胎粪性腹膜炎

胎粪性腹膜炎的发病特点及诊治原则首都儿科研究所马继东一、概况胎粪性腹膜炎是指在胎儿期发生肠穿孔导致胎粪流入腹腔而引起的无菌性、化学性炎症。本症早产儿多见，性别发病率无明显差异。患儿常在生后早期出现腹膜炎或肠肛肿症状，是新生儿急腹症较为常见的原因之一，本证因病情复杂，病情大多危重，病死率曾经很高，随着围产医学的进步，胎粪性腹膜炎产前诊出率近年明显提高。产前诊断使患儿尽早得到包括小儿外科在内，多学科医生的共同关注，出生后尽快转运，在小儿外科密切观察病情并接受进一步检查，在未发生严重感染，电解质紊乱和营养不良的状态下，及时手术治疗，有利于改善日后。二、病因及病理肠扭转、宫内肠道叠、血管畸形等引起胎儿肠管血运障碍的疾病，可能导致肠穿孔，肠穿孔初期进入腹腔的胎粪刺激腹膜产生炎性腹水，腹水周围逐渐出现纤维素粘连，形成假性囊肿。纤维素性粘连和钙盐沉积可能封闭肠穿孔，使腹水消失，而显现逐渐扩张的肠管、粘连团块及钙化灶。胎粪性腹膜炎患儿可于肠梗阻、腹水或假性囊肿状态下出生，因而其病理状态和临床表现复杂多样。三、临床表现根据患儿出生后不同表现，分为4种临床类型：第一，肠梗阻型。出生时穿孔已闭合，仅存在肠管粘连与完全或不全性梗阻。完全性肠梗阻多见，其中大部分合并肠闭锁。第二，局限性腹膜炎（包裹气腹）型。外溢的肠内容物被周围粘连组织所局限，形成假性囊肿，囊肿大小、部位及是否继发感染决定其临床表现，其中以腹腔占位、炎性肿块、粘连或压迫导致肠梗阻症状最为多见。第三，弥漫性腹膜炎（游离气腹）型。穿孔大，出生后持续开放，迅速形成液气腹和细菌性腹膜炎。第四，无症状型。少数患儿出生时穿孔已闭合，腹腔虽有粘连，但无明显临床症状。四、X线检查腹立位X线平片为常规检查项目，本症患儿常见的消化道梗阻、穿孔、钙化、腹水、腹部占位性病变等病理状态均可能在X线平片有所显示。钙化是胎粪性腹膜炎的特征性表现，但未发现钙化灶并不能排除本症。腹腔或假性囊肿中有无游离气体提示胚胎期发生的肠穿孔是否依然存在。下消化道造影：胎粪性腹膜炎可能在胚胎稍晚期合并肠闭锁，造影有时显示程度较轻的细小结肠影像。对于肠梗阻型患儿可通过造影观察结肠有无气体判断梗阻是否为完全性。上消化道造影：应作为禁忌或相对禁忌，不得已时应用水溶性造影剂。PPT10图是胎粪性腹膜炎腹立位X线平片：左图为包裹气腹型X线平片，显示腹胀明显，腹部可见巨大占位性病变，约占4/5的腹腔，肠管充气少并压移位，占位病变的顶端可见少量气体并出现液平面；右图为肠梗阻型X平片，显示腹胀、左上腹肠管部分充气及扩张，可见阶梯状液平面与腹密度增高，提示可能存在少量腹水，直肠及乙状结肠未见充气影。五、超声检查也为胎粪性腹膜炎患儿出生后重要的常规检查项目。依据不同病理状态，可能显示与晚孕期相关联的多种超声征象，结合产前超声、生后X线检查和临床表现综合分析，可能在疾病诊断及手术方案制定方面为临床医生提供更多有价值的资料。还需要通过多系统超声检查诊断或除外伴发畸形和产时并发症。六、产前诊断超声检查为先天性畸形产前诊断的主要手段。随着围产医学的进步，本症产前检出率近年也明显提高。超声检查征象：①胎粪性假性囊肿，表现为或大或小的囊性包块，囊壁较厚，囊内为中、低回声，伴有粗细不等的强回声光点、团块状或线样钙化影；②肠闭锁，表现为程度不等的扩张肠袢或囊泡，盲端粗大，蠕动差；③胎儿腹水，腹水量常与妊周相关，发病初期最多见；④合并肠闭锁时可伴羊水过多。多样性和动态改变是胎粪性腹膜炎产前超声诊断的两大特点，当以上征象组合或序贯出现时高度提示本症。产前诊断水平的提高为产前咨询提供了更可靠的依据。小儿外科医生基于专业背景可以在患儿出生前即向咨询家长客观介绍病情，并对其多样和动态变化的超声征象进行分析，供家长在决定妊娠和治疗态度等重大问题上做出更理性选择。产前诊断生后尽快转诊，必要时尽早手术治疗，有利于改善预后。PPT14中图是胎粪性腹膜炎产前超声检查图像：左上图显示腹腔内假性囊肿，囊肿壁薄厚不均，囊内存在分隔；右上图显示多量腹水伴密度增高的不规则回声的高密度团块；左下图显示腹水伴有明显扩张的肠管，肠闭锁可能性大；右下图显示胎粪性腹膜炎的多种超声图像，如腹水、高密度团块影、肠管扩张等。七、出生后诊断肠梗阻型：出生后多数表现为完全性肠梗阻，少数为不全性肠梗阻。腹立位X线平片对诊断具有重要意义，应作为常规检查项目。肠梗阻及钙化同时存在高度提示本症。有时需要通过下消化道造影确定梗阻是否为完全性，或根据结肠形态判断是否合并肠闭锁。局限性腹膜炎（包裹气腹）型：多形成假性囊肿，但囊肿的大小、部位及是否继发感染各有不同。超声、CT等影像学检查对假性囊肿的诊断及鉴别具有重要意义。腹部X线平片也很重要，可能发现腹腔占位病变导致的肠管移位、肠梗阻及腹腔钙化等。弥漫性腹膜炎（游离气腹）型：出生后很快出现腹膜炎表现，如腹立位X线平片显示气腹或液气腹应考虑急诊手术，避免繁琐检查。无症状型：部分患儿因生后腹部X线平片检查偶然发现钙化而提示诊断。如患儿出生后无明显临床症状，自然不必手术，但仍需例行超声等影像学检查，以了解患儿腹部的基本病理状态，做出随诊计划。八、鉴别诊断应根据临床分型及具体表现与相关疾病鉴别。包括肠梗阻、腹膜炎、各种原因导致的消化道穿孔、NEC等肠道炎症性疾病及其它原因导致的腹腔钙化。本症腹腔钙化有其特点：高密度影多位于右下腹，常表现为或大或小的斑块、及点状高密度影，特征性表现为沿假性囊肿壁走行的弧形或不完整环状的钙化影。应与伴有钙化的神经母细胞瘤、含骨组织的畸胎瘤等鉴别。九、手术指征除个别无症状型，大多数患儿需在出生后早期手术治疗。手术指征：完全性肠梗阻；大量腹水，腹部假性囊肿等；气腹或液气腹；合并细菌感染、腹膜炎应视为急诊手术指征。十、手术治疗原则针对不同病理类型有多种手术方式供选择或组合应用：①单纯腹腔或囊肿引流术；②肠粘连松解术；③病灶清除术；④肠穿孔修补术；⑤肠造瘘术；⑥一期肠吻合术；⑦倒“丁”字肠吻合肠造瘘术等。术式选择的基本原则：①患儿全身及肠管条件较好，病变位置高，首选一期肠吻合术；②病变位置低（末段回肠或结肠），肠管及全身情况差，为降低手术风险可选择双孔肠造瘘术；③病变位置高，肠管严重粘连、水肿、感染，远近端肠管口径相差甚远，远端肠管存有大量干硬粪便（特别是不能除外胎粪性肠梗阻），可行倒“丁”字肠吻合肠造瘘术，以尽早利用有限肠管，并降低吻合口漏的风险；④病情垂危者，为挽救生命应首选肠造瘘、肠外置或单纯腹腔引流等简单手术。因本症病变复杂且患儿往往全身状态欠佳，既往在术式选择上趋于保守，强调单纯引流、有限的粘连松解及短路等姑息性手术。目前，越来越多的胎粪性腹膜炎可以在产前获得诊断，出生后尽快转入小儿外科，在不发生严重感染、电解质紊乱及营养不良的情况下及时手术治疗。围手术期综合管理的进步也使患儿可以在更充分麻醉下接受较长时间和相对复杂的手术，基于以上情况，在本症治疗上姑息手术减少，争取在一期手术时更充分探查病变、进行更彻底的病灶清除和消化道重建手术成为首选。PPT24中图是胎粪性腹膜炎（包裹气腹）型腹腔引流术：左上图显示手术前患儿腹部情况，可见腹胀明显，腹壁水肿、发红、发绿；右上图显示开腹后大量浑浊、胎粪样、稠厚液体溢出，左下图显示细菌囊腔液体以后由于纤维素性粘连所构成的假性囊肿内壁，肠管结构显示不清；右下图显示腹腔引流术后的情况，图中两个硅胶管分别置于囊腔和腹腔。PPT25中图是胎粪性腹膜炎(肠梗阻）型吻合术：左上图显示肠管广泛粘连，部分肠管极度扩张；右上图显示分离粘连后将肠管提出腹腔的形态，可见粗大和细小肠管，但肠管及肠系膜扭转，可以推测该患儿为胚胎期肠扭转导致肠坏死、肠穿孔及肠闭锁，伴有腹腔广泛的肠管粘连；左下图显示肠切除肠吻合术的操作过程，右下图显示完成肠切除、肠吻合术的肠管状态。PPT26中图是胎粪性腹膜炎(肠梗阻）型倒“丁”字肠吻合、肠造瘘术；左上图显示肠管严重粘连，部分肠管极度扩张，可见细小的肠管，肠管水肿明显，因该患儿肠管情况差，可利用肠管短、患儿情况欠佳，决定行肠切除倒“丁”字肠吻合、肠造瘘术，左上及右下图显示手术操作过程，右下图显示该患儿手术后情况改善，本患儿手术后三个月完成了肠漏关闭。十一、手术后处置根据变类型、手术方式、特别是患儿全身状态综合考虑手术后处置方案。对于合并细菌性腹膜炎、手术打击大、特别是因就诊过晚等原因出现严重电解质紊乱、脓毒症及休克的病例应在NICU加强监护、进行生命支持治疗。手术后胃肠减压、腹腔引流、对于肠造瘘的管理等，同一般腹部手术后常规处置。营养支持对于大部分本症患儿术后康复具有重要意义，应根据患儿的肠管状态和病情参照“中国新生儿营养支持临床应用指南”综合考虑营养支持方案。多数患儿需要由肠外向肠内营养的转换过程，较高位肠造瘘及短肠患儿应在手术后尽早开始实施规范、且个体化的营养支持治疗。十二、预后1966年文献报道本症病死率为43.7%～59.6%，1986年有报道病死率为48%，近年文献报道本症预后已明显改善，存活率可达80%～84%。有文献报道产前诊断胎粪性腹膜炎的病死率为11%～14%，明显低于新生儿期诊断的40%～50%，因而得出产前诊断病例的预后优于新生儿期诊断者的结论。有作者对本症患儿进行平均11年的长期随访，认为新生儿期治愈者均能远期存活，且生长发育正常。虽腹腔存在粘连，一般无症状，钙化也可以在三年内完全消失。