肠系膜上动脉综合征.

肠系膜上动脉综合征2014-10-23又称wilkie病、压迫性肠梗阻，由于肠系膜上动脉位置异常，压迫十二指肠水平段引起的十二指肠部分或完全梗阻而引起的一系列症状。备注：肠系膜上动脉综合征不同于十二指肠壅积症，前者是后者发病的主要原因，约占50％。解剖学位置十二指肠水平部是较固定的肠管，位于腹膜后，肠管后面是腹主动脉和脊柱的第三腰椎。肠系膜上动脉在第一腰椎水平起源于腹主动脉，在立位和卧位时，向下向右行走于小肠系膜内，与腹主动脉形成一锐角(正常值为25°-60°)，并在进入小肠系膜前跨过十二指肠水平段，故十二指肠水平段位于肠系膜上动脉和腹主动脉所构成的锐角间隙内。十二指肠水平段在腹膜后比较固定，其升段被十二指肠悬韧带(Treitz韧带)悬吊固定于腹后壁。病因和发病机制肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角减至6°～15°（正常为25°～60°）肠系膜上动脉到腹主动脉之间的平均距离缩短至2mm～8mm（正常为10mm～28mm）肠系膜上动脉根部到十二指肠中点的距离缩短至10ｃｍ以下十二指肠悬韧带过短、固定、位置过高十二指肠上动脉起始部位过低临床表现本病可发生于任何年龄，但以消瘦的中青年女性或长时间卧床者多见主要的临床表现为十二指肠梗阻的表现，进食后上腹部饱胀、疼痛，随后出现恶心呕吐，呕吐量较大，含有胆汁呈慢性间歇性发病，持续数天后可自行缓解，也偶见急性发病者突出特点为症状与体位有关，仰卧位时由于向后压迫症状加重，而俯卧位，膝胸位，左侧位时可使症状缓解反复发作患者可有消瘦、贫血、脱水和电解质失衡等营养不良表现。还有一部分出现神经官能症表现。肠道x线造影十二指肠球部和降部扩张，可伴有胃扩张.十二指肠水平部黏膜皱褶的陡然的垂直或斜行压迹，呈“笔杆样”或“刀切样“改变.胃十二指肠排空延迟4h-6h.改变体位（俯卧位或胸膝卧位）钡剂可通过.Ｘ线透视下梗阻近端逆蠕动所致的钡剂反流，形成钟摆样运动。腹主动脉造影：可见肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角减小腹部CT：可以在横截面观察肠系膜上动脉和腹主动脉的关系，十二指肠水平段受压变窄的程度，以及观察周围脏器有无病变.鉴别诊断应注意与其它造成十二指肠淤滞的疾病相鉴别，如十二指肠肿瘤、结石、寄生虫以及十二指肠外的其它病变（如肿瘤、囊肿、主动脉瘤）的压迫等。需要特别注意的是先天性腹膜带(可见于儿童，使儿童形成巨十二指肠，成人少见，如考虑此病而内科治疗无效应注意)。概述左肾静脉压迫综合征（leftrenalveinentrapmentsyndrome）也称胡桃夹综合征（nutcrackersyndrome）或胡桃夹现象（nutcrackerphenomenon，NCP）是临床上引起血尿、蛋白尿的重要原因之一。它是指行走于腹主动脉（Abdominalaorta，AO）肠系膜上动脉（Superiormesentericartery，SMA）之间的左肾静脉（Leftre-nalvien，LRV）受到挤压引起的一系列的临床表现。自1972年DeSchepper首先报道NCP可引起左肾出血以来，至今已30多年，通过大量临床观察和研究，目前对本病的病因，发病机制，诊断治疗等，大部分都已比较清楚。本病多见于儿童，也可见于成人，儿童多在发育期发病，发病年龄7～13岁，男性居多，且常发生在体形比较瘦长的青少年中。随着诊断技术的不断发展，NCP的发病率呈逐年上升趋势。本病的典型症状为非肾小球性血尿和/或直立性蛋白尿，近年来还有以慢性疲劳综合征、左侧精索静脉曲张等为主要临床表现的的NCP的报道。NCP的解剖学基础下腔静脉（IVC）位于A0右侧，右肾静脉（RRV)与A0的行程短而直，可直接汇入IVC；而LRV则需穿过A0与SMA形成的夹角，才能注入IVC。这一夹角约为45°～60°，并被肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜等组织充填。正常情况下LRV不受压迫，某些特定情况下（如青春期儿童增长迅速，形成瘦长体形，脊椎过度伸展，体位急剧变化等）可使夹角变小，影响LRV的血流动力学，使LRV和引流到LRV的血管发生瘀血或形成侧支循环，从而引发一系列临床表现。近年来，有学者认为NCP可引起LRV及肾内各级分支动脉的血流变化，导致肾小球及肾小管上皮细胞变性、萎缩、坏死，从而引发肾脏病变的发生。IVCSMALRV受压的因素青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型趋向瘦长，内脏下垂，直立活动时腹腔脏器因重力牵拉SMA，SMA起始部脂肪组织减少，淋巴结肿大以及肿瘤压迫等情况，都可使AO与SMA间夹角变窄，导致NCP的发生。前“胡桃夹”现象：左肾静脉在肠系膜上动脉和腹主动脉之间受压称之为前“胡桃夹”现象或肠系膜上动脉现象；后“胡桃夹”现象：是指左肾静脉行走于腹主动脉之后所形成的“胡桃夹”现象，称之为后“胡桃夹”现象。影像学表现DSACT检查可显示LRV被挤压的征象,在相应平面增强扫描显示AO、SMA与受压的LRV三者的解剖关系,可见LRV近端淤血扩张,有时还能显示侧支循环情况。三维磁共振血管造影术3D-MRA3D-MRA可立体清晰地显示LRV受压部位及程度，并能很好地观察狭窄远端有无扩张；NCP的LRV于SMA处受压，其压迹边缘清楚整齐,受阻的远端呈狭窄后扩张表现，有时可见侧支循环及曲张的静脉影，通常有腰升静脉、左肾上腺静脉、输尿管周围静脉、生殖腺静脉等。谢谢！