结外淋巴瘤

结外淋巴瘤•恶性淋巴瘤常称为淋巴瘤•一般首发于淋巴结，但也有相当数量的恶性淋巴瘤首发于淋巴结以外的淋巴组织或无淋巴组织的器官•国外原发结外淋巴瘤占25％一40％，国内42.7%胃肠道多见其次扁桃体、鼻咽部•非霍奇金结外多于结内脾脏•分为脾脏原发性和全身恶性淋巴瘤脾脏浸润两种，后者较多•cT表现：①巨块型：脾内巨大单发低密度肿块，边缘不规则，增强后病灶不均匀强化。②多发型：脾脏内多发低密度灶，圆形或类圆形，边界可清楚，增强后病灶强化相对不明显，与明显强化的正常脾脏组织对比更清楚，脾肿大，增强后整个病灶呈轻度均匀强化或边缘强化，是多发结节型最重要的CT特点。③弥漫粟粒型：脾脏弥漫性肿大，密度普遍性减低，可有粟粒状低密度灶，增强后呈轻度强化。脾脏肝脏淋巴瘤病变好发于门静脉左右支附近或位于汇管区，这与肝脏淋巴组织的解剖分布有关，cT平扫为单发、多发或弥漫性类圆形病变，呈低密度或略低密度，边界大多清楚，少数边界不清，密度均匀，坏死区较小。动态增强呈轻至中度强化，动脉期强化轻微，门静脉期呈轻至中度强化，强化均匀脾脏胃肠道•：①浸润型：胃壁弥漫性或节段性增厚，胃腔变窄，增强后胃壁强化明显。若胃壁厚度超过10mm且向外周累及大部或全部胃壁，则高度提示淋巴瘤。病变段胃壁有一定的柔软度，不同时期扫描胃腔形态可变；即使病变段胃壁弥漫性增厚，也较少出现梗阻，是胃淋巴瘤重要的一个特点。•胃肠道淋巴瘤(gastrointestinallymphoma)是少见的恶性消化道肿瘤，约占胃肠道恶性淋巴瘤1％～5％，约占结外淋巴瘤的30％～45％，其中胃约占60％75％，小肠约占20％～30％，大肠约占4％一6%•；黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)眼眶肺乳腺胃淋巴瘤诊断？•大多数结外淋巴瘤具有较明显的影像学特征。尽管可位于不同脏器，却有类似的影像学表现。•固有解剖结构的存留：结外淋巴瘤起源于脏器的间质，肿瘤跨越或沿脏器解剖结构生长，因而肿瘤内常见原有解剖结构残留。临床上，肺淋巴瘤比肺癌出现更明显的“充气征”或“小泡征”，而巨大肺淋巴瘤内常见形态相对正常的气管，增强后可见形态正常的肺动脉和肺静脉，但胸膜受侵少见。脑淋巴瘤与脑外结构如室管膜或蛛网膜下腔关系密切，常位于上述解剖结构周围。肾淋巴瘤内可见相对完整的肾皮质、肾动脉和静脉残留。肌肉淋巴瘤内可见增粗的肌纤维和肌间隙。骨骼淋巴瘤巨大软组织块内可见相对完整的骨皮质。淋巴瘤瘤体实质•密实、均匀：以单一细胞为主堆积，形成软组织团块，团块内细胞密集程度高，富含液体的间质成分少，因而肿瘤组织密实，密度相对均匀，坏死、囊变少见或相对较小。•CT表现为与肌肉密度相仿的软组织肿块，密度均匀。•MRT2WI呈等低或略高信号，比大多数原发恶性肿瘤T2WI信号低。不同脏器结外淋巴瘤有一定差异，脑、肝脏和脾淋巴瘤可有少数坏死、囊变，但坏死、囊变区一般较小。消化道、肌肉、肺、肾脏、肾上腺和胰腺淋巴瘤坏死、囊变很少见。强化特点•多为轻中度进行性强化(脑部肿瘤除外)•强化较均匀：结外淋巴瘤细胞密集堆积于间质，肿瘤血管少而细小，多为乏血供肿瘤。动脉期轻度强化，门脉期中度强化。•少数强化不均匀(如肾上腺淋巴瘤为条状或分隔状强化)。•动态增强不仅反映肿瘤的血液动力学，还可显示肿瘤内原有脏器的固有血管，其形态和走行都相对正常，即所谓“血管漂浮征”•与大多数结外淋巴瘤不同，由于缺乏血脑屏障脑部结外淋巴瘤为持续性显著强化，比脑内其他肿瘤强化更显著，呈“亮灯征”。•如果没有溃疡，动脉期消化道淋巴瘤相对完整的黏膜(消化道癌的黏膜大多被破坏)。自相矛盾的影像学表现•脑淋巴瘤病灶很小而“火焰状”水肿显著或肿瘤很大而水肿轻微。•巨大而密实的肺淋巴瘤内常可见相对正常的气管和固有血管。•体积较大的肠道淋巴瘤管腔呈动脉瘤样扩张，狭窄少见。•骨骼淋巴瘤骨质破坏与死骨并存，且骨皮质、骨膜反应和软组织肿块与骨质破坏常不一致。•可伴有局部淋巴结肿大，但一般为非引流区淋巴结的肿大。•过去所谓“四不像”，即不像炎症、不像肿瘤样病变、不像良性肿瘤和不像恶性肿瘤，可能与肿瘤的矛盾征象有关。一些特殊的生物学特性（提示性）脑淋巴瘤多位于脑深部，穿过胼胝体、附着于脑室内外。肺淋巴瘤70％多发，呈肿瘤样密度、炎症样模糊边缘。肠淋巴瘤伴发溃疡时，溃疡多巨大而表浅。•肾上腺淋巴瘤多侵犯两侧肾上腺并常伴有肾上腺功能不全，TWI常可见病灶内线条状高信号。