第十八章牙源性肿瘤

第十八章牙源性肿瘤是由成牙组织（dentalformativetissue）即牙源性上皮、牙源性间充质或牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤。包括真性肿瘤和发育异常。牙源性肿瘤的组织学分类：据我国六院校口腔组织病理教研室统计资料，并参考WHO关于牙源性肿瘤1992年的组织学分类一、牙源性真性和非真性肿瘤（一）良性1.牙源性上皮性肿瘤（1）成釉细胞瘤（2）牙源性鳞状细胞瘤（3）牙源性钙化上皮瘤（Pindborg瘤）（4）牙源性透明细胞瘤2.牙源性上皮和外间充质性肿瘤，伴有或不伴有牙齿硬组织形成（1）成釉细胞纤维瘤（2）成釉细胞纤维-牙本质瘤（牙本质瘤）和成釉细胞纤维牙瘤（3）牙成釉细胞瘤（4）牙源性腺样瘤（5）牙源性钙化囊肿（6）混合性牙瘤（7）组合性牙瘤3.牙源性外间充质性肿瘤，含或不含非活跃性牙源性上皮（1）牙源性纤维瘤（2）粘液瘤（牙源性粘液瘤，粘液纤维瘤）（3）良性成牙骨质细胞瘤（成牙骨质细胞瘤，真性牙骨质瘤）（二）恶性1.牙源性癌（1）恶性成釉细胞瘤（2）原发性骨内癌（3）其他牙源性上皮性肿瘤的恶性型（4）牙源性囊肿恶变2.牙源性肉瘤（1）成釉细胞纤维肉瘤（成釉细胞肉瘤）（2）成釉细胞纤维牙本质肉瘤和成釉细胞纤维-牙肉瘤3.牙源性癌肉瘤二、与骨相关的真性肿瘤和病损（一）骨源性真性肿瘤牙骨质-骨化纤维瘤（牙骨质化纤维瘤，骨化纤维瘤）（二）非肿瘤性骨病1.颌骨纤维异常增殖征2.牙骨质-骨纤维异常增殖症（1）根尖周牙骨质纤维异常增殖症（2）巨大型牙骨质瘤（家族性多发性牙骨质瘤）（3）其他牙骨质-骨异常增殖症3.家族性颌骨多囊病[小天使脸样病（cherubism）]4.中心性巨细胞肉芽肿5.动脉瘤性骨囊肿6.孤立性骨囊肿（创伤性，单纯性，出血性骨囊肿）（三）其他肿瘤婴儿黑色素神经外胚瘤（色素性突变瘤）一、成釉细胞瘤（ameloblastoma）是良性牙源性上皮性多形性肿瘤，但有局部侵袭性，是常见的牙源性肿瘤，据国内六院校口腔病理教研室的统计资料，占牙源性肿瘤的59.3%，1979年Falkson首先报道，1927年Churchill正式命名。随着认识的不断深入，提出多种分型意见，具有代表性的有两种，一是WHO牙源性肿瘤组织学分型（Kramer等，1992年），二是Gardner提出的临床组织分型。本书选用WHO分型，并结合国内资料和Gardner意见分三种类型，即一般型、单囊型和周边型成釉细胞瘤。（一）一般型成釉细胞瘤（classicameloblastoma又称标准型或经典型（classicintraosseousameloblastoma）或称实性型或称多囊型成釉细胞瘤生物学特点：一是肿瘤沿松质骨的骨小梁间浸润生长，摘除后易复发（复发率约50%~90%）。二是肿瘤发生的部位影响预后，特别是下颌升支和上颌磨牙区【临床特点】1.年龄：常见于30~49岁，平均年龄40岁。男女无明显差异。2.部位：下颌比上颌多见。下颌磨牙区和下颌升支部为最常见的发病部位。上颌者，以磨牙区多见。3.生长速度：肿瘤生长缓慢，平均病程6年左右。4.症状：无痛性、渐进性颌骨膨大，多向唇颊侧发展。骨质受压则吸收变薄，压之有乒乓球样感。肿瘤区牙齿可松动、移位或脱落。5.X线表现：单囊或多囊性破坏。肿瘤区牙根可吸收，可见埋伏牙。【病理】肉眼观察：大小不一，可由小指头至小儿头般大。剖面部分囊性部分实性，囊腔内含黄色或褐色液体。实性区呈白色或灰白色。镜下：分三种类型：主要类型、细胞变异、其他变异1.主要类型：两型（滤泡型、丛状型）（1）滤泡型（follicular）肿瘤细胞形成或多或少的孤立的上皮岛。中心部类似成釉器的星网状层细胞，周边部围绕一层立方或柱状细胞，类似成釉器的内釉上皮或前成釉细胞。中心部可发生囊性变，囊腔大时周边细胞可被压呈扁平状。间质为疏松结缔组织。（2）丛状型（plexiformpattern）肿瘤细胞成网状联结，周边部细胞同滤泡型，中心部的类似星网状层的细胞比滤泡型者少。间质区可发生囊性变。2.主要类型中的细胞变异（1）棘皮瘤型（acanthomatoustype）肿瘤上皮岛内呈广泛的鳞状化生，有时见角化珠形成。常出现在滤泡型中。（2）颗粒细胞型（granularcelltype）一般型成釉细胞瘤内细胞出现广泛的颗粒性变。颗粒细胞大，呈立方状、柱状或圆形，胞奖丰富，充满嗜酸性颗粒，在超微结构和组织化学上类似溶酶体。3.其他变异：（1）肿瘤细胞团邻近的结缔组织可出现明显的玻璃样变，某些可出现不良性钙化。（2）促结缔组织增生型成釉细胞瘤：肿瘤内结缔组织显著增生，胶原丰富，排列成扭曲的束状，可见玻璃样变，肿瘤上皮岛或上皮条索位于纤维束之间。常见于颌骨前部。X线常见肿瘤区边界不清，类似骨的纤维性病损，摘除后复发率低。（3）基底细胞型成釉细胞瘤：肿瘤细胞以基底细胞样细胞为主。诊断要与颌骨内腺样囊性癌相鉴别。（4）角化成釉细胞瘤：肿瘤内出现广泛角化。一种罕见的角化成釉细胞瘤称为生乳头状角化成釉细胞瘤，其特点是肿瘤内有些微囊区衬以不全角化上皮并含有角化物，另外的微囊内为非角化上皮伴有乳头状增生（二）单囊型成釉细胞瘤（unicysticameloblastoma）临床和X线上类似含牙囊肿，多见于青年人，10~29岁之间，好发于下颌磨牙区。复发率低，约10%.【病理】三个亚型：第一型：部分上皮表现为相对一般性上皮衬里，部分表现为早期成釉细胞瘤的特点，即所谓的Vickers-Gorlin标准（简称V-G标准）：（1）囊肿衬里上皮基底细胞核染色深；（2）基底细胞呈栅栏状排列，核远离基底膜，即极性倒置；（3）基底细胞的胞浆出现空泡性变第二型：衬里上皮类似第一型，但部分上皮呈结节状增生突入囊腔。增殖的结节由牙源性上皮组成，类似丛状型成釉细胞瘤。第三型：壁成釉细胞瘤（muralameloblastoma），纤维囊壁上存在丛状型或滤泡型成釉细胞瘤（三）周边型成釉细胞瘤（peripheralamelobladtoma）是指局限于牙龈或牙槽粘膜内的成釉细胞瘤。常浸润周围组织，主要是牙龈结缔组织，但不侵袭下方的骨组织。有时见肿瘤下方呈浅碟状压迫性骨吸收。预后较好。完全切除后不易复发。周边型成釉细胞瘤不易复发的原因：1.部位在牙龈，易于早期发现。2.肿瘤下方的密质骨对肿瘤生长有较大抵抗性，牙龈内致密结缔组织也较骨小梁间疏松结缔组织的抗性大，使肿瘤局限。组织发生：原因不明，来源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余或牙源性囊肿的衬里上皮。口腔粘膜上皮也可能发生此瘤。二、牙源性钙化上皮瘤（calcifyingepithelialodontogenictumor）又称Pindborg瘤，较少见。以往认为是成釉细胞瘤或牙瘤的一型。1956年Pindborg首先报告此瘤并命名。良性但具有较成釉细胞瘤更明显的局部浸润性生长。术后有复发的报告。【临床表现】年龄：分布较广，20~60岁之间，平均40岁左右。部位：下颌比上颌多见，最常见的部位是磨牙区。症状：无特殊症状，仅见颌骨逐渐膨胀。X线表现：不规则放射透光区内含大小不等的不透光团块。【病理】肉眼：病变区颌骨膨大，切面呈灰白色或灰黄色，实性。可见埋伏牙。镜下：1.肿瘤由多边形细胞组成，常见清晰的细胞间桥。瘤细胞边界清晰，胞浆微嗜性，核圆形或卵圆形，核仁清楚，核大，可见双核或多核。2.瘤细胞呈片状或岛状，偶呈筛孔状3.有淀粉样物质：圆形嗜酸性均质性物4.淀粉样物可发生钙化，呈同心圆状沉积5.纤维间质常见退变【组织发生】Pindborg认为来自埋伏牙的缩余釉上皮，也有人认为来自成釉器的中间层细胞三、牙瘤（odontoma）是成牙组织的发育异常或畸形，不是真性肿瘤。肿物内含有高分化的牙釉质、牙本质、牙骨质和牙髓。由于这些组织排列不同分为混合性牙瘤和组合性牙瘤两种（1）混合性牙瘤（complexodontoma）：多见于儿童和青年，上下颌均可发生，前磨牙和磨牙区多见。活动性生长期常在牙齿形成期，并引起颌骨膨大。X线表现为界限清楚的放射透光区，其中可见放射阻射性结节状钙化物。镜下：牙齿组织排列紊乱，互相混杂，而无典型的牙齿结构。生长有自限性，预后良好。（2）组合性牙瘤（compoundodontoma）由许多牙齿样结构组成。四、牙源性腺样瘤（adenomatoidodontogenictumor，AOT）过去曾认为此瘤是成釉细胞瘤的一型，但在临床和组织病理上均有其特点，现已分出为独立肿瘤，成为牙源性肿瘤中一种独立实体。【临床表现】症状：生长缓慢，一般无明显症状。年龄：较年轻，12～19岁多见。性别：女性多见，男女之比1：1.9。部位：上颌比下颌多见，上颌单尖牙区为好发部位。据临床和X线表现，分为滤泡型（含牙型）中心型（骨内型）滤泡外型周边型（骨外型）X线片上，滤泡型似含牙囊肿且常见不透光的钙化颗粒。周边型者仅见牙槽骨轻度吸收。【病理】肉眼：肿瘤较小，包膜完整。切面囊性或实性。实性部分呈灰白色，囊性部分大小不等，含淡黄色胶冻状物质或血性液体，可含牙。镜下：肿瘤上皮形成不同的结构（1）结节状实性细胞巢：细胞为梭形或立方形，形成玫瑰花样结构，中心有嗜酸性物质（2）腺管状结构：立方状或柱状细胞，胞核远离腔面，腔内可有嗜酸性物和细胞碎屑（3）小结节：多边形嗜酸性鳞状细胞，细胞间有细胞间桥和钙化团块以及淀粉样物质（又称牙源性钙化上皮瘤样区）（4）梁状或筛状结构：见于肿瘤的周边或实性细胞巢之间。细胞圆形或梭形，核色深（5）可见发育不良的牙本质、釉基质和牙骨质样物。肿瘤间质少。肿瘤为良性病损，容易摘除而不复发关于此瘤性质问题，意见不一。目前多数人认为此瘤不是真性肿瘤。五、牙源性钙化囊肿（calcifyingodontogeniccyst，COC）是一种较特殊的牙源性病损。以往多称为非典型性成釉细胞瘤。1962年Gorlin等首先作为独立的疾病报告并命名。本病具有囊肿的某些特征，又具有肿瘤的特征。【临床表现】年龄：分布广，高峰为10~19岁。性别无明显差异。部位：上颌较下颌多见，也可发生在颌骨外的软组织。X线：表现为界限清楚的放射透光区，单囊或多囊，腔内含大小不等的钙化物。【病理】分三型（单囊型、牙源性影细胞瘤、牙源性影细胞癌）1.囊性型（cysticlesion）：（1）囊性（2）衬里上皮基底细胞符合Vickers-Gorlin标准（3）基底层上方为星网状细胞，其中可见影细胞（ghostepithelialcell）（4）临近基底层下方可见发育不良的牙本质（5）纤维囊壁可见子囊，易可见影细胞2.牙源性影细胞瘤（odontogenicghostcelltumour）又称为牙本质生成性影细胞瘤。具有成釉细胞瘤、影细胞和牙本质样结构。呈浸润性生长，易复发，患者年龄较大。3.牙源性影细胞癌（odontogenicghostcellcarcinoma）既有牙源性钙化囊肿的特征，又有恶性细胞的特点和浸润性生长。术后复发率高。COC具有明显的异质性，其生物学行为难以预测。