肾动静脉畸形.

肾动静脉畸形外伤组2015-5-6病史男性，39岁发现“左肾血管瘤”3年余，近期尿潜血（4+），蛋白尿（3+），血压升高动脉期:左肾门区可见不规则的迂曲的强化影延迟扫描:迂曲的强化影与肾动脉衰减一致手术记录左肾动脉主干明显增粗迂曲，前支及后支下极血管扩张、迂曲紊乱及瘤样改变、动静脉交通。动脉后期可见瘤样扩张的血管，肾动脉二级以下分支血管大多轻度迂曲及小串珠样改变予前支及后支的下极血管用弹簧圈栓塞，栓塞后血管瘤内血流速度明显减慢，造影剂变淡肾动静脉畸形(renalarteriovenousmalformation，rAVM)或瘘(renalaneriovenousfistula,rAVF)，指肾脏动脉和静脉之间存在异常沟通定义肾A（一级支）入肾门之前，多分为前、后两干（二级支），由前、后干再分出段A（三级支）。在肾窦内，前干在肾盂的前方，发出上段A、上前段A、下前段A和下段A。后干在肾盂的后方，入肾后延续为后段A。每条段A均有独立供血区域，各段动脉之间无吻合。肾内的静脉与肾内动脉不同，有广泛吻合，无节段性，结扎一支不影响血液回流肾内静脉在肾窦内汇成2或3支，出肾门后则合为一干，走行于肾动脉的前方，横行汇入下腔静脉肾静脉多为1支，少数有2支或3支，多见于右侧概况临床比较少见通常表现为顽固性的无痛肉眼血尿数字减影血管造影技术(DSA)能明确诊断近年来多层螺旋CT血管造影对于无创性诊断rAVM或rAVF起到了重要的作用DSA是临床确诊rAVM或rAVF的主要手段，能够了解病变的位置、供血动脉的数目及直径、病灶内的压力、动静脉短路和引流静脉的情况CTA是一种简单、易行、经济、微创的检查手段，且图像分辨率高，结合MPR,MIP,CPR,VR等图像后处理技术，可从任意角度观察，直观而清楚地显示异常血管的走行、形态及与邻近组织的解剖关系可以区分肾脏的动脉和静脉，明确动静脉瘘的部位、范围、动静脉扩张程度、瘘口大小，及病变周围情况，是检查rAVM或rAVF首选的无创性方法检查方法描范围从隔肌至骼动脉分叉水平从肘正中静脉注入非离子型造影剂80-100ml，注射速度为4ml/s，随后团注生理盐水30ml采用团注技术触发扫描，于双侧肾动脉水平主动脉设定阈值为150HU120kV，200mAs，层厚0.625mmrAVM或rAVF主要分为先天性和继发性也可分为先天性、特发性和继发性特发性肾动静脉屡只有一个交通支，无扭曲的血管团，无明显原因，推测可能为动脉瘤侵及静脉所致分型先天性少见，占总数的14%一27%，临床通常表现为肉眼血尿和腰肋痛，可出现血凝块导致梗阻性泌尿系症状主要是由于该型的异常血管多数位于肾脏集合系统移行上皮的黏膜固有层下方，血管平滑肌菲薄，静脉压升高后极易破溃入集合系统，从而引起肉眼血尿多位于肾内，累及肾动脉分支、节段、叶间动脉支，主要发生在肾中央区靠近肾门，瘘口相对较小，一般为多个动静脉瘘，常有明显的血管迂曲和血管螺旋状排列继发性rAVM或rAVF较常见约占总数的75%，源于外伤、炎症、恶性肿瘤和医源性损伤此型多为动静脉间单一交通，发病早期，瘘口较小，引流的静脉血管为正常尺寸或者轻度扩大，可无特殊临床症状，特别是在外伤性的rAVF中大部分能够自行愈合，仅有约13%的患者需要治疗不能自行愈合的病例中，瘘口将逐渐扩大，通过瘘口的血流将随之增加，导致输入动脉和输出静脉瘤样扩张临床上往往合并血流动力学改变，表现为心血管症状和体征，如高血压、心腔扩大或者充血性心衰等影像学特征CT平扫表现为血管密度的团块，大小不等，形态规整或欠规整，如血凝块形成，血管壁钙化，合并结石、肿瘤等病灶密度可不均匀在CT增强的动脉期，病灶呈现与主动脉强化一致的团块;静脉期通常显示扩张的肾静脉，并显示与下腔静脉相同的衰减模式CT血管造影(CTA)及其三维重建(MIP,MPR,CPR,VR)能够显示出增粗的输入动脉和扭曲、紊乱的血管团，输出静脉在造影早期即可显影。瘤样扩张的血管团肾静脉早期显影丛状、蔓状血管团图1示右肾门区动静脉扭曲扩张，肾上极动脉与静脉间有异常交通，诊断为右肾动静脉瘘，并肾动静脉瘤样扩张，最终诊断为外伤性肾动静脉瘘。图2示右肾动脉明显增粗，肾内见大量扭曲增粗血管，静脉提前显影，肾静脉及下腔静脉明显增粗，肾下极见肿块突出于肾轮廓外。诊断为肾肿瘤合并动静脉瘘图3示右肾内见增粗扭曲血管团及蔓状血管影，右肾较对侧体积缩小，DSA诊断为先天性肾动静脉瘘合并肾动脉狭窄病例1病例2病例3体会CTA诊断准确单一瘘口显示好较多迂曲血管时，瘘口显示欠佳