神经病学重点知识

一、名解2，闭锁综合征（locked-in）:见于椎基底动脉脑桥分支双侧闭塞，又称去传出状态。表现为：意识清醒，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪，眼球只能上下示意，水平运动障碍，不能说话，双侧面瘫，四肢全瘫，可有双侧病理反射。3，运动性失语(Broca失语)：由优势侧额下回后部病变引起。以口语表达障碍为突出特点，听理解相对较好，呈非流利型口语。4，感觉性失语（Wernicke失1，延髓背外侧综合征Wallenbergsyndrome：①眩晕、恶心、呕吐、眼震（前庭神经核）②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪（疑核、舌咽迷走神经）③病灶侧共济失调（绳状体）④Horner综合征（瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、额部无汗，交感神经）⑤交叉性偏身感觉障碍，同侧面部痛温觉丧失（三叉神经脊束）、对侧偏身痛温觉丧失（脊髓丘脑侧束）。见于小脑后下动脉椎基底动脉或外侧动脉延髓缺血性损害。语)：由优势侧颞上回后部病变引起。病人听理解障碍突出，表现为语量多，发音清晰，语调正确，短语长短正确，但缺乏实质词。病人常答非所问，虽滔滔不绝地说，却与检查者的提问毫无关系。5，传导性失语：一般认为本症是由于外侧裂周围弓状束损害导致Wernicke区和Broca区之间的联系中断所致。表现为流利性口语，患者语言中有大量错词，但自身可以感知到其错误，欲纠正而显得口吃，听起来似非流利性失语，但表达短语和句子完整。听理解障碍较轻，在执行复杂指令时明显。复述障碍较自发谈话和听理解障碍重，二者损害不成比例。6，脊髓半切综合征（Brown-Sequard）:脊髓半侧损害，主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪，深感觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。7，一个半综合征：脑桥侧视中枢和对侧交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累，表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收但可以外展。二填空1根据损害部位不同,眼肌麻痹可以分为:周围性,核性,核间性,核上性2脑血管病的病因:血管壁病变,心脏病和血流动力学改变,血液成分和血液流变学改变,其他1：进行性肌营养不良症（1）假肥大型Duchenne（DMD）X连锁隐性遗传；Becker（BMD)X连锁隐性遗传（2）面肩肱型FSHD常染色体显性遗传（3）肢带型肌营养不良常隐或常显（4）眼咽型常显（5）Emery-dreifussEDMDX连锁隐性（6）眼肌型Kiloh-Nevin型常显（7）远端型常显2：脑膜刺激征包括颈强直、kernig征、Brudzinski征。3：意识障碍分类（1）嗜睡是程度最浅的一种意识障碍，患者经常处于睡眠状态，给予较轻微的刺激即可被唤醒，醒后意识活动接近正常，但对周围环境的鉴别能力较差，反应迟钝，刺激停止又复入睡。（2）昏睡（混蚀）较嗜睡更深的意识障碍，表现为意识范围明显缩小，精神活动极迟钝，对较强刺激有反应。不易唤醒，醒时睁眼，但缺乏表情，对反复问话仅难作简单回答，回答时含混不清，常答非所问，各种反射活动存在。（3）昏迷意识活动丧失，对外界各种刺激或自身内部的需要不能感知。可有无意识的活动，任何刺激均不能被唤醒。按刺激反应及反射活动等可分三度：浅昏迷：随意活动消失，对疼痛刺激有反应，各种生理反射（吞咽、咳嗽、角膜反射、瞳孔对光反应等）存在，体温、脉搏、呼吸多无明显改变，可伴谵妄或躁动。深昏迷：随意活动完全消失，对各种刺激皆无反应，各种生理反射消失，可有呼吸不规则、血压下降、大小便失禁、全身肌肉松弛、去大脑强直等。极度昏迷：又称脑死亡。病人处于濒死状态，无自主呼吸，各种反射消失，脑电图呈病理性电静息，脑功能丧失持续在24小时以上，排除了药物因素的影响。（4）去大脑皮质状态为一种特殊类型的意识障碍。它与昏迷不同，是大脑皮质受到严重的广泛损害，功能丧失，而大脑皮质下及脑干功能仍然保存在一种特殊状态。有觉醒和睡眠周期。觉醒时睁开眼睛，各种生理反射如瞳孔对光反射、角膜反射、吞咽反射、咳嗽反射存在，喂之能吃，貌似清醒，但缺乏意识活动，故有“瞪目昏迷”、“醒状昏迷”之称。患者常可较长期存活。常见于各种急性缺氧、缺血性脑病、癫痫大发作持续状态、各种脑炎、严重颅脑外伤后等。（5）谵妄系一种特殊类型意识障碍。在意识模糊的同时，伴有明显的精神运动兴奋，如躁动不安、喃喃自语、抗拒喊叫等。有丰富的视幻觉和错觉。夜间较重，多持续数日。见于感染中毒性脑病、颅脑外伤等。事后可部分回忆而有如梦境，或完全不能回忆。（6）意识模糊表现为注意力减退，情感反应淡漠，定向力障碍，活动减少，语言缺乏连贯性，对外界刺激可有反应，但低于正常水平。4，三叉神经痛首选卡马西平。5，结核性脑膜炎临床表现多起病隐匿，慢性病程，也可急性或亚急性起病，可缺乏结核接触史，症状往往轻重不一，其自然病程发展一般表现为：结核中毒症状低热、盗汗、食欲减退、全身倦怠无力、精神萎靡不振。脑膜刺激症状和颅内压增高早期表现为发热、头痛、呕吐及脑膜刺激征。颅内压增高在早期由于脑膜、脉络丛和室管膜炎性反应，脑脊液生成增多，蛛网膜颗粒吸收下降，形成交通性脑积水所致。颅内压多为轻、中度增高，通常持续1~2周。晚期蛛网膜、脉络丛粘连，呈完全或不完全性梗阻性脑积水，颅内压多明显增高，表现头痛、呕吐和视乳头水肿。严重时出现去脑强直发作或去皮质状态。脑实质损害如早期未能及时治疗，发病4～8周时常出现脑实质损害症状，如精神萎靡、淡漠、谵妄或妄想，部分性、全身性癫痫发作或癫痫持续状态，昏睡或意识模糊；肢体瘫痪如因结核性动脉炎所致，可呈卒中样发病，出现偏瘫、交叉瘫等；如由结核瘤或脑脊髓蛛网膜炎引起，表现为类似肿瘤的慢性瘫痪。脑神经损害颅底炎性渗出物的刺激、粘连、压迫，可致脑神经损害，以动眼、外展、面和视神经最易受累，表现视力减退、复视和面神经麻痹等。老年人TBM的特点头痛、呕吐较轻，颅内压增高症状不明显，约半数患者脑脊液改变不典型，但在动脉硬化基础上发生结核性动脉内膜炎而引起脑梗死的较多。[1]诊断及鉴别诊断诊断依据1)患者有其他部位结核病史，如肺结核病史。2)多数急性或亚急性起病。3)主要表现为发热、头痛、呕吐、全身乏力、食欲不振、精神差、脑膜刺激征阳性，病程后期可出现脑神经、脑实质受累表现，如复视、肢体瘫、昏迷、癫痫发作、脑疝等。4)外周血白细胞计数增高、血沉增快、皮肤结核菌素试验阳性或胸部X片可见活动性或陈旧性结核感染证据。5)CSF压力增高可达400mmH2O或以上，外观无色透明或微黄，静置后可有薄膜形成；淋巴细胞显著增多，常为50～500×10∧6/L；蛋白增高，通常为1～2g/L，糖及氯化物下降，脑脊液涂片抗酸染色可见结核菌。6)头颅CT或MRI主要表现为脑膜强化，也可发现梗阻性脑积水、脑梗死、结核球等。[2]鉴别诊断1)隐球菌性脑膜炎：亚急性或慢性脑膜炎，与TBM病程和CSF改变相似，TBM早期临床表现不典型时不易与隐球菌性脑膜炎鉴别，应尽量寻找结核菌和新型隐球菌感染的实验室证据。2)化脓性脑膜炎：重症TBM临床表现与化脓性脑膜炎相似，CSF细胞数1000×10∧6/L和分类中性粒细胞占优势时更难以鉴别，必要时可双向治疗。3)病毒性脑膜炎：轻型或早期TBM脑脊液改变和病毒性脑膜炎相似，可同时抗结核与抗病毒治疗，边观察、边寻找诊断证据。病毒感染通常有自限性，4周左右明显好转或痊愈，而TBM病程迁延，不能短期治愈。4)结节病性脑膜炎：结节病是累及多脏器的慢性肉芽肿性疾病，肺和淋巴结多见，常累及脑膜及周围神经，尸检发现脑膜受累占100%，但临床仅64%的患者有脑膜受累症状及体征。颅内压正常或增高，70%的患者CSF细胞数增多，蛋白增高（达20g/l），糖降低（0.8-2.2mmol/l）。5)脑膜癌病：脑膜癌病系有身体其他脏器的恶性肿瘤转移到脑膜所致，通过全面检查可发现颅外的癌性病灶。极少数患者合并脑结核瘤，表现连续数周或数月逐渐加重的头痛，伴有痫性发作及急性局灶性脑损伤，增强CT显示大脑半球等部位的单发病灶，CSF检查通常多为正常。病毒性脑膜炎临床表现:病毒性脑膜炎是病毒性中枢神经系统感染的常见疾病，引起本病的病毒中肠道病毒最为常见。主要表现为发热、头痛、呕吐和脑膜刺激征。但婴幼儿出现典型的脑膜刺激征者较少。部分病例可表现轻微脑实质受累，出现轻度意识障碍，如嗜睡。神经系统以外的伴随症状常可为诊断提供线索，如腮腺炎病毒脑炎常有腮腺及颌下腺肿痛，肠道病毒感染常有皮疹，EB病毒感染常有肝脾和淋巴结肿大。病毒性脑膜炎的基本特征是急性起病，病程相对较短，一般为数日至2周，预后大多良好。典型病毒性脑炎患儿前驱期多有发热、恶心、厌食、呕吐、视物模糊、肌痛等非特异性症状，其后迅速出现头痛，畏光、喷射性呕吐、惊厥、颈项强直、嗜睡、神智改变等脑实质受累的表现，重者出现昏迷、惊觉持续状态和神经系统局灶体征。查体可有偏瘫、锥体束征阳性、共济失调、言语障碍、认知障碍。伴有颅压高的病人可有瞳孔大小异常、呼吸异常等。病毒性脑炎急性期通常持续数日至2-3周，但恢复可能较慢，需数周至数月才能恢复至最大限度。重症患儿常遗留神经系统后遗症。辅助检查血象白细胞正常或轻度升高，以淋巴细胞为主。C反应蛋白不高。脑脊液压力正常或增高，外观清亮或微混浊，白细胞数正常或轻度升高，以淋巴细胞为主，蛋白正常或轻度增高，糖和氯化物正常。脑脊液直接图片无细菌发现。病毒学检查脑脊液病毒分离可找到相关病毒，血、鼻咽分泌物及尿便中分离出的病毒可作参考。还可行血和脑脊液特异性病毒抗体IgM、IgG的检查。抗体的形成需要数天时间，感染初期可以检测不到抗体，或抗体滴度很低，以后逐渐增高。IgM抗体阳性提示有近期感染，尤其是脑脊液中IgM阳性有诊断意义。IgG抗体在发病后的3~5周即疾病的恢复期，其效价较急性期有4倍以上升高时具有诊断意义。脑电图（EEG）常有异常改变，主要为弥漫性或局限性慢波及痫样放电。EEG对急性病毒性脑炎的预后有预测价值。EEG只表现为背景波轻-中度异常和高波幅慢波者，临床恢复较快，预后良好，一般无后遗症；若EEG的睡眠生理波消失，则临床恢复较慢；EEG广泛低波幅者提示预后不良，可能出现神经系统后遗症。神经影像学检查头颅MRI检查因其分辨率更高，较CT更能准确显示各种病毒性脑炎病变的部位、性质和程度，如脑水肿、脑出血、脑软化及脱髓鞘病变等。磁共振弥散加权成像（DWI）对发现病毒性脑炎急性期的病灶较T1W1或T2W2敏感，能在早期发现病毒性脑炎的异常信号。一般主张病程3-4周后应复查一次头颅MRI，对判断长远预后有帮助。[3]诊断和鉴别诊断对病毒性脑膜炎和脑炎的诊断主要依靠流行病学资料，临床表现、脑脊液检查和病毒学分析。病毒性脑膜炎和脑炎需要与其他病原引起的中枢神经系统感染鉴别，如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、真菌性脑膜炎等。由于上述中枢神经系统感染与病毒性脑炎的临床表现有很多相似之处，需要结合病史、脑脊液检查及病原学分析进行鉴别。一些非感染性疾病如颅内出血、脑膜白血病、高热惊厥等也需要与病毒性脑炎鉴别。三简答1视乳头水肿与其他眼部疾病的鉴别（表格）症状和体征；视力；视野；眼底，视乳头隆起；视网膜血管；出血；（1）视乳头水肿：早期常正常，晚期减退；晚期盲点扩大，周边部视野缺损；2个屈光度；静脉淤血；可见点片状出血；（2）视神经乳头炎：早期迅速减退；向心性视野缩小；2个屈光度；动脉静脉充血；出血少见；（3）假性视神经水肿：正常；正常；2个屈光度；血管充盈；无；（4,）高血压性眼底改变：常不受影响；不定；可达3~6个屈光度；动脉硬化改变明显；多见且广泛；2脑死亡确定标准患者对外界任何刺激均无反应，无任何自主运动，但脊髓反射可以存在；脑干反射完全消失，瞳孔散大固定；自主呼吸停止，需要人工呼吸机维持换气；脑电图提示脑电活动消失，呈一直线；经颅多普勒超声提示无脑血流灌注现象；体感诱发电位提示脑干功能丧失；上述情况持续时间至少12小时，经各种抢救无效；需除外急性药物中毒、低温和内分泌代谢疾病等。3，脑血管病的二级预防是指针对已发生过一次或多次脑卒中患者，寻找卒中事件病因并加以纠正，从而达到降低卒中复发