第7版神经病学脑血管病

脑血管疾病概述脑血管疾病是指由各种原因导致的脑血管性疾病的总称。卒中为脑血管疾病的主要临床类型，包括缺血性卒中和出血性卒中，以突然发病、迅速出现局限性或弥散性脑功能缺损为共同临床特征，为一组器质性脑损伤导致的脑血管疾病。脑血管疾病是危害中老年人身体健康和生命的主要疾病之一。卒中是目前导致人类死亡看第二位原因，它与缺血性心脏病、恶心肿瘤构成多数全国的三大致病疾病。近年来卒中在我国全死因顺位明显前移。2008年卫生部公布的第三次全国死因调查，卒中（136.64/10万）已超过恶性肿瘤成为中国第一致死病因。我国卒中发病率120-180/10万，患病率400-700/10万，每年新发病例大于200万，每年死亡病例大于150万，存活者600万-700万，且2/3存活者遗留有不同程度的残疾。卒中也是单病种致残率最高的疾病。本病高发病率、高死亡率和高致残率给社会、家庭带来沉重的负担和痛苦。随着人口老龄化，脑血管疾病造成的危害日趋严重。今年脑血管疾病的诊疗技术已有很大进展，并较大程度地改善了患者的预后。但是，由于绝大部分卒中患者的病理生理过程无法逆转，减少卒中疾病负担的最佳途径还是预防，特别应强调一级预防，即针对卒中的危险因素积极地进行早期干预预防，以减少卒中的发生。脑血管疾病分类（图表）。脑血液循环调节及病理生理正常成人的脑重为1500g，占体重的2%-3%，流经脑组织的血液750-1000mg/min，占每份心搏出量的20%。脑组织耗氧量占全身耗氧量的20%-30%，脑能量来源主要依赖于糖的有氧代谢，几乎无能量储备，因此脑组织对缺血、缺氧性损坏十分敏感。如果全脑组织的供血完全中断6秒，患者即出现意识丧失，10秒自发脑电活动消失，5分钟最易损的特定神经元出现不可逆性损伤，10-20分钟大脑皮质出现广泛性的选择性神经元坏死。脑组织的血流量分布不均，通常灰质的血流量高于白质，大脑皮质的血流供应最丰富，其次为基底节和小脑皮质。不同脑组织细胞对缺血、缺氧性损害的敏感性不同；神经元最不能耐受，其次为神经胶质细胞，最后为血管内皮细胞。不同部位的神经元对缺血、缺氧的敏感性亦不同；大脑新皮质的椎体神经元、海马CAI椎体神经元和小脑Purkinje细胞对缺血、缺氧性损害最敏感，脑干运动神经核对缺血、缺氧耐受性较高。脑血管疾病的病因各种原因如动脉硬化、血管炎、先天性血管病、外伤、药物、血液病及各种栓子和血流动力学改变都可引起急性或慢性的脑血管疾病。根据解剖结构和发病机制，可将脑血管疾病的病因归为以下几类；1、血管壁病变以高血压性动脉硬化和动脉粥样硬化所致的血管损害为常见，其次为结核、梅毒、结缔组织疾病和钩端螺旋体等病因所致的动脉炎，再次为先天性血管病（如动脉瘤、血管畸形和先天性狭窄）和各种原因（外伤、颅脑手术、插入导管、穿刺等）所致的血管损伤，另外还有药物、毒物、恶性肿瘤等所致的血管病损等。2、心脏病和血液动力学改变如高血压、低血压或血压的急骤波动，以及心功能障碍、传到阻滞、风湿性或非风湿性心瓣膜病、心肌病及心律失常，特别是心房纤颤。3、血液成分和血流流变学改变包括各种原因所在的高粘血症，如脱水、红细胞增多症、高纤维蛋白原血症等，另外还有凝血机制异常，特别是应用抗凝剂、避孕药物，弥散性血管内凝血和各种血液性疾病等。4、其他病因包括空气、脂肪、癌细胞和寄生虫等栓子，脑血管受压、外伤、痉挛等。诊断与治疗原则脑血管病的诊疗原则与其他疾病类似，包括病史、体格检查和实验室检查。根据突然发病、迅速出现局灶性或弥散性脑损害的症状及体征，临床可初步考虑脑卒中。结合脑部血管病变导致疾病的证据，如神经功能缺损符合血管分布的特定，颅脑CT、MRI或MRA、DSA及脑脊液等检查发现相关的疾病证据，以及常有的卒中危险因素，如高龄、高血压、心脏病、糖尿病、吸烟和高脂血症等，一般较容易作出诊断。但单纯依靠症状和体征等临床表现不能完全区别缺血性或出血性脑血管病，必须依靠颅脑CT等神经影像学检查才能作出鉴别诊断。脑血管病的治疗原则为挽救生命、降低残疾、预防复发和提高生命质量。由于目前绝大部分卒中患者的病理生理过程无法逆转和缺少有效的卒中治疗方法，急性卒中的治疗主要是处理卒中合并症。迄今为止，仅有极少数的治疗方法被循证医学证实对急性卒中原发的脑损害有治疗效果，如急性缺血性脑卒中的超早期溶栓治疗。卒中是急症，患者发病后是否及时送达医院，并获得早期诊断及早期治疗，是能否达到最好救治效果的关键。有条件的城市应组建和完善院前卒中快速转运系统，卒中发病后应拨打120急救电话，通过急救车将患者快速安全地转运到最近的能提供急诊卒中治疗的医院。急诊卒中治疗医院应开通卒中绿色通道，最大限度减少院内延误治疗。卒中单元是一种多学科合作的组织化病房管理系统，其核心工作人员包括临床医师、专业护士、物理治疗师、职业治疗师、言语训练师和社会工作者。卒中单元虽然不是卒中的一种治疗方法，但它显著改善住院卒中患者管理，为卒中患者提供全面和优质的药物治疗、肢体康复、语言训练、心理康复和健康教育。因而，卒中患者在卒中单元进行治疗较非卒中单元明显地提供疗效和满意度。目前，卒中单元已被循证医学证实是卒中治疗的最佳途径。有条件的医院，所有急性脑血管病患者都应收入到卒中单元治疗。脑血管病的治疗应以循证医学的证据为基础，但目前临床上采用的许多脑血管病的治疗方法尚缺少足够的循证医学证据。临床医师应将个人经验与循证医学证据有机地结合起来，重视临床指南的指导作用，并充分考虑患者的要求，制订患者经济可承受的有效、合理和实用的个体化诊疗方案。第一节短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作（transientischemicattack,TIA）是由于局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损，临床症状一般不超过1小时，最长不超过24小时，且无责任病灶的证据。凡神经影像学检查有神经功能缺损对应的明显病灶者不宜称为TIA。传统的TIA定义，只要临床症状在24小时内消失，不遗留神经系统体征，而不管是否存在责任灶。近来研究证实，对于传统TIA患者，如果神经功能缺损症状超过1小时，绝大部分神经影像学检查均可发现对应的脑部梗死小病灶。因此，传统的TIA许多病例实质上是小卒中。病因及发病机制TIA的发病与动脉粥样硬化、动脉狭窄、心脏病、血液成分改变及血流动力学变化等多种病因有关，其发病机制主要有以下两种类型；1、血流动力学改变是在各种原因（如动脉硬化和动脉炎等）所致的颈内动脉或椎-基底动脉系统的动脉严重狭窄基础上，血压的急剧波动导致原来靠侧支循环维持的脑区发生的一过性缺血。血流动力型TIA的临床症状比较刻板，发作频率通常密集，每次发作持续时间短暂，一般不超过10分钟。2、微栓子主要来源于动脉粥样硬化的不稳定斑块或附壁血栓的破碎脱落、瓣膜性或非瓣膜性的心源性栓子及胆固醇结晶等。微栓子阻塞小动脉常导致其供血区域脑组织缺血，当栓子破碎移向远端或自发溶解时，血流恢复，症状缓解。微栓塞型TIA的临床症状多变，发作频率通常稀疏，每次发作持续时间一般较长。如果持续时间超过30分钟，提示微栓子较大，可能来源于心脏。临床表现1一般特点TIA好发于中老年人，男性多于女性，患者多伴有高血压、动脉粥样硬化、糖尿病或高脂血症等脑血管病危险因素。发病突然，局部脑或视网膜功能障碍历时短暂，最长时间不超过24小时，不留后遗症状。由于微栓塞导致的脑缺血范围很小，一般神经功能缺损的范围和严重程度比较有限。TIA常反复发作，每次发作表现相似。2颈内动脉系统TIA临床表现与受累血管分布有关。大脑中动脉供血区的TIA可出现缺血对侧肢体的单瘫、轻偏瘫、面瘫、和舌瘫，可伴有偏身感觉障碍和对侧同向偏盲，优势半球受损常出现失语和失用，非优势半球受损可出现空间定性障碍。大脑前动脉供血区缺血可出现人格和情感障碍，对侧下肢无力等。颈内动脉主干TIA主要表现为眼动脉交叉瘫（患侧单眼一过性黑朦、失明和/或对侧偏瘫及感觉障碍），Horner交叉瘫（患侧Horner征、对侧偏瘫）。3椎-基底动脉系统TIA最常见表现是眩晕、平衡障碍、眼球运动异常和复视。可有单侧或双侧面部、口周麻木，单独出现或伴有对侧肢体瘫痪、感觉障碍，呈现典型或不典型的脑干缺血综合征。此外，椎-基底动脉系统TIA还可出现下列几种特殊表现的临床综合征；a跌倒发作表现为双下载突然失去张力而跌倒，无意识丧失，常可很快自行站起，系脑干下部网状结构缺血所致。有时见于患者转头或仰头时。B短暂性全面遗忘症；发作时出现短时间记忆丧失，发作时对时间、地点定向力障碍，但谈话、书写和计算力正常，一般症状持续数小时，然后完全好转，不遗留记忆损害。发病机制仍不十分清楚，部分发病可能是大脑后动脉颞支缺血累及边缘系统的颞叶海马、海马旁回和穹隆所致。c双眼视力障碍发作；双侧大脑后动脉距状支缺血导致枕叶视皮质受累，引起暂时性皮质盲。值得注意的是，椎-基底动脉系统TIA患者很少出现孤立的眩晕、耳鸣、恶心、晕厥、头痛、尿便失禁、嗜睡或癫痫等症状，往往合并有其他脑干或大脑后动脉供血区缺血的症状和、或体征。辅助检查CT或MRI检查大多正常。部分病例弥散加权MRI可以再发病早期显示一过性缺血灶，缺血灶多呈小片状，一般体积1-2ml.CTA、MRA及DSA检查有时可见血管狭窄、动脉粥样硬化改变。TCD检查可探查颅内动脉狭窄，并可进行血流状况评估和微栓子检测。血常规和血生化检查时必要的，神经心理检查可发现轻微的脑功能损害。诊断及鉴别诊断1、诊断大多数TIA患者就诊时临床症状已消失，故诊断主要依靠病史。中老年突然出现局灶性脑功能损害症状，符合颈内动脉或椎-基底动脉系统及分支缺血表现，并在短时间内症状完全恢复（多不超过1小时），应高度怀疑TIA。PWI/DWI/CTP和SPECT有助TIA的诊断。2、鉴别诊断1、癫痫的部分性发作；特别是单纯部分性发作，常表现为持续数秒或数分钟的肢体抽搐或麻木针刺感，从躯体的一处开始，并向周围扩展，可有脑电图异常，CT、MRI检查可发现脑内局灶性病变。2、梅尼埃病；发作性眩晕、恶心、呕吐与椎-基底动脉系统TIA相似，但每次发作持续时间往往超过24小时，反复发作后听力减退等症状，除眼球震颤外，无其他神经系统定位体征。发作年龄多在50岁以下。3、心脏疾病；阿-斯综合征严重心律失常如室上性心动过速、多源性室性期前收缩、室速或室颤、病态窦房结综合征等，可因阵发性全脑供血不足出现头晕、晕倒和意识丧失，但常无神经系统局灶性症状和体征，动态心电图监测、超声心动图检查常有异常发现。4、其他；颅内肿瘤、脓肿、慢性硬膜下血肿、脑内寄生虫等亦可出现类似TIA发作症状。原发或继发性自主神经功能不全亦可因血压或心律的急剧变化出现短暂性全脑供血不足，出现发作性意识障碍。基底动脉型偏头痛，常有后循环缺血发作，应注意排除。治疗TIA是急症。TIA发病后2-7天内为卒中的高风险期，对患者进行紧急评估与干预可减少卒中的发生。临床医师还应提前做好有关的准备工作，一旦TIA转变为脑梗死，不要因等待凝血功能等结果而延误溶栓治疗。1TIA短期卒中风险评估常用的TIA危险分层工具为ABCD2评分。症状发作在72小时内并存在以下情况之一者，建议入院治疗；a、ABCD2评分大于3分；bABCD2评分0-2分，但门诊不能在2天内完成TIA系统检查；cABCD2pingf0-2分，并有其他证据提示症状由局部缺血造成，如DWI已显示对应小片状缺血灶。2药物治疗A、抗血小板治疗；非心源性栓塞性TIA推荐抗血小板治疗。卒中风险较高患者，如TIA或小卒中发病1个月内，可采用小剂量阿司匹林50-150mg/d与氯吡格雷75mg/d联合抗血小板治疗。一般单独使用阿司匹林50-325mg/d;氯吡格雷75mg/d;小剂量阿司匹林和缓释的双嘧达莫（分别25mg和200mg，2次/天）。B、抗凝治疗；心源性栓塞性TIA可采用抗凝治疗。主要包括肝素、低分子肝素和华法林。一般短期使用肝素后改为华法林口服抗凝，华法林治疗目标为国际标准比值INR达到2-3，用药量根据结果调整。卒中高度风险的TIA患者应选用半衰期较短和较易中和抗凝强度的肝素；一旦TIA