继发性肾小球疾病患者的护理

第三节继发性肾小球疾病患者的护理一、系统性红斑狼疮性肾炎的患者护理系统性红斑狼（systemicelupuserythematosus，SLE）是一种多因素参与的（遗传、性激素、环境、感染、药物、食物等）系统性自身免疫性疾病。患者突出表现有多种自身抗体并通过免疫复合物等途径造成全身多系统受累。狼疮性肾炎（lupusnephritis，LN），是SLE严重的并发症，多发于育龄女性。约50%以上的SLE患者临床上有肾脏受累。LN即可与SLE的其他临床变现同时出现，少数情况下也可首先单独累及肾脏。【病因及发病机制】SLE的发生大多是由遗传因素与环境因素相互作用，使患者免疫反应异常导致的。大量自身抗体的产生是SLE的特征，LN患者血清中与和小体结合的免疫球蛋白具有ds-DNA抗体的活性。表4-3-1LN肾脏病理分型及临床表现类型病理改变肾脏表现Ⅰ型轻微性系膜性LN可见单纯性血尿和（或）血尿合并蛋白尿Ⅱ型系膜性增殖性LN常见蛋白尿和（或）血尿，少数有肾病综合征Ⅲ型局灶性LN常见蛋白尿和（或）血尿，少数人有肾病综合症和（或）肾功减退Ⅳ型弥漫节段性（IV-s）或弥漫性球性（IV-G）LN多数为血尿合并蛋白尿，常见肾病综合症，部分患者有肾功能减退Ⅴ型膜性LN常见血尿合并蛋白尿，肾病综合征，肾功能减退Ⅵ型晚期的硬化性LN多为ESRD表现【临床表现】LN是SLE诸多的临床表现之一，可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾炎、慢性肾炎和肾病综合症较常见。患者早期无症状，随着病程进展，患者可出现大量蛋白尿、血尿（肉眼或显微镜下）、管型尿、氮质血症、水肿和高血压，乃至ESRD。大多数SLE患者病程中会出现肾损害，LN对系统性红斑狼疮预后影响甚大，ESRD是SLE的主要死因。各型LN患者临床表现见表4-3-1.肾外表现多样，常见皮肤黏膜、关节肌肉、血液系统、中枢神经系统和心血管系统等不同程度受累，其中血液系统受累可表现为自身免疫性溶血性贫血、白细胞和血小板减少。【辅助检查】1.实验室检查(1)尿常规：是发现SLE肾脏受累的简单方法。（2）24小时尿量白定量：对于肾脏病变的严重性及随访观察有重要意义。（3）血肌酐：监测血肌酐水平用于观察肾脏功能变化，计算估计肾小球滤过率，并定期复查。（4）免疫学检查：出现在系统性红斑狼疮（SLE）的抗体有抗核抗体(ANA)、抗dsDNA（双链DNA）抗体、抗ENA（可提取核抗原）抗体等。1）ANA：几乎见于所有的SLE患者，是目前SLE首选的筛查项目，但特异性低。2）抗dsDNA抗体：是诊断SLE标记性抗体之一，多出现在SLE活动期，抗体含量与疾病活动性密切相关，也与预后有关。3）抗ENA抗体谱：包括抗sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA（Ro）及抗SSB（La）抗体、抗rRNP抗体检查。2.影像学检查(1)肾脏B超检查：有助于排除部分患者伴发的解剖结构上的改变，并且可以测量肾脏大小和实质厚度，判断可否进行肾脏活体组织检查。(2)其他检查:计算机断层扫描（computedtomography，CT）、X线检查及超声心动检查分别有利于早期发现出血性脑病、肺部浸润及心血管病变。【诊断】狼疮性肾炎是SLE预后较差的重要预测因素，几乎100%dSLE患者会出现肾脏损伤。诊断LN的主要一句是尿蛋白，评价肾脏损伤的程度除了依据临床资料外，肾脏活体组织检查也很重要。LN的临床诊断标准，符合1997年美国风湿病学学会修订的SLE分类诊断标准中的4条即可诊断SLE，有肾脏受累的表现及可诊断LN，见表4-3-2.表4-3-21997年风湿病学学会修订的SLE分类标准标准定义1.颊部红斑遍及颊部的扁平或高出皮肤表面的固定性红斑，常不累计鼻唇沟附近皮肤2.盘状红斑隆起的红斑上覆有胶质性鳞屑和毛囊栓塞，旧灶可有萎缩性瘢痕3.光过敏患者自述或医生观察到日光照射引起皮肤过敏4.口腔溃疡医生检查到口轻或鼻咽部溃疡，通常为无痛性5.关节炎非侵蚀性关节炎，常累及2个或2个医生的周围关节，以缓解肿痛和渗液为特点6.浆膜炎（1）胸膜炎；胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液，(2)心包炎；心电图异常，心包摩擦音或心包渗液，7.肾脏病变（1）持续性蛋白尿：大于0.5g/d或+++，（2）管型：可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合型管型，8.神经系统异常（1）抽搐：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所至，（2）精神病：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致9.血液系统异常（1）溶血性贫血伴网织红细胞增多，（2）白细胞减少：至少2次测定少于4x109/L,(3)淋巴细胞减少：至少2次测定少于1.5x109/L，（4）血小板减少：少于100x109/L（除药物影响）10.免疫学异常（1）抗ds-DNA抗体阳性，（2）抗sm抗体阳性，（3）抗磷脂抗体阳性，1）抗心磷脂抗体IgG或IgM水平异常，2）标准方法测定狼疮抗凝物阳性，3）梅毒血清试验假阳性至少6个月，并经梅毒螺旋体固定试验或梅毒抗体吸收试验证实11.抗核抗体免疫荧光抗核体滴度异常或相当于该法的其他试验滴度异常，排除了药物诱导的“狼疮综合症”【治疗要点】资料的基本原则应包括免疫抑制和针对相关表现和并发症的支持治疗。LN常用的免疫抑制方案包括糖皮质激素联合各种细胞毒药物或其他免疫抑制剂。糖皮质激素是高效的免疫抑制剂，是治疗LN的基本药物，患者病情严重或激素减量时还需要加用细胞毒类药物或其他免疫抑制剂。针对LN不同的病理类型有针对性低治疗，LN治疗的最终目标是为防止其复发，保护肾功能，尽可能减少并发症，促进患者恢复。【护理评估】1.病因评估询问患者有无与本病相关的病因诱因，如病毒感染、日光过敏、妊娠、药物、精神刺激等，以及其他家族史。2．病史评估向患者了解起病时间、病程及病情变化情况。重点了解患者皮疹出现时间及变化情况，有无关节和肌肉疼痛，评估疼痛的部位、性质、特点等。3.身体评估有无面部蝶形红斑、皮肤丘疹、口腔黏膜溃疡；有无末梢皮肤颜色改变和感觉异常；有无关节畸形和功能障碍，有无肌肉压痛。【护理措施】1.病情观察定时监测生命体征、体重，观察患者水肿的程度及尿液情况，监测血清蛋白质、血肌酐和血尿素氮的动态改变。2.饮食指导(1)对于肾功能不全的患者，应给予患者低盐、低脂、优质蛋白饮食，限制水、钠的摄入。（2）某些含补骨脂素的食物（如芹菜、无花果等）可能增强狼疮患者对紫外线的敏感性；含联氨基因食物（如烟熏食物，蘑菇等）可诱发狼疮患者发病；菠萝、香蕉、黄花菜、海鲜等易引起皮疹，甚至加重病情，尤其是有皮疹的患者忌食。刺激性食物如辣椒、生姜、生蒜、芥末、咖啡等少吃或不吃。3.用药护理LN常用的免疫抑制治疗方案包括糖皮质激素（如泼尼松）联合各种细胞毒类药物（如环磷酰胺）或者其他免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、环孢素、来氟米特）等，其中，糖皮质激素是高效免疫抑制剂，是治疗LN的基本药物。(1)糖皮质激素:有较强的抗炎、抗过敏和免疫抑制的作用，能迅速缓解症状，但是可能引起继发性感染，易导致向心性肥胖、血压升高、血糖升高、电解质紊乱、消化性溃疡、骨质疏松，也可诱发神经异常。在服药期间，应注意补充钙剂和活性维生素D，定期测量血压，检查血糖、尿糖的变化。按时规律服药，不可擅自减量或停服。做好皮肤和口腔黏膜的护理。(2)免疫抑制剂：主要不良反应有白细胞减少，应做好感染预防工作。也可引起胃肠道反应、粘膜溃疡、皮疹、肝肾红能损害、脱发等。环孢素除可导致免疫力低下、高血压、上肢震颤、牙龈增生、高血钾、高血脂等，还具有肾毒性、神经毒性等。环磷酰胺还可有出血性膀胱炎、畸胎、肿瘤发生率增加等不良反应，静脉应用环磷酰胺的患者书页后应鼓励其多饮水，观察尿液颜色。育龄妇女服药期间应避孕。4.皮肤护理保持皮肤清洁,尽量穿柔软宽松的清洁衣裤。勤剪指甲，蚊虫蛰咬时应正确处理，避免抓伤皮肤。叮嘱患者避免日光或紫外线照射，告知患者外出时可戴宽边帽子，穿长衣及长裤。5.并发症的预防及护理预防狼疮脑病（1）监测病情：狼疮脑病往往出现在急性期或终末期，少数作为首发症状表现，密切观察患者有无躁动、幻觉、猜疑、妄想、强迫等精神异常的表现。中枢神经常见表现有颅内压升高，患者表现为头痛、恶心、呕吐、颈强直等。（2）狼疮脑病急性期护理：有间段癫痫发作史者，必要时给予保护性约束，床头备有压舌板，避免癫痫发作时舌咬伤，除家属陪伴外，护士应勤巡视，避免不安全因素；癫痫大发作时，患者可出现严重角弓反张、昏迷等状况，病情十分危急，需要多位护士与医师密切配合，合理分工，积极救治。抢救时首先要保持呼吸道通畅，应用开口器和舌钳，防止舌咬伤和舌后坠，并及时吸痰、吸氧，最段时间内开放静脉通道，遵医嘱立即应用镇静剂和利尿剂，20%甘露醇必须快速输注或者静脉推注，以确保疗效。（3）稳定期患者：护士定期巡视，如有异常及时通知医生给予对症处理。6.预防感染LN患者大多应用糖皮质激素加免疫抑制剂治疗，增加了患者感染的风险，因此要加强感染的预防（详见本章的第一节肾脏病护理总论一般护理）【健康教育】1.避免诱因本病的诱因较为特殊，应教会患者及家属避免一切可能诱发本病的因素，如阳光照射、妊娠、分娩、药物、感染及手术等，育龄妇女应避孕，病情活动伴有心、肺、肾功能不全者属妊娠禁忌。2.用药指导嘱患者坚持严格按医嘱治疗，绝不可擅自改变药物剂量或突然停药，保证治疗计划得到落实。向患者及家属详细介绍所用药物的名称、剂量、给药时间和方法等，并教会其观察药物疗效和不良反应。3.饮食指导合理饮食，对于肾功能不全的患者应根据病情给予低盐、低脂、优质蛋白或低蛋白饮食。另外，应告知患者及家属按照系统性红斑狼疮的饮食原则正确地选择食物，勿食易引起狼疮发病的食物。4.活动指导嘱患者急性期应注意卧床休息，缓解期可逐步增加活动，适当参加社会活动和日常工作，劳逸结合，避免过度劳累。5.随访嘱患者定期门诊随访，了解患者出院后用药、饮食等方面依从性，询问患者有无不适，对于依从性差的患者了解其原因并给予相应的健康指导。二、原发性小血管炎肾损害患者的护理原发性小血管炎是指以小血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组病因不明的系统性自身免疫性疾病。本病几乎可以累及任何一个系统，其中肾脏最易受累且多进展迅速，最终发展为不可逆的终末期肾脏病，累及肺脏者可以出现咯血甚至危及生命。ANCA是一种自身抗体，目前已成为国际上通用的原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具。目前，讲韦格纳肉芽肿病（WG)、显微镜下型多血管炎（MPA）、坏死性新月体性肾炎（NCGN)、变应性肉芽肿性血管炎（CSS)统称为ANCA相关性小血管炎。以下对AASV患者的护理进行祥细阐述。【病因及发病机制】AASV的病因尚不清楚，目前认为该病发生是多因素的，可能在某些遗传背景下由某些诱因如感染、药物、接触特殊的过敏原或化学物质等因素诱发。目前药物诱发AASV报道最多、研究最深入的为丙硫氧嘧啶和肼屈嗪；另外，有流行病学调查显示，AASV的发生与接触或吸入含硅物质密切相关。目前认为AASV的发病是综合因素共同参与所致，其中包括体液免疫异常中ANCA和抗内皮细胞抗体的作用，还有细胞免疫中T淋巴细胞的作用。【临床表现】AASV可见于各年龄组，以老年人多见，年轻人目前发病率也呈逐年上升的趋势，好发于冬季，多数患者有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。其临床表现可以分为肾脏受累和肾外表现两个方面。1.肾脏受累肾功能受累的症状常见，半数以上表现为急进性肾小球肾炎，少数患者可以有少尿和高血压。2.肾外表现患者常有不规则发热、疲乏、皮疹、关节疼痛、体重下降、肌肉疼痛等非特异性症状。本病几乎可以累及任何一个系统器官，其中较为常见的肾外器官为肺脏、皮肤、关节等。最值得关注的是肺部病变，易引起肺出血，临床症状常有哮喘、咳嗽、痰中带血甚至咯血，严重者因肺泡广泛性出血发生呼吸衰竭而危及生命。【辅助检查】1.实验室检查（1）尿液检查：有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。（2）血液检查：多数患者有正细胞正色素性贫血；白细胞、血小板增多；急性期血沉快，C反应蛋白升高；类风湿因子阳性，补体C3多为正常或轻度下降；多数血