神经病考题

病例分析题1、蛛网膜下腔出血（subarachnoidhemorrhage,SAH）通常为脑底部或脑表面的病变血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔引起的一种临床综合征。一、诊断①
高度提示SAH：突发剧烈头痛伴呕吐\颈强等脑膜刺激征；伴或不伴意识模糊\反应迟钝；检查无局灶性神经体征②临床确诊SAH：CT证实脑池&蛛网膜下腔高密度出血征象（白色条索影）；腰穿压力明显增高&血性CSF；眼底玻璃体下片块状出血。二、治疗急性期治疗的目的是防治再出血，降低颅内压，防治继发性脑血管痉挛，减少并发症，寻找出血原因、治疗原发病和预防复发。①内科治疗：（1）一般处理：住院监护,绝对安静卧床4~6w；避免用力排便、咳嗽、情绪激动引起A瘤再破裂；高血压患者审慎降压至160/100mmHg；头痛可用止痛药,保持便通用缓泻剂；保证正常血容量&足够脑灌注；低钠血症常见,口服NaCl或3%生理盐水i.v滴注；心电监护防止心律失常；注意营养支持,防止并发症。（2）颅内压升高：20%甘露醇、速尿、白蛋白等，若脑疝形成，可考虑行颞下减压术、脑室引流。（3）预防再出血：抗纤溶药抑制纤维蛋白溶解酶形成：6-氨基己酸(EACA)4~6g+0.9%NaCl100mli.v滴注,15~30min滴完,再以1g/h剂量静滴12~24h,之后24g/d,持续3~7d,逐渐减量至8g/d,维持2~3周；止血剂应用有争论；高血压伴癫痫发作增加动脉瘤破裂风险；预防用抗癫痫药如苯妥英300mg/d（4）预防性应用钙通道拮抗剂（5）放脑脊液疗法：缓慢放出血性CSF,每次10~20m1,2次/w；减少迟发性血管痉挛、正常颅压脑积水发生。②手术治疗：是根除病因、防止复发的有效方法。（1）动脉瘤：动脉瘤的消除是防治动脉瘤性SAH再出血的最佳办法，手术治疗常采用动脉瘤颈夹闭术、动脉瘤切除术和动脉瘤栓塞术（2）动静脉畸形：可采用AVM整块切除术、供血动脉结扎术、血管内介入栓塞或γ刀治疗。预后：SAH预后与病因，出血部位，出血量，有无并发症及是否得到适当治疗有关。2、低钾型周期性瘫痪（hypokalemicperiodicparalysis）为常染色体显性遗传或散发的疾病，我国以散发多见。一、辅助检查血清钾检查：发作期血钾＜3.5mmol/L，间歇期正常。心电图：典型低钾性改变，U波出现，T波低平或倒数，P-R间期和Q-T间期延长，ST段下降，QRS波增宽。肌电图：运动电位时限短、波幅低，完全瘫痪时运动单位消失，电刺激无反应。膜电位低于正常。二、诊断①根据周期性发作的短时期的突发四肢弛缓性瘫痪，近端为主②无脑神经支配肌肉损害，无意识障碍和感觉障碍③数小时至1天内达高峰④发作期间血钾低于3.5mmol/l⑤心电图呈低钾性改变⑥补钾后迅速好转⑦有家族史支持诊断三、治疗①发作时给予10%KCl或10%枸橼酸钾40-50ml顿服，24h内再分次口服，一日总量为10g。②对发作频繁者，在发作间期可用钾盐1g，每日3次口服；或乙酰唑胺250mg，每日4次口服；或螺内酯200mg，每日2次口服，以预防发作。低钠高钾饮食也有助于减少发作。③避免发病诱因如避免过度劳累、受冻及精神刺激低钠饮食，忌摄入过多高碳水化合物等。④对呼吸肌麻痹者应予辅助呼吸，严重心律失常者应积极纠正。伴有甲状腺功能亢进者，甲亢控制后发作将明显减少或终止发作。3、癫痫持续状态简洁版本治疗：目的在于保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持；终止呈持续状态的癫痫发作，减少癫痫发作对脑部神经元的损害；寻找并尽可能根除病因及诱因；处理并发症。一般处理：①对症处理：保持呼吸道通畅，吸氧，必要时做气管插管或切开，定时血气分析、生化全项检查；查癫痫病因并治疗②建立静脉通道：静注生理盐水维持③积极防治并发症：脑水肿用20%甘露醇快速静滴；预防性应用抗生素，控制感染；高热可物理降温；纠正代谢紊乱及肝性脑病；纠正酸中毒，给予营养支持治疗（二）药物：安定：首选。优点：作用快1～3分钟内即可生效，持续30－50分钟，故易复发；方法：成人10～20mgiv，85％终止发作，维持疗效安定60－100mg＋5％GNS500mlivgtt40ml/h。完全版本1.一般措施（1）对症处理：保持呼吸道通畅，吸氧，必要时做气管插管或切开，尽可能对患者进行心电、血压、呼吸、脑电的检测，定时进行血气分析、生化全项检查；查找诱发癫痫状态的原因并治疗；有牙关紧闭者应放置牙套。（2）建立静脉通道：静脉注射生理盐水维持，值得注意的是葡萄糖溶液能使某些抗癫痫药沉淀，尤其是苯妥英钠；（3）积极防治并发症：脑水肿可用20%甘露醇125—250ml快速静滴；预防性应用抗生素，控制感染；高热可给予物理降温；纠正代谢紊乱如低血糖、低血压、低血钙、高渗状态及肝性脑病等，纠正酸中毒，并给予营养支持治疗。2.药物选择理想的抗癫痫持续状态的药物应有以下特点：1能静脉给药；2可快速进入脑内，阻止癫痫发作；3无难以接受不良反应，在脑内存在足够长的时间以防止再次发作。控制癫痫持续状态的药物都应静脉给药，难以静脉给药的患者如新生儿和儿童，可以直肠内给药。因此，药物的选择应基于特定的癫痫持续状态类型及它们的药代动力学特点和易使用性。常用药物有地西泮、苯妥英钠、10%水合氯醛及副醛等。地西泮治疗：首先用地西泮10—20mg静脉注射，每分钟不超过2mg，如有效，再将60—100mg地西泮溶于5%葡萄糖生理盐水中，于12小时内缓慢静脉滴注。儿童首次剂量为0.25—0.5mg/kg，一般不超过10mg。地西泮偶尔会抑制呼吸，需停止注射，必要时加用呼吸兴奋剂。经处理，发作控制后，可考虑使用苯巴比妥0.1—0.2g肌注，每日2次，巩固和维持治疗。同时鼻饲抗癫痫药物，达稳态浓度后逐渐停用苯巴比妥。上述方法均无效者，需按难治性癫痫持续状态处理。发作停止后，还需积极寻找癫痫状态的原因予以处理。对同存的并发症也要给予相应的治疗。（难治性癫痫持续状态难治性癫痫持续状态是指持续的癫痫发作，对初期的一线药物地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥、苯妥英钠等无效，连续发作1小时以上者。癫痫持续状态是急症，预后不仅与病因有关，还与成功治疗的时间有关。如发作超过1小时，体内环境的稳定性被破坏，将引发中枢神经系统许多不可逆损害，因而难治性癫痫持续状态治疗的首要任务就是要迅速终止发作，可选用下列药物：异戊巴比妥、咪达唑仑、丙泊酚、利多卡因、氯胺酮、硫喷妥钠等，不过有些药物在使用时要注意呼吸功能的支持和心电监护等措施。）4，重症肌无力危象的分型和处理原则：重症肌无力危象：指MG患者在某种因素作用下突然发生严重呼吸困难，甚至危及生命，需紧急抢救。危象分三种类型：（1）肌无力危象：为最常见的危象，疾病本身发展所致，多由于抗胆碱酯酶药量不足。如注射依酚氯铵或新斯的明后症状减轻则诊断。（2）胆碱能危象：非常少见，由于抗胆碱酯酶药物过量引起，患者肌无力加重，并且出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束颤动及毒蕈碱样反应。可经脉注射依酚氯铵2mg，如症状加重则应立即停用抗胆碱酯酶药物，待药物排除后可重新调整剂量。（3）反拗危象：由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现的严重的呼吸困难，滕喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药，对作气管插管或切开的患者可采用大剂量类固醇激素治疗，待运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量。处理原则：不论何种危象，均应注意确保呼吸道通畅，当经早期处理病情无好转时，应立即进行气管插管或气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸；停用抗胆碱酯酶药物以减少气管内的分泌物；选用有效、足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染；给予静脉药物治疗如糖皮质激素或大剂量丙种球蛋白；必要时采用血浆置换。名词解释1、延髓背外侧综合症（Wallenbergsyndrome）：主要表现为：①眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）③病灶侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害）④Horner综合征（交感神经下行纤维损害）⑤交叉性感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）。常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。2、闭锁综合征（locked-insyndrome）：又称去传出状态，主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，意识清醒，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪（双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损），只能已眼球上下运动示意（动眼神经与滑车神经功能保留），眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌，咽，构音及吞咽运动均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷。3、脊髓半切综合征（Brown-Sequardsyndrome）：主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒锁功能障碍，对侧痛温觉障碍。由于后角细胞发出的纤维先在同侧上升2~3个节段后再经白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束，故对侧传导束性感觉障碍平面较脊髓损害节段水平低。4、一个半综合征（oneandahalfsyndrome）：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内测纵束同时受累。表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。5、癫痫持续状态（SE）：或称癫痫状态，癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止。6、Broca失语：又称表达性失语或运动性失语，由优势侧下回后部（Broca区）病变引起。临床表现以口语表达障碍最突出，常见于脑梗死、脑出血等可引起该区损害的神经系统疾病。7、Wernicke失语：又称听觉型失语或感觉性失语，由优势侧颞上回后部（Wernicke区）病变引起。临床特点为严重听理解障碍，常见于脑梗死、脑出血等可引起该区损害的神经系统疾病。8、传导性失语：由于外侧裂周围弓状束损害导致Wernicke区和Broca区之间的联系中断所致。最大特点是附属障碍较自发谈话和听理解障碍重，二者损害不成正比。9、短暂性脑缺血发作（transientischemicattack，TIA）是指因脑血管病变引起的短暂性，局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10-20分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24小时，不遗留神经功能缺损症状，结构性影像学（CT,MRI）检查无责任病灶。10、多发性硬化（multiplesclerosis，MS）是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，主要特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。11、Lambert-Eaton肌无力综合征为一组自身免疫病，其自身抗体的靶器官为周围神经末梢突触前膜的钙离子通道和Ach囊泡释放区。多见于男性，约2/3患者伴发癌肿，临床表现为四肢近端无力，需与重症肌无力鉴别，脑神经支配的肌肉很少受累，新斯的明试验可阳性，神经低频重复刺激时波幅变化不大，血清AChR抗体阴性，疲劳短暂刺激肌张力增高，重复刺激肌张力下降。简答论述题1、视乳头水肿与其他眼部疾病的鉴别视乳头水肿是颅内压增高的主要客观体征之一，其发生是由于颅内压增高影响视网膜中央静脉和淋巴回流所致。症状和体征视乳头水肿视神经乳头炎假性视乳头水肿高血压性眼底病变视野晚期盲点扩大，周边部视野缺损向心性视野缩小正常不定视力早期常正常，晚期减退早期迅速减退正常常不受影响眼底视乳头隆起＞2个屈光度＜2个屈光度＜2个屈光度可达3~6个屈光度视网膜血管静脉淤血动静脉充血血管充盈动脉硬化改变明显出血点片状出血出血少见无多见且广泛2、脑死亡的诊断标准大脑和脑干功能全部丧失时称脑死亡，其确定标准是：①患者对外界任何刺激均无反应，无任何主动运动，但脊髓反射可以