血液专业诊疗常规

血液病专业诊疗常规岐山县医院内四科血液专业诊疗常规骨髓活体组织检查术操作常规-技术规范-注意事项骨髓活体组织检查术【适应证】再生障碍性贫血、骨髓纤维化症（原发性、继发性）、骨髓增生异常综合征、增生低下型白血病、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌等。【禁忌证】血友病。【操作步骤】1．部位均选髂后上棘或髂前上棘。2．局部常规消毒，铺无菌洞巾，局部麻醉。3．骨髓活组织检查针由针管、针座、接柱和具有内芯的手柄四部分组成。将针管套在手柄上，术者左手拇指和食指将穿刺部位皮肤压紧固定，右手执手柄以顺时针方向进针至骨质一定深度后，拔出针芯（连手柄），在针座后端连接接柱，再插入针芯，继续按顺时针方向进针，深度达1.0cm左右，再转动针管360度，针管前端的沟槽即可将骨髓组织离断。4．按顺时针方向退针至体外，取出活检骨髓组织，置入95%乙醇或10%甲醛中固定送检。5．穿刺部位用2%碘酊棉签涂布后，再敷以消毒纱布，胶布固定。【注意事项】1．开始进针不要深，如进针太深，则不易取出骨髓组织；2．用骨髓活检穿刺针一般不宜吸取骨髓液涂片，因此针管内径大，易混血。骨髓穿刺术操作常规-技术规范-注意事项骨髓穿刺术【适应证】1．各种白血病的诊断；2．帮助各种贫血、白细胞减少症与粒细胞缺乏症、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病等血液系统疾病的诊断；3．帮助诊断骨髓内出现某些异常细胞的疾病，如Gaucher病，Nieman-Pick病和转移癌等；4．帮助检查某些寄生虫疾病，如找疟原虫和黑热病原虫；5．骨髓液的细菌培养；6．某些原因不明的长期发热、肝脾淋巴结肿大及类白血病反应。【禁忌证】血友病。【操作步骤】．髂后上棘穿刺术：（1）病人侧卧(幼儿俯卧)，侧卧时上面的腿向胸部弯曲，下面的腿伸直使腰骶部向后突出，髂后上棘一般明显突出于臀部之上；（2）常规消毒局部皮肤，戴无菌手套，铺无菌洞巾；（3）以2％利多卡因麻醉皮肤、皮下组织并深至骨膜，按摩注射处使药液扩散；（4）将骨穿刺针固定在适当的长度上，然后以左手拇指和食指将穿刺部位皮肤压紧固定，右手持穿刺针与背面几乎垂直，左右旋转刺人髂后上棘，当感到阻力突然减少，且穿刺针已能固定在骨内时，表示已进入骨髓腔，如穿刺针未固定，则应再刺入少许达到能固定为止；（5）拔出针芯，接上10m1干燥注射器，抽吸约0.2ml骨髓液，迅速涂片；如需作细菌培养，另抽取l～2ml骨髓液，先拔下注射器，插入针芯，将骨髓液注入培养瓶中送检；（6）如未能吸出骨髓液，应重新插入针芯，稍加旋转或再进或退针少许，拔出针芯，再行抽吸；（7）抽吸完毕，拔出穿刺针，穿刺部位用2%碘酊涂布后，用无菌纱布按压针孔，出血停止后用胶布固定。2．髂前上棘穿刺术：（1）病人仰卧，穿刺点在髂前上棘后约l～2cm处；（2）消毒、麻醉等步骤与髂后上棘穿刺术相同；（3）以左手拇指、食指压紧固定髂前上棘，右手持穿刺针与骨面垂直用力旋转刺人，进针约lcm。3．胸骨穿刺术：（1）胸骨穿刺点：胸骨中线相当于第2肋间隙的位置。胸骨较薄（约1.0cm左右），其后方为心房和大血管，应严防穿透胸骨发生意外。（2）病人去枕仰卧，后背稍垫高，使前胸略抬起，消毒、麻醉等步骤与髂后上棘穿刺术相同；（3）穿刺针长度固定在1.0cm处，以左手拇、食指压紧固定穿刺点两侧胸骨缘，右手持针使针头斜面向髓腔，保持针体与骨面成30～40度角，于穿刺点徐徐转动刺入，达骨髓腔时有突然丧失阻力的空松感，此时穿刺针可自立不倒；为避免不慎刺入胸腔伤及主动脉，术中应注意用右手食指抵住胸骨，匆用力过猛，进针深度一般不超过l.0cm。4．脊椎棘突穿刺术穿刺方法与髂后上棘穿刺基本相同，但有以下几点不同：（1）病人坐位面向椅背，双臂伏于椅背，头伏于前臂上，腰部尽量后突，使棘突明显暴露；也可取腰椎穿刺体位(左侧卧位)；（2）穿刺部位选第ll、12胸椎或第l、2、3腰椎棘突为穿刺点；（3）棘突骨质较硬，刺人时须用较大力气。【注意事项】1．必需严格无菌操作，严防骨髓感染；2．初诊病人行骨髓穿刺应在治疗之前；3．吸取骨髓液量以0.1～0.2ml为宜；4．死亡病例需作骨髓检查时应在死后半小时内进行为宜；5．注射器和穿刺针必须干燥，以免发生溶血；6．穿刺针头进入骨质后避免摆动过大，以免折断；7．髓液抽出后应立即涂片，以免凝固；8．有出血倾向的病人术后应适当延长穿刺点的压迫时间，并注意有无术后出血弥散性血管内凝血诊疗常规-临床指南弥散性血管内凝血【病史采集】1．有无易引起弥散性血管内凝血(DIC)的基础疾病，尤其是感染、组织创伤、手术、产科意外和肿瘤；2．外伤或手术后出血情况；3．有无使用抗凝药物，入院前肝素使用情况，血液制品使用情况。【体格检查】1．全身检查：体温、脉博、呼吸、血压、神志以及与心、肺、肝、肾、脑相关体征；2．多发性出血倾向,尤其注意有无注射部位和切口的渗血及皮肤大片瘀斑；3．多发性微血管栓塞的体征(皮肤、皮下、粘膜栓塞坏死和早期出现的肾、肺、脑等脏器功能不全)。【实验室检查】1．血、尿、粪常规，肝肾功能，血电解质；2．诊断DIC应送检的项目包括：血小板计数、血浆纤维蛋白原、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)、活化的部分凝血活酶时间(APTT)、3P试验；溶栓二聚体(D-Dimer)。并根据病情变化，动态观察上述结果；3．有条件时，可查纤溶酶原、血、尿FDP，血浆β-TG或PF4及TXB2以及AT-Ⅲ含量及活性，血浆因子ⅤⅢ:C活性等。【诊断标准】．临床存在易引起DIC的基础疾病,并有下列一项以上临床表现：（1）多发性出血倾向；（2）不易用原发病解释的微循环衰竭或休克；（3）多发性微血管栓塞的症状和体征，如皮肤、皮下、粘膜栓塞坏死及早期出现的肾、肺、脑等脏器功能不全。2．实验室检查：同时有下列三项以上异常。（1）血小板计数＜100×109/L或呈进行性下降。（2）血浆纤维蛋白原含量＜1.5g/L或进行性下降。（3）3P试验阳性或血浆FDP＞20mg／L(肝病FDP＞60mg/L)，或D-二聚体水平升高(阳性)。（4）凝血酶原时间缩短或延长3秒以上(肝病者凝血酶原时间延长5秒以上)。（5）周围血破碎红细胞＞2%。（6）纤溶酶原含量及活性降低。（7）抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)含量及活性降低。（8）血浆因子Ⅷ：C活性低于50％。（9）血浆凝血酶-抗凝血酶试验(TAT)浓度升高。（10）血浆纤溶酶和纤溶酶抑制物复合物浓度升高。（11）血(尿)纤维蛋白肽A(FPA)水平增高。【鉴别诊断】1．原发性纤维蛋白溶解症；2．重症肝病出血；．VitK缺乏症。【治疗原则】1．对病因及原发病的治疗是终止DIC的根本措施；2．肝素的应用：肝素治疗急性DIC，成人首次可用5000u静脉推注，以后持续静滴每小时500u～1000u。也可用肝素每次5000u皮下注射，Q8h。一般将APTT维持在正常值的1.5～2倍，TT（凝血酶时间）维持在正常值的两倍或试管法凝血时间控制在20～30分钟较为适宜。近年来肝素用量已趋小剂量化。3．抗血小板药物：潘生丁每日400～600mg。低分子右旋糖苷，每次500ml静脉滴注。4．补充血小板、凝血因子及抗凝血因子：如血小板明显减少，可输浓缩血小板；如凝血因子过低。可输新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物、冷沉淀物及纤维蛋白原制剂。5．抗纤溶治疗：抗纤溶药物在DIC早期忌用，只有当继发性纤溶亢进成为出血主要原因时才可与肝素同时应用。常用药有6-氨基己酸（EACA），止血芳酸（PAMBA）等。血友病诊疗常规-临床指南【病史采集】1．详细询问父、母系家族中男、女性有无出血病史；2．自幼出血史、外伤或手术后出血情况，出血特点(关节、肌肉血肿、轻微外伤后出血不止)。【体格检查】1．全身检查：体温、脉博、呼吸、血压、神志、脑膜刺激征；2．关节血肿和关节功能状况、肌肉血肿的大小，重症者应注意胸腔、腹腔和眼球后血肿的可能性，手术或外伤患者应注意引流出血液的凝固情况。【实验室检查】1．血、尿、粪常规、肝肾功能；2．血小板计数、出血时间、血块回缩试验、凝血酶原时间；3．试管法凝血时间、白陶士部分凝血活酶时间、简易凝血活酶生成试验(STGT)及其纠正试验；4．有条件者，可作VIII：C、IX：C活性测定(一期法)；5．有关节血肿和(或)关节功能障碍者应摄相应关节的X光片。【诊断标准】1．临床表现：（1）男性患者，有或无家族史。有家族史者符合性联隐性遗传规律。女性纯合子型可发病，极少见。（2）关节、肌肉、深部组织出血，可自发。关节反复出血可引起关节畸形，深部组织反复出血可引起假肿瘤（血囊肿）。2．实验室检查：（1）凝血时间（试管法）重型延长，中型可正常，轻型、亚临床型正常；（2）活化部分凝血活酶时间（APTT），重型明显延长，轻型稍延长，亚临床型正常；血友病甲患者延长的APTT能被正常新鲜血及吸附血浆纠正；血友病乙患者延长的APTT则能被正常血清纠正，但不能被吸附血浆纠正；（3）血小板计数、出血时间、血块收缩正常；（4）凝血酶原时间（PT）正常；（5）因子VIII促凝活性（VIII：C）或因子IX促凝活性（IX：C）减少或极少；（6）血管性血友病因子抗原(vWF：Ag)正常，VIII：C/vWF：Ag明显降低。【鉴别诊断】1．血管性血友病；2．维生素K依赖凝血因子缺乏症；．获得性抗凝血因子抗体导致的出血。【治疗原则】1．避免外伤和手术；如需外科手术应先输新鲜血浆或VIII因子制剂；避免皮下和肌肉注射。2．禁用抗凝和抗血小板药物如阿司匹林和潘生丁等。3．替代治疗：其适应证为有出血者，包括皮下、肌肉血肿、关节腔出血等和需要进行各种手术者；可选用冷沉淀物、冻干因子VIII浓缩剂、凝血酶原复合物(PPSB)(用于血友病乙），一般轻度出血应补足VIII因子10～15u/kg,中度补20～30u/kg,重度补40～50u/kg.因子VIII、IX在体内生物半衰期分别为8～12h和18～30h。VIII因子的补充至少每天2次输注；因子IX则可每天1次输注。轻度出血维持3天；中度至重度出血，维持7～14天。维持剂量可减半。4．关节出血的治疗：急性出血可用冷敷、绷带扎紧或上夹板制动，于48h内补足凝血因子。5．抗纤溶制剂：6-氨基己酸、止血环酸等；血尿患者不宜使用。6．DDAVP：可静脉注射或鼻腔内给药，适用于轻、中型血友病。7．凝血因子抗体形成时的治疗：以血友病甲较多见因子VIII抗体，可加大原有的因子VIII的用量同时使用强的松或环磷酰胺。【疗效标准】本病目前尚无根治方法，只有用因子VIII制剂进行替代治疗，判断治疗效果，根据：1．出血症状的改善及消退情况；2．血浆因子VIII水平达止血要求，一般达正常的60%～120%。血友病的基因治疗目前尚在试验阶段。过敏性紫癜诊疗常规-临床指南【病史采集】1．注意本病的诱发因素，如细菌、病毒或寄生虫感染，药物和食物等；2．发病前l～3周有无低热或上呼吸道感染；3．关节、腹部以及肾损害的症状。【体格检查】1．全身检查：体温、脉搏、呼吸、血压、神志、脑膜刺激征、腹部及关节情况，有无浮肿。2．紫癜的分布和有无其他皮疹，毛细血管脆性试验。【实验室检查】1．血、尿、粪常规，肝肾功能；2．血小板计数、出凝血时间、血块回缩时间；3．必要时可查血小板功能、白陶士部分凝血活酶时间和凝血酶原时间；4．骨髓检查；5．必要时作腹部、关节、肾脏的X线检查和B型超声波检查。【诊断标准】1．临床表现：（1）发病前1～3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状；（2）以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑丘疹样紫癜为主，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑；（3）病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生。可有紫癜肾炎。2．实验室检查血小板计数正常，血小板功能和凝血时间正常。3．除外可引起血管炎的其他疾病。【鉴别诊断】1．急腹症；2．急性肾炎；3．其他疾病引起的