神经病学总结

第一节运动系统MOTORSYSTEM躯体运动分为随意运动控制锥体系统（Pyramidalsystem）的损害主要引起随意运动的减弱或肌肉瘫痪。锥体外系统的病变不引起随意动作的无力，会产生不自主运动（动作过多或动作过少），以及肌张力与姿势的改变。不随意运动控制小脑的病变主要引起随意动作的协调障碍，肌力不受影响。分别介绍锥体系统锥体外系统以及小脑系统锥体系统的组成：上运动神经元：主要是位于运动皮层的锥体细胞及其下行纤维（锥体束）。下运动神经元：脑干的躯体运动核、脊髓运动神经元及其下行纤维（脊肌束）一、上运动神经元瘫痪（一）上运动神经元解剖生理：起自中央前回与运动前区（Brodmann第4，6域）第5层巨锥体细胞，其轴突形成皮质脊髓束和皮质延髓束（合成锥体束）经由放射冠：半卵圆中心后分别同国内囊后肢及膝部下行，再经中脑的大脑脚中3/5；脑桥基底部，延髓的锥体，在锥体交叉处大部分纤维交叉到对侧脊髓侧索，形成皮质脊髓侧束下行，终止于脊髓前角。小部分纤维在锥体交叉处不交叉，直接下行，形成皮质脊髓前束，在各个平面上陆续交叉至于对侧前角。皮质延髓束在脑干各个颅神经运动核的平面上交叉至对侧，终止于各个颅神经运动核。面神经核下部和舌下神经核是由对侧皮层支配，其他颅神经运动核均接受双侧大脑皮层的支配。（二）上运动神经元损害的特点：1.瘫痪肌肉的张力呈痉挛性增高，――表现屈肌和伸肌张力增高并不平衡。上肢屈肌，下肢伸肌张力增高较著。――被动运动时，开始阻力大，一旦关节启动后，阻力就迅速下降，称折刀样肌张力增高。又称痉挛性瘫痪，或硬瘫。2.肌肉萎缩不明显。3.腱反射亢进和皮肤浅反射减弱或消失。4.神经传导正常。肌电图：正常。无失神经支配电位。5.无肌束颤动。6.有病理反射---为锥体束受损最可靠的表现。（三）不同部位的上运动神经元损害会出现不同的临床表现1.皮层型运动神经损害皮层运动区成一条长带，局限性的病变易损伤其一部分。损毁症状：单肢（上肢，下肢或面部的肌肉）瘫痪。对侧性。刺激性病变时对侧躯干相应部位出现局限性的阵发性抽搐，抽搐可按运动区皮质代表区的排列次序进行扩散，又称Jackson癫痫。Jackson癫痫从口角或拇指抽搐开始，扩散至整个肢体和全身。临床疾病：脑肿瘤，脑外伤，脑血管病。2.内囊型运动神经损害锥体束纤维在内囊部最为集中此处病变易损伤一侧锥体束引起较为完全的瘫痪。“三偏”征①对侧偏身性瘫痪（传导束型或中枢性）。即对侧下部面肌、舌上下肢中枢性瘫痪，但躯干肌不瘫痪。②损伤丘脑皮质束引起对侧偏身性感觉障碍。③损伤传导两眼对侧视野的视放射引起对侧同位性偏盲。临床代表疾病：脑血管病。3.脑干型：交叉性瘫痪交叉性瘫痪。①脑干运动神经核受损：病灶同侧的颅神经麻痹。②已交叉的皮质脊髓束受损：病灶对侧的中枢性瘫痪。大脑后动脉血栓形成可以引起中脑大脑脚Weber综合征――临床表现为病灶同侧动眼神经麻痹（眼睑下垂、眼球处于外下斜位、瞳孔散大、对光反射消失、复视出现）――病灶对侧下部面肌，颏舌肌与上下肢瘫痪。4.脊髓：不同部位的脊髓横贯型损害①颈膨大以上脊髓损害（高颈段病变C1-C4）――四肢中枢性瘫痪，因膈神经也损害，出现呼吸肌瘫痪。②颈膨大（C5-T2）损害――双上肢下运动神经元麻痹，双下肢中枢性瘫痪;――C8~T1脊髓侧角损害，出现Horner综合征。③颈膨大以下，腰膨大以上脊髓（T3-T12）损害――双上肢正常，双下肢中枢性瘫痪。④腰膨大（L1-S2）损害――双上肢正常，双下肢下运动神经元麻痹。⑤腰膨大以下即圆锥（S3-S5，尾1）损害――无四肢瘫痪，但大小便障碍，骶部及肛门周围皮肤感觉障碍（马鞍状分布）。5.部分性损害脊髓半侧型损害：Brown-Sequard综合征损害平面以下：同侧中枢性瘫痪-皮质脊髓束受损；――同侧深感觉障碍---后索受损；――对侧痛温觉障碍----（交叉后的）脊髓丘脑侧束和脊髓丘脑前束。临床疾病：脊髓压迫症：如脊髓外肿瘤，脊椎骨折6.脊髓横贯型损害的三大主征：（1）损害平面以下截瘫，（2）损害平面以下传导束型各种感觉障碍（3）大小便障碍。临床疾病：急性脊髓炎，晚期脊髓肿瘤，脊髓外伤。脊髓断联休克症状：见于急性脊髓横贯型损害的早期（一般3~4周）先表现下运动神经元麻痹，肢体弛缓性瘫痪。后才表现上运动神经元麻痹。二、下运动神经元（一）解剖生理下运动神经元指脊髓前脚细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。它是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后共同通路。下运动神经元将各方面来的冲动组合起来，经前根、周围神经传递到运动终板，引起肌肉收缩（二）临床表现下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪是指下运动神经元通路损害引起的瘫痪特点；①瘫痪肌肉张力降低②腱反射减弱或消失③肌肉明显萎缩④无病理反射⑤肌电图示神经传导速度异常和失神经支配电位（三）不同部位的下运动神经元损害也出现不同的临床表现：（1）脊髓前角损害：局限于前角的病变，为弛缓性瘫痪，分布呈节段型，无感觉障碍。C8-T1病变引起手部肌肉萎缩L3，L4病变引起股四头肌弛缓性瘫痪临床疾病：1.急性病变：急性脊髓前角灰质炎，即小儿麻痹症2.慢性病变：常见于肌萎缩性侧索硬化，脊髓空洞症。（部分未死亡前角细胞受到病变刺激可见到肌束颤动）（2）前根损害：瘫痪的分布呈节段型，不伴感觉障碍。如：腰5前角损害引致胫前肌瘫痪。临床疾病：前根损害多见于髓外肿瘤压迫，脊膜炎症或椎骨病变。（3）神经丛损害：常引起一个肢体的多数周围神经的瘫痪和感觉障碍以及自主神经功能障碍（4）周围神经损害：周围神经受损神经支配的肌肉发生周围性瘫痪，常同时出现疼痛、麻木等感觉障碍和自主神经功能紊乱，分布于每个周围神经的支配关系一致。如多发性神经炎时出现对称性四肢远端肌肉瘫痪和萎缩，并伴手套-袜型感觉障碍（四）中枢性瘫痪与周围性瘫痪的鉴别三、锥体外系统ExtrapyramidalSystem锥体束以外所有的运动神经核和运动神经传导束统称为锥体外系统主要组成部分为基底神经节，又成为纹状体，包括尾状核、壳核以及苍白球。广义的锥体外系统尚包括：丘脑底核、红核、黑质、网状结构、丘脑、小脑齿状核、前庭神经核及延髓的橄榄核等。◆基底神经节有4大功能1.主要是协调锥体系的活动，为随意运动准备条件2.完成大脑皮质下放的随意运动.3.完成复杂的非条件反射活动，4.在更为复杂的行为（如：认知）方面也起作用。◆基底神经节损害有2大特征1.不自主运动，可以是动作过多，或动作过少，肌张力和姿势的异常2.不引起随意运动无力或腱反射改变。◆临床主要分为2大综合征。1.运动功能减退-强直伴震颤综合征2.运动过多-张力障碍综合征1.运动功能减退-强直伴震颤综合征（1）肌张力增高–伸肌和屈肌均增强，又称肌强直–铅管样强直：肌张力增高向弯曲软铅管样的感觉–齿轮样强直：当伸屈肢体时可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿（2）震颤–是指人体某一个或多个功能区的节律性、不自主运动，分为–静止性震颤：当肢体完全被支撑消除重力影响下，并且相应肌肉没有自主收缩时产生的震颤–位置性震颤：指肢体或躯体某一部位抵抗重力在维持某种姿位时发生的震颤–动作性震颤：指发生在肢体任何形式的运动中的震颤2.运动过多-张力障碍综合征（3）舞蹈症（chorea）①是短暂、迅速、不规则、无节律、粗大的、无目的性的不自主动作，②常累及面、舌部和肢体远端，表现眨眼、皱眉、吮唇、伸舌、作鬼脸、转颈、耸肩、肢舞动、伸屈手指等舞蹈样动作。③随意运动或情绪激动时加重，安静时减轻，睡眠时消失。（4）手足徐动症（athetosis）指肢体远端（指或趾）间歇、缓慢、扭曲、蠕动样的运动，伴有肌张力异常。由于过多的自发动作使受累部位不能维持在某一姿势或位置，随意运动严重扭曲，出现各种奇怪的姿势和动作，故也称指划动作。手可呈“佛手”状特殊姿势。面部可扮成各种鬼脸。也可出现发音不清和各种异常舌运动。（5）舞蹈手足徐动症舞蹈动作和手足徐动常同时出现，称为舞蹈手足徐动症。儿童的舞蹈手足徐动症出现在围产期因缺氧所致的脑损害或核黄疸之后，有时也见于脑炎、肝豆状核变性（Wilson病）等。成人的舞蹈手足徐动症通常由于长期使用神经安定剂或过量使用左旋多巴、多巴胺能药物所致。（6）肌张力障碍（dystonia）指肌张力改变引起的暂时或持续异常姿势与缓慢进行的不自主运动。这种运动常表现一种扭转成分，涉及肢体和躯干轴心线的程度较大。肌张力障碍可根据其分布分为局限性、节段性和全身性。若干有特征性的肌张力障碍综合征特别按受累的身体部位命名，如痉挛性斜颈（spasnIodictorticollis）、书写痉挛（writer‘scramp）、睑痉挛（blepharospasm）等抽动症（ties）是一组肌肉或一块肌肉重复地、刻板的、短暂快速的、无节律性的收缩，可由一处向它处蔓延。最常见的一类称抽动-秽语综合征（GillesdelaTourette综合征）。四、小脑小脑位于后颅窝内，上方为小脑幕，下方为小脑延髓池，小脑与脑干之间为第四脑室。（一）小脑分为：①古小脑：绒球小叶结主要与前庭核联系前庭小脑②旧小脑：蚓部主要接受脊髓的传入纤维③脊髓小脑④新小脑：小脑半球，又称为：脑桥小脑主要与大脑联系：传入和传出。小脑与脑干连接-----3对小脑角①小脑下脚（绳状体）：与延髓连接。接受脊髓的传入纤维。②小脑中脚（桥臂）：与脑桥连接。接受大脑的传入纤维。③小脑上脚（结合臂）：与中脑连接。传出小脑纤维。（二）小脑对运动的调节小脑对运动功能有增强作用，病变导致肌肉张力下降等表现。小脑支配同侧肢体的运动。病变导致同侧肢体的小脑征。（四）小脑损害的临床表现小脑损害本身的主要临床表现为：小脑性共济失调、平衡障碍和肌张力减低。其中以小脑性共济失调最主要、最有特异性。1.小脑性共济失调共济失调指运动在方向、速度、幅度和力量上不规则或失调，尽管肌肉的力量正常或接近正常。共济失调有别于肌肉麻痹和失用症。–共济失调运动常能执行，但不完善。–肌肉麻痹在一切尝试运动中均丧失活动能力。–失用症则是丧失某些活动能力，而另一些保留。2.躯干性共济失调姿势和步态的异常及平衡障碍病人站立时两脚分开，摇晃欲倒，即使睁眼也不能并足站立。行走时两脚分开，步态蹒跚，左右摇摆，如醉汉样。进行Romberg征检查时，于闭目或睁目时均明显不稳。3.肢体性共济失调特征的症状和体征（1）意向性震颤：肢体越接近目标，震颤越明显。（2）快复及轮替动作异常（3）精细动作不能：（4）辨距不良：（5）眼球震颤：大多数为粗大的水平性眼震。一般眼震仅在向两侧注视时出现，眼球震颤的快相指向“损毁性”病灶的同侧或“刺激性”病灶的对侧。眼球震颤为眼球运动肌的共济运动失调，是小脑病损常见体征。（6）小脑性言语障碍由于唇、舌、喉肌等言语肌的共济失调和肌张力减低，表现音节被拆开，发音缓慢而不连贯，讲话断断续续，忽高忽低，称爆发性语言或吟诗状语言。（7）书写障碍：表现字迹笔画不匀，愈写愈大，称为大写症。肌张力减低–可导致膝腱反射呈钟摆样来回摆动多次。–回弹现象或反击征。在患者前臂屈曲抵抗外力收缩时，如果外力突然撤去，患者前臂不能立即停止对抗外力，而出现打击自己面部或身体的动作。蚓部和绒球小结叶病变主要表现平衡失调和躯干性共济失调。见于蚓部髓母细胞瘤、慢性酒精中毒。小脑半球缺陷：新小脑病变同侧肢体性共济失调，上肢重于下肢远端重于近端精细动作明显受累见于小脑的星形细胞瘤、血管疾病、脓肿、创伤等。第二节感觉系统一、感觉的分类感觉分为一般和特殊感觉。特殊躯体感觉（视、听、平衡觉）和特殊内脏感觉（嗅、味觉）一般内脏感觉包括起源于内脏、浆膜、血管的胀、痛、压、空等感觉一般躯体感觉，包括：浅感觉：皮肤，浅表粘膜上的感觉。包括：痛觉，温度觉，触觉。深感觉：即本体感觉，来自肌腱、肌肉、骨膜和关节。包括：皮下组织的压觉，肌腱和关节的运动觉、位置觉，骨骼上感受的振动觉。复合感觉：即皮质感觉，包括定位觉，两点辨别觉，实体觉，重量觉等。二、感觉系统的组成周围部分：感受器（receptor）传导部分：感觉传导束中枢部分：感觉皮层中枢各种一般感觉均有其特有的感受