胃肠泌尿生殖系统肿瘤分类

一、卵巢交界性上皮肿瘤的特点（一）表面上皮肿瘤起源于体腔上皮，是与腹膜相连续的间皮。卵巢上皮肿瘤多属于体腔上皮及Müllerrian上皮型肿瘤常伴纤维和肌组织增生和分化（因Müllerrian可诱导周围间叶组织纤维和平滑肌增生和分化的能力）大多表现keratin、EMA、vimentin都阳性1、交界性（低度恶性）上皮性肿瘤：乳头状囊腺瘤和交界性囊腺瘤1、浆液性肿瘤（卵管型或间皮型）分为：良性：囊腺瘤和乳头状囊腺瘤等交界性：乳头状囊腺瘤和交界性囊腺瘤等恶性：腺癌和乳头状囊腺癌等2、粘液性肿瘤（宫颈型或肠型）分为：良性：囊腺瘤和腺纤维瘤等交界性：囊腺瘤和腺纤维瘤等恶性：腺癌和囊腺癌等3、子宫内膜样肿瘤子宫内膜样癌：与子宫体的子宫内膜样癌相似。4、透明细胞肿瘤绝大多数为癌①透明细胞癌：实心或腺状，胞浆透明、富含糖原，为Müllerrian上皮源性肿瘤。与肾透明细胞癌鉴别：常见子宫内膜样癌结构，有卵管钉子样细胞分化。6、勃勒纳瘤（Brenner瘤）较少见，多见于40岁以上恶性和交界性少见绝大多直径2cm。常为囊壁结节发生于囊腺瘤或成熟畸胎瘤来源于午非管（Wolffin）分化中的表面上皮，常见灶性玻璃样变或钙化Brenner瘤大体：单侧灰白或灰黄团块，切面见小囊腔镜下：致密增生的纤维间质和散在的分界清楚的上皮巢构成。可称为卵巢的纤维上皮瘤在睾丸旁组织、白膜或鞘膜内也可发生，但罕见二、与胃肠道肿瘤预后相关的病理因素胃癌预后影响因素浸润深度淋巴转移间质反应（淋巴细胞浸润、浆细胞、NK细胞、树突状细胞浸润）组织学类型（肠型胃癌预后较好）大体类型（膨胀性生长的预后好）肿瘤的大小三、肾细胞癌的亚型及镜下形态特点和预后•肾细胞癌分为①典型的肾细胞癌（肾腺癌）②肉瘤样癌③乳头状肾细胞癌④集合管癌⑤肾嫌色细胞癌①典型的肾细胞癌（肾腺癌）最常见，起源于近端小管，上极多见，分两个亚型：a、透明细胞癌占70-80%，细胞大，多边形，核深染，胞浆透明，排列呈巢状、腺状，富含血窦胞浆透明是由于脂质和糖原在制片中溶解所致b、颗粒细胞癌细胞大（略小于透明细胞），胞浆红染颗粒状乳头结构，可见于透明细胞癌的某些区域，也可为肾透明细胞癌的主要成分典型的肾细胞癌预后与形态有关I级：核大小、染色较一致IIIII级：界于I、IV级之间IV级：核明显的多形性，核仁明显，核分裂相多见②肉瘤样癌又称“梭形细胞癌”、“间变性癌”或“癌肉瘤”占肾肿瘤的1%，大体巨大肿块，切面灰白色镜下：由梭形、多形瘤巨细胞组成，形似肉瘤预后：极差，平均存活期6-8个月③乳头状肾细胞癌分化最好，占肾细胞癌的7-14%大体：较大结节，3cm，常出血、坏死镜下：以复杂的乳头状构型为特征，乳头中轴间质内可见泡沫细胞和砂粒体90%患者存活期大于15年鉴别诊断：透明细胞癌和集合管癌可出现乳头状结构，但50%④集合管癌占肾肿瘤的1%～2%，来源于集合管（Bellini‘sduct）或向集合管分化。肉眼：肿块位于肾髓质，切面灰白，常和肾盂相接镜下：具有腺癌和移行细胞癌的特征呈腺管状、乳头状或梁状瘤细胞鞋钉样衬于腔面，胞浆少量至中等，核多形，核膜厚间质为丰富的纤维结缔组织免疫组化：大分子keratin（CK19）及植物血凝素（荆豆凝集素）阳性。预后较差，平均生存期少于1年。⑤肾嫌色细胞癌占肾肿瘤5%，来源于集合管上皮细胞特征：胞浆内含大量小囊泡，HE染色呈淡染、网状或絮状预后较好（好于透明细胞癌）；5年生存率长于92%肾嫌色细胞癌的嗜酸细胞亚型HE切片与嗜酸细胞瘤非常相似，可用电镜鉴别大体：位于肾髓质，肿块单个，境界清，无出血、坏死镜下：呈腺泡状排列或实性片灶状排列为特征，胞浆淡染嗜碱、丰富，有核周透明区，细胞异型性不明显四、鲍温病、尖锐湿疣的病理变化尖锐湿疣由6、11型HPV感染引起的性传播疾病；常见部位为外阴、会阴和肛周皮肤眼观：早期表面粗糙，细颗粒状。晚期可结节、菜花状。部分可为斑块或丘疹。镜下：上皮增生呈疣状、乳头状，上皮脚延长；表面角化不全；棘层和基底层明显增生；可见凹空细胞：核大，不规则，核周空泡状，单核或双核；真皮炎症，血管扩张。病原学诊断：免疫组化、原位杂交、PCR技术等。鲍温病（Bowen’sdisease）：又称“表皮内（鳞）癌”眼观：皮肤、粘膜以表皮增厚为主要特点的斑片状损害。镜下：棘层增厚、极向紊乱，可见不等的核大、深染、胞浆红染之异形角化不良细胞，单核或多核（Bowen细胞）。与HPV感染有关。鉴别：鲍温样丘疹病：又称“鲍温样非典型增生”，现归为癌前病变。与鲍温病相比，呈灰黑色丘疹样损害，范围小，发病年龄轻，可治愈。五、鉴别Crohn病和溃疡性结肠炎Crohn病溃疡性结肠炎人群2030岁30岁以上部位主要回肠末端、其次结肠、近端回肠结肠各段、偶见回肠和空肠大体节段分布，粘膜水肿增厚如铺路石状病变连续分布,粘膜水肿呈息肉状（假息肉）镜下裂隙状溃疡，溃疡深，非干酪样坏死性隐窝脓肿，慢性,溃疡浅表肉芽肿病变炎性临床包块、肠瘘、肠梗阻经过缓慢、可合并肠癌六、大肠息肉和腺瘤的种类和形态特点分类肿瘤性：腺瘤，家族性（非家族性）腺瘤病；Gardner综合征，Turcot综合征错构瘤性：幼年性息肉、幼年性息肉病、Peutz-Jeghers息肉、Peutz-Jeghers综合征、炎症性：炎性息肉（病）、良性血吸虫卵性息肉（病）化生性：化生性（增生性）息肉（病）1、腺瘤临床表现：–大肠腺瘤是界限清楚的良性上皮性肿瘤，但有恶变可能–在大肠癌高发区更常见–性别差异：女性腺瘤发病率虽低，但恶变率高–部位差异：直肠是腺癌的好发部位，但腺瘤的发病率并不多大体：–小者无蒂，颜色与周围黏膜相似–随体积增大，常形成蒂；头部颜色深，呈分叶状，小菜花状–有些大肠腺瘤可无蒂，已有报道平坦型或凹陷型腺瘤光镜：–腺瘤由管状或（和）绒毛状结构组成–不典型增生的上皮分化不成熟，核大、浓染，核分裂像不仅见于基底部，也见于表面腺瘤亚型（1）管状腺瘤由不同程度异型腺管组成，表面可有少量绒毛（1/5）（2）绒毛状腺瘤呈绒毛样生长，(4/5)；绒毛中央可见中心索（3）管状绒毛状腺瘤由腺管和绒毛组成腺瘤不典型增生分级轻度不典型增生–细胞核浆比例较低，核细长，拥挤，复层–通常有黏液分泌，吸收细胞的比例较高重度不典型增生–核大，圆形或卵圆形，核染色质浓，常见明显的核仁，上皮结构紊乱，腺体拥挤或背靠背。中度不典型增生–介于两者之间腺瘤显示增生性息肉特点隐窝轮廓呈明显的锯齿状，胞浆嗜酸性如果细胞有明显的异型性，应诊断为腺瘤如：锯齿状腺瘤大肠息肉和腺瘤1、腺瘤亚型管状、绒毛状、管状绒毛状2、家族性（非家族性）腺瘤病家族性多发性腺瘤病常染色体显性遗传非家族性者散发大肠黏膜弥漫分布多量腺瘤，左半结肠多临床表现多在20多岁出现，并继续生长家族性腺瘤样息肉病的病人癌变发生较早（40岁左右）大体大小、数目和分布可有不同腺瘤数目多于100，为家族性腺瘤性息肉病腺瘤数目少于100，为多发性腺瘤光镜多为管状腺瘤3、Gardner综合征大肠多发性腺瘤（家族性腺瘤病）伴多发性骨瘤和皮肤软组织肿瘤（多发性皮肤表皮囊肿）4、Turcot综合征大肠多发性腺瘤（家族性腺瘤病）伴脑肿瘤（髓母细胞瘤、胶质瘤）5、幼年性息肉和幼年性息肉病幼年性息肉：又“滞留性息肉”多见于儿童和青少年，临床有便血大体：球形有蒂肿物腺管排列较分散，腺上皮多分化成熟，似正常腺管腺管不同程度扩张呈囊状，腔内充满黏液、脱落的上皮及炎细胞腺管间结缔组织丰富，有多量炎细胞浸润。幼年性息肉病多为幼儿，临床上常出现直肠出血、息肉脱垂1/3伴先天性心脏病、胃肠转位息肉数量多6、Peutz-Jeghers息肉、Peutz-Jeghers综合征Peutz-Jeghers综合征：•又”皮肤黏膜黑斑息肉病“•多见于成人，一般认为属错构瘤•特征：大小肠和胃等处多发性息肉合并口颊、唇、口腔黏膜及指趾端皮肤黏膜色素斑•镜检：与管状腺瘤相似，可见黏膜肌增生呈树枝状深入腺管，腺上皮为原部位的正常上皮Peutz-Jeghers息肉•胃肠单发息肉伴上述部位的皮肤黏膜色素斑Peutz-Jeghers息肉黏膜肌呈树枝状Peutz-Jeghers息肉黏膜肌呈树枝状7、炎性息肉（病）、良性血吸虫卵性息肉（病）–炎性息肉：息肉数量较多，主要由肉芽组织及增生的上皮组成–假性息肉病见于慢性菌痢、Crohn氏病、尤其慢性溃疡性结肠炎溃疡边缘8、化生性（增生性）息肉和息肉病巨检：体积小，无蒂。镜检：不分支腺管增生延长，管腔扩张，杯状细胞减少，胞浆红染；隐窝上皮细胞增多呈假复层排列，并形成小乳头，突入隐窝腔，使腺腔内缘呈锯齿状（如分泌期宫内膜）9、良性淋巴性息肉和良性淋巴性息肉病小圆形广基肿物光镜：为增生的淋巴组织，有滤泡形成淋巴性息肉病少见七、区别睾丸精原细胞瘤、胚胎性癌和卵黄囊瘤精原细胞瘤：多见于35-45岁，青春期前和50岁以后很少发生典型的精原细胞瘤：大体：灰白、淡黄色，分叶状；切面灰白、淡黄，鱼肉状镜下：细胞单一，大，境界清，胞浆透亮（含糖原、脂质或PAS阳性物质）；核大，可见1～2个核仁，核染色质颗粒状排列呈巢或不规则腺泡状间质常为纤细的纤维组织间质内不等的淋巴细胞浸润部分病例可伴滋养叶细胞或卵黄囊瘤成分胚胎性癌部分患者可有HCG的升高。常见于20-30岁，高度恶性大体：灰白、无包膜。常有广泛出血、坏死。镜下：由未分化的上皮细胞和间质成分组成，细胞多形；可有出血、坏死。可排列呈腺泡状、管状、乳头状或实心片状；细胞境界多不清楚；单核或多核瘤巨细胞多见。核膜粗糙、不规则；核分裂常见，核仁大，单个或多个。胚胎性癌与精原细胞瘤鉴别诊断胚胎性癌缺乏分叶状结构，胞浆境界不清；而精原细胞瘤核仁清楚、嗜酸性，坏死灶内细胞轮廓保留胚胎性癌Keratin（+）和CD30（+）；精原细胞瘤常（-）预后常淋巴道转移。5年生存率为20%-30%卵黄囊瘤：好发于4岁以下小儿，少见于成人镜下：扁平、立方或柱状上皮细胞构成、细胞较幼稚网状微囊状结构常见。排列呈网状、腺泡状、管状、小囊状或实性结构。常见大小不等的被覆扁平、立方上皮的囊腔，类似扩张的淋巴管的结构瘤组织的实心巢区域瘤细胞胞浆内可见大小不等的透明空泡（含糖原、脂质或PAS阳性物质）电镜：细胞内外电子致密物（AFP）预后：可淋巴或血道转移，5年生存率70%左右；与组织结构关系不大。八、何谓胃肠间质瘤和类癌Gastrointestinalstromaltumor,GIST胃肠道间质肿瘤已作为一种独立的肿瘤，以区别原诊断的平滑肌或神经源性肿瘤以往把胃间质来源的肿瘤归为平滑肌肿瘤（良性和恶性）80年代，发现此肿瘤几乎不表达desmin免疫组化和电镜不能肯定其平滑肌或神经分化,Mazur和Clark（1983年）：提出GIST现证实原诊断胃肠平滑肌肿瘤的，多数来源胃肠道Cajal间质细胞，命名为“胃肠道间质肿瘤，GIST”类癌：又称“嗜银细胞癌”–亲银性：不需还原剂，黑暗中可还原银（Argentaffin）–嗜银性：需还原剂或光可还原银（Argyrophilia）•一般用于弥漫性内分泌系统肿瘤，即”DNES“（不包括胰岛、甲状腺髓样癌和副神经节瘤），广义的类癌包括所有DNES肿瘤，但一般只应限于胃肠道和呼吸道的DNES肿瘤•所有类癌应视为恶性肿瘤，但恶性度低；临床行为可以是完全良性的（阑尾类癌）；•好发于回肠和阑尾，占胃肠类癌的将近一半•可转移至局部淋巴结和肝脏胃肠类癌类癌综合征：特点间歇性面部皮肤潮红，阵发性水样腹泻，哮喘，抽搐、休克和右心功能不全常发生于肝转移之后与5-HT有关（在肺内灭活）心内膜病变：早期散在肥大细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润，后期纤维组织增生，主要累及右心病理变化：部位：胃、十二指肠、小肠、阑尾等大体：体积一般较小，可向黏膜深部或黏膜下生长；也可呈息肉状向肠腔表面生长光镜：典型者，大小一致原形和多边形细胞，排列呈巢状、条索状、管状、腺泡状