-48h后骨髓出现红系增生现象。网织红细胞2一3d后升高，5一7d达高峰，2-3周后降至正常。血红蛋白1一2周后逐渐上升，一般3-4周达正常。无效者应积极查找原因。4.对患儿日常生活和活动能力、耐受力要进行评估。安排患儿喜欢的力所能及的活动，在活动中避免剧烈的运动。要多安排适当的休息，以免体力消耗过度，出现心悸、心动过速、气促、发绀等。重度贫血患儿限制活动，应卧床休息，减少耗氧。输液输血时，根据病情适当调节输液滴数，以免发生心衰。5.向患儿及家长讲解有关疾病的知识及过程、治疗方案、预期目的、合理喂食及加强营养的重要性，消除其紧张心理，积极配合治疗。6.健康指导(1)提倡母乳喂养，宣传贫血的危害性。(2)婴儿按时添加辅食。对早产及双胞胎、极低体重儿