第四讲血液2013.

第一节血液的组成与特性第二节血细胞的形态与生理第三节生理止血与血液凝固第四节血型和输血第三章血液什么是血液？血液做什么用？•运输是基本功能•O2与CO2•营养物质与代谢终产物•激素与细胞因子•内环境稳定•藏象学说•精、气、血、津液•止血、抗凝与防御血浆属体液的一部分。体液是人体内液体的总称，约占体重的60％。依其存在部位不同，体液被划分为细胞内液和细胞外液。细胞内液是指存在于细胞内的液体，是细胞内进行各种生物化学反应的场所，约占体重的40％。细胞外液是指存在于细胞外的液体，即内环境，约占体重的20％，其中约有1／4存在于心血管内即血浆，其余3／4存在于组织间隙，称组织液。第一节血液的组成和理化特性ComponentsandPhysicochemicalpropertiesofblood一、血液的基本组成和血量(Basiccomponentsofbloodandbloodvolume）人体内血液的总量占体重的7%~8%，由血细胞(BloodCells)和血浆(plasma)组成。二、血液的理化特性1、颜色、比重2、血液粘度3、血浆渗透压（胶体渗透压与晶体渗透压）4、酸碱度血液的粘度血液的相对粘度为4-5，血浆为1.6-2.4。全血的粘度主要决定于所含的红细胞数，血浆的粘度主要决定于血浆蛋白质的含量。水、酒精等在物理学上所谓“理想液体”的粘度是不随流速改变的，而血液在血流速度很快时类似理想液体（如在动脉内），其粘度不随流速而变化；但当血流速度小于一定限度时，则粘度与流速成反变的的关系。血浆的渗透压约为300mOsm/L（7个大气压或770kPa或5790mmHg）,主要来自血浆中的晶体物质。来自血浆白蛋白的胶体渗透压约：1.3mOsm/L（3.3kPa或25mmHg）血浆渗透压血浆的化学成分血浆(plasma)成分包括：①晶体物质(crystal):电解质、小分子物质、有机化合物(如糖)等②胶体物质(colloid)：血浆蛋白包括白蛋白、球蛋白、纤维蛋白原等(盐析法)(电泳法:α1、α2、β、γ等球蛋白）③其他：水、气体、激素等血浆蛋白的主要功能(mainfuctionsofplasmaprotein)1.形成胶体渗透压，保持部分水于血管内2.与激素结合，维持激素在血中的稳定3.运输脂质、离子、维生素、代谢物质等4.参与凝血、抗凝和纤溶5.参与机体免疫6.营养功能血浆pH值（正常值:7.35-7.45）取决于：①血液缓冲系统②肺排酸功能③肾排酸保碱功能三、血液的免疫学特性•很多免疫细胞和免疫分子是血液的固有成分•血液与免疫系统功能密不可分•免疫可分为固有免疫和获得性免疫•治风先治血，血行风自灭。血细胞包括红细胞、白细胞和血小板。都源于造血干细胞(Hemopoieticstemcells)。造血场所：骨髓(Bonemarrow)(卵黄囊肝/脾骨髓红骨髓)第二节血细胞生理造血的三个阶段：1.造血干细胞阶段(Hemopoieticstemcells)2.定向祖细胞阶段(committedprogenitor)3.前体细胞阶段(precursors)胸腺脾脏一、红细胞1、红细胞的形态与功能成熟的红细胞呈双凹圆盘碟形,Ø7~8um,无核。红细胞的数量与血红蛋白含量成年男：5(4.0~5.5)×1012个/LHb：120~160g/L成年女：(3.8~4.6)4.2×1012个/LHb：110~150g/L新生儿：6.0×1012个/L以上Hb：120g/L以上•2红细胞的主要功能是通过血红蛋白结合而携带氧或者二氧化碳。3红细胞的生理特征•1）可塑变形性•2）悬浮稳定性•3）渗透脆性红细胞形态的可塑性与红细胞脆性红细胞常要挤过口径比它小的毛细血管和血窦孔隙，这时红细胞将发生卷曲变形，通过后又恢复原状，这种特性称为可塑变形性。取决于几何形态、膜弹性和胞内粘度表面积与体积的比值愈大，变形的能力愈大，故双凹圆碟形红细胞的变形能力远大于异常球形红细胞。悬浮稳定性血液中的红细胞能够较稳定地分散悬浮于血浆中不易下沉的特性，称为红细胞的悬浮稳定性。血液不断流动红细胞呈双凹碟形，产生的摩擦较大红细胞膜带负电荷，红细胞之间相互排红细胞的悬浮稳定性:沉降率。红细胞脆性红细胞破碎可以由于物理的原因(碰撞、挤压等)而引起，此特性称为机械性脆性。也可由于红细胞置于低渗溶液中而引起此特性称为渗透性脆性。在临床上，将能使红细胞保持正常体积和形状的等渗盐溶液，称为等张溶液,所谓“张力”实际上是指溶液中不能自由透过细胞膜的颗粒所造成的渗透压。NaCl和葡萄糖不能自由透过细胞膜所以0.9％NaCl和5％葡萄糖溶液既是等渗溶液，也是等张溶液。1.9％的尿素溶液则不然，因为它能自由通过细胞膜，所以虽然与血浆等渗，但不是等张，将红细胞置入其中后，立即溶血。4、红细胞的生成和破坏–红细胞正常数量的维持是它不断生成和不断破坏达到动态平衡的结果。•正常情况下，人体内红细胞数量能保持相对恒定。当人体所处环境或功能状态发生变化时，红细胞生成的数量和速度会发生适当的调整。红细胞的生成主要受促红细胞生成素和雄激素的调节。总4g1mg/每天铁负荷过重心肌病儿童生长和性发育迟缓内分泌腺功能减退糖尿病肝硬化皮肤黑色素沉积增加贫血•疲倦、呼吸困难、心悸、头痛、耳鸣•食欲不振和肠道紊乱•溶血性贫血•失血引起的贫血贫血：血液中血红蛋白的浓度或红细胞计数低于最低正常值，称贫血。造成贫血的主要原因有：1.造血原料缺乏:合成血红蛋白的主要原料是铁和珠蛋白。（1）铁机体缺铁可使血红蛋白合成减少，红细胞体积变小，呈小细胞低血色素性贫血。（2）珠蛋白合成受阻，红细胞形态及功能发生异常，出现慢性溶血，称为地中海贫血。2.缺乏红细胞成熟的影响因素维生素B12和叶酸缺乏时，DNA合成、细胞分裂发生障碍，血液中成熟红细胞明显减少，出现幼年红细胞，细胞体积大且具有细胞核，称为大（巨幼）细胞贫血，也称恶性贫血。3.骨髓造血障碍骨髓造血功能受损，血细胞数量减少，称为再生障碍性贫血。（EPO）红细胞平均寿命120天.(由脾脏破坏)二、白细胞生理（一）白细胞数量与分类1.数量:正常成人:(4.0~10)×109个/L（生理变动:新生/下午/食,疼,激动/妊娠等）2.分类:粒细胞granulocyte:中/酸/碱性粒细胞单核细胞monocyte:单核/巨噬细胞淋巴细胞lymphocyte:T/B，NK淋巴细胞有颗粒无颗粒变形运动•白细胞的主要功能是防卫，参与人体对入侵异物的反应过程。•从防卫角度可将白细胞区分为吞噬细胞和免疫细胞两大类：前者包括中性粒细胞和单核细胞；后者主要是指淋巴细胞。吞噬细胞靠吞噬活动处理异物，参与炎症反应，达到免疫目的。这些活动不针对特定的异物，故称为非特异性免疫。淋巴细胞则不同，当它被某种入侵异物或微生物刺激后，能产生针对这种物质或微生物的特异性抗体或局部细胞反应，故称为特异性免疫。白细胞增加与淋巴结肿大•中性：细菌感染、急性炎症、代谢性疾病•嗜酸：寄生虫、过敏、皮肤、肿瘤、感染•嗜碱：髓性白血病•淋巴：急性感染、慢性感染、肿瘤•单核：慢性感染和炎症性疾病、肿瘤•淋巴结肿大：感染、肿瘤、结缔组织病、药物白血病的成因和症状来源于骨髓成熟巨核细胞胞浆裂解胞质1.数量：（100-300）×109个/L50×109个/L有出血倾向,过多易疑血2.功能：①粘附、释放、聚集维护血管壁完整性②参与生理止血（见后）三、血小板数量及功能第三节生理性止血生理止血:正常时小血管损伤出血，经数分钟后出血自然停止的现象。临床上用出血时间(BT)来反映其功能,正常1~3分钟.过程：1.局部血管痉挛收缩(Localvasoconstrictionresponse)2.血小板血栓形成(Formationofplateletplug)3.纤维蛋白凝块形成与维持(血凝)(Bloodcoagulation)一、生理止血与血液凝固生理止血过程包括三部分功能活动。首先:小血管于受伤后立即收缩。其次:血管内膜损伤暴露出来的内膜下组织，激活血小板和血浆中的凝血系统。接着:在局部又迅速出现血凝块，即血浆中可溶的纤维蛋白原转变成不溶的纤维蛋白分子多聚体，并形成了由血纤维与血小板一道构成的牢固的止血栓，血管收缩二、血小板的止血功能（一）血小板的生理特性（凭借这些特性参与生理止血）1.粘附参与有GP,内皮下组织,血浆成分2.聚集致聚剂有ADP,肾上腺素,5-羟色胺,组胺,胶原,凝血酶,PG等，及细菌,病毒,Ag-Ab,Drug等3.释放受刺激后释放ADP,ATP,Ca2+;PDGF,PF4,Vwf,纤维蛋白原,血小板因子V,凝血酶敏感蛋白等。4.吸附5.收缩6.维持血管内皮完整性其中血小板促凝作用包括:1.激活的血小板为凝血因子提供磷脂表面,参与内/外源凝血因子Ⅹ和Ⅱ激活；2.血小板表面结合许多凝血因子,加速凝血过程；3.激活后释放内容物增加纤维蛋白形成，加固血凝块。三、血液凝固与抗凝(一)血液凝固(bloodcoagulation)血液凝固:血液由流动的液体状态变为不流动的凝胶状态的过程。1.凝血因子(bloodclottingfactor）凝血因子:血浆和组织中直接参与血凝的物质。现知有10多种，用罗马数字命名有13个，此外还有前激肽释放酶高分子激肽原和磷脂等也参与血凝过程。特点：①除钙离子（FⅣ）和磷脂外，其余均为蛋白质；②大部分以酶原形式存在，需激活才有活性；③除FⅢ存在组织外，其余均在血浆中，多由肝合成，其中Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ还需依赖维生素K参与。凝血过程大体可分为三个阶段：第一个阶段生成凝血酶原激活物；第二个阶段凝血酶原被激活生成凝血酶；第三个阶段纤维蛋白原在凝血酶作用下生成纤维蛋白。通常依凝血过程是否有血液以外的凝血因子参与，将凝血过程分为内源性和外源性两种。内源性凝血是指参与凝血过程的全部凝血因子都存在于血液中；外源性凝血是指在凝血过程中，还有血液外组织因子(TF)参加。二者主要区别在于凝血酶原激活物形成的过程不同。凝血两条途径——按激活Ⅹ的始动因子不同分1、内源性凝血途径:由Ⅻ启动并完全由血浆内凝血因子参与的凝血过程。参与的因子有:Ⅻ-Ⅺ-Ⅳ--Ⅸ-Ⅷ-Ⅴ-Ⅹ-Ⅱ-Ⅰ临床:缺乏因子Ⅷ、Ⅸ或Ⅺ，形成血友病A，B，C2、外源性凝血途径:由因子Ⅲ启动的凝血过程.参与的因子有:Ⅲ-Ⅶ-Ⅳ-Ⅹ-Ⅴ--Ⅱ-Ⅰ（因子Ⅳ即Ca2＋在多个环节参与作用）（二）抗凝系统1、抗凝意义：⑴正常时防止血管内血液凝固，使血液保持流体状态。⑵血管损伤凝血时使凝血局限在损伤局部。2、血浆中的抗凝物质：①丝氨酸蛋白酶抑制物:(代表:抗凝血酶Ⅲ)②肝素:③蛋白质C系统④组织因子途径抑制物等。⑴抗凝血酶Ⅲ来源：肝脏和血管内皮细胞合成分泌作用：灭活Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa和凝血酶⑵肝素来源：肥大细胞及嗜碱性粒细胞产生作用：①增强抗凝血酶Ⅲ与Ⅱa的亲和力②激活肝素辅助因子Ⅱ③刺激释放TFPI等,抑制凝血④激活蛋白质C，加速纤溶,防止血栓形成三.纤维溶解与抗纤溶纤溶血纤维(纤维蛋白)溶解的过程。成分：纤溶酶原、纤溶酶、激活物及抑制物(血浆素原)(血浆素)作用:溶解血凝块,防止血栓形成,保证血液通畅;参与组织修复与血管再生.第四节血型与输血原则一、血型与红细胞凝集◇血型：通常指红细胞膜上特异抗原的类型。血型意义:1.输血2.器官移植3.亲子鉴定4.刑侦◇红细胞凝集(agglutinationoferythrocyte)凝集原agglutinogen（抗原）凝集素agglutinin（抗体）凝集反应血型和输血•血型（bloodgroup）是血细胞上特异凝集原（agglutinogen）的类型。这种细胞表面凝集原即抗原的特异性，是人体免疫系统识别“自我”或“异己”的标志。•血型鉴定除了输血的需要外，还在组织器官移植、法医学以及人类学等学科领域中具有重要的意义。•当凝集原与其所对应的凝集素相遇时将发生红细胞凝集反应。•凝集反应是颗粒抗原（如红细胞、细菌等）和抗体之间所发生的结合反应。特征是复合体粘聚成为一簇簇不规则的细胞团。红细胞凝集形成微循环阻塞，溶血时则常常损害肾功能，甚至造成过敏性反应