神经系统征象

01、常春藤征：该征是指烟雾病患者MR检查增强扫描时图像上观察到沿柔脑膜分布的点状或线状强化信号影，因类似爬行在石头上的常春藤而命名。文献报道这种征象出现率约70%，并提出其对烟雾病的诊断具有特异性。其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后，颈外动脉及椎-基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管，包括大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉，沿双侧大脑皮层柔脑膜分布。有研究报道FLAIR图像亦可观察到常春藤征，表现为柔脑膜弥漫性高信号改变。FLAIR序列是水信号为零时的反转脉冲序列，由于FLAIR能够有效地克服脑脊液在T2WI呈高信号所致的部分容积效应和伪影的影响，敏感地反映蛛网膜下腔轻微信号强度的改变，对蛛网膜下腔病变如蛛网膜下腔出血、脑膜炎和脑膜转移瘤等比常规T2WI敏感。在烟雾病患者FLAIR图像上的常春藤征的产生机制仍未完全清楚，目前存在几种不同的说法：1）脑底异常血管网和脑表面代偿性侧支循环血管与柔脑膜血管吻合，形成皮层柔脑膜侧支血管网，由于其血流速度缓慢，而表现为高信号；2）皮层软脑膜侧支吻合血管网的柔脑膜动脉扩张；3）皮层柔脑膜充血、水肿、增厚。有研究者观察到有效的血管重建术后烟雾血管和皮层柔脑膜点状或线状高信号减少甚至消失，患者临床症状明显改善，提示FLAIR图像上柔脑膜点状或线状高信号信号改变为皮层柔脑膜血管充血、水肿和增厚。这种表现是由于颈内动脉及大脑中动脉狭窄、闭塞后，颈外动脉及椎-基底动脉系统参与代偿性供血，通过DSA检查可见扩张的颈外动脉系统及大脑后动脉参与形成的柔脑膜侧支血管网，颈内动脉狭窄或闭塞程度越严重，柔脑膜高信号的范围越广泛，其常春藤征表现越明显。常春藤征的轻重与病情进展情况有关。根据DSA表现，烟雾病的病程分为6个阶段：1）颈内动脉分叉段狭窄，通常为双侧性，仅见颈内动脉末端和（或）大脑前、中动脉起始段狭窄；2）颅底异常血管网形成；3）颅底烟雾状血管更明显，大脑前、中动脉进一步狭窄或闭塞；4）随病程进展，烟雾状血管开始减少，经颈外动脉代偿供血增加；5）第4阶段进一步进展；6）颅内主要动脉完全消失，颅底异常血管网亦消失，此时大脑主要依靠颈外动脉代偿供血。由于常春藤征的形成主要是一侧或双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后，颈外动脉及椎-基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管，故常春藤征主要在病程后期才出现。常春藤征在各期表现程度不同，部分FLAIR图像未见到常春藤征，可能有二种原因：1）由于其颈内动脉闭塞后侧支循环形成不足，代偿能力差，此时可见脑实质内改变明显，本研究中表现为大面积脑梗死、脑出血的患者FLAIR图像上均未见常春藤征；2）病情较轻，未形成完整的侧支循环血管。常春藤征首先于烟雾病患者MR增强扫描图像上观察到。有人指出T1增强扫描在诊断烟雾病中比FLAIR图像更有优势，比较增强扫描所获得图像与同一病例的FLAIR图像，当FLAIR图像上柔脑膜高信号分布范围较小而散在分布时，在T1W增强扫描图像上可以见到明显常春藤征象，但在后者上较难鉴别正常强化的脑膜血管或烟雾病侧支循环血管。另外，FLAIR图像能清晰显示脑内缺血灶、梗死灶、脑软化灶等继发性脑实质改变。在烟雾病患者，常春藤征需与脑膜炎及蛛网膜下腔出血鉴别。脑膜炎在病理上主要是脑膜增厚及肉芽组织增生，其诊断主要根据临床表现及脑脊液检查，部分患者MRFLAIR图像上可见脑膜高信号表现，可错认为常春藤征，但脑膜炎病变主要分布脑颅底及双侧颞叶，鞍上池脑膜明显，有时可见邻近脑实质受累呈高信号。蛛网膜下腔出血患者MRFLAIR图像上亦可见到线状高信号改变，但其主要分布在蛛网膜下腔，沿脑沟分布，柔脑膜未见高信号，容易与常春藤征混淆，结合T1WI有助于鉴别诊断。烟雾病患者MRFLAIR图像常春藤征，主要分布在额顶叶。鞍上池脑膜明显，有时可见邻近脑实质受累呈高信号。02、脑膜尾征：“在增强的MRI或CT图像上，表现为强化并增粗的硬脑膜从肿块延伸出来，长0.5~3cm，形似一条尾巴，称作脑膜尾征或脑膜征，也叫硬膜尾征。硬脑膜尾征是脑膜瘤较常见的增强MRI表现，最初有人提出硬脑膜尾征是来源于肿瘤的直接侵犯，但后来许多研究显示硬脑膜尾很少或没有肿瘤的累及，也有人认为是硬脑膜的反应性改变。目前认为肿瘤侵犯和富血管反应双重机制是产生硬脑膜尾征的原因。脑膜瘤为颅内常见肿瘤，肿瘤起病慢，病程长。典型脑膜瘤多为圆形或类圆形，少数为不规则形，边界清楚锐利。CT平扫大部分表现为均匀高密度15%~20%含钙化，甚至有的完全钙化。25%~30%表现为等密度，常因占位效应或病灶周围水肿而发现。少部分脑膜瘤表现为低密度，多为肿瘤的囊变、坏死所致，少数为胶原纤维化、陈旧性出血或较多的脂肪沉积所致；约10%的脑膜瘤为混合密度，常见瘤周水肿。CT增强扫描除钙化较明显的砂粒型脑膜瘤可能不增强或增强较少外，肿瘤的实质部分往往呈较明显的均匀增强化。大多数脑膜瘤MRI表现为1WI呈稍低或等信号，T2WI呈稍高或等信号。脑膜瘤内部信号常不均匀，表现为颗粒状、斑点状，这些与肿瘤内血管、钙化、囊变和砂粒体及肿瘤内纤维分隔有关。增强扫描时，脑膜瘤立即发生显著增强并有延迟强化，持续时间达30~60分钟。确定有没有硬脑膜尾征有3个标准：1）硬脑膜尾巴应该在经过肿瘤的2个连续的断面仁见到；2）硬脑膜尾巴应该从肿瘤向外光滑地逐渐变细；3）硬脑膜尾征应该比肿瘤本身强化更明显。因此，他们认为“硬脑膜尾征”是脑膜瘤高度特异性征象。尽管很多研究表明“硬脑膜尾征”的出现至少高度提示脑膜瘤的存在，但仍有很多病例报道“硬脑膜尾征”也见于一些非脑膜瘤的肿瘤。比如转移瘤、肉芽肿性脑膜炎(又叫非化脓性脑膜炎，主要包括结核、真菌、嗜酸性肉芽肿、韦氏肉芽肿、肥厚性硬脑膜炎)、血管外皮细胞瘤、淋巴瘤、绿色瘤、胶质母细胞瘤、少突胶质细胞瘤、听神经瘤、乳头状中耳肿瘤、结节病、色素瘤以以及术后改变和放疗等。关于为什么有些肿瘤会引起硬脑膜尾、有些肿瘤不会有，这个问题从文献上并没有明确的答案。有学者认为脑膜瘤“硬脑膜尾征”的出现有的与肿瘤侵犯有关，有的与富血管反应有关。但这两种解释(即侵袭性浸润和炎性反应)也适用于非脑膜瘤肿瘤出现的“硬脑膜尾征”。但无论怎么解释，“硬脑膜尾征”仍然是提示脑膜瘤的一个有帮助的征象03、三角征又名楔形征或倒三角形征。累及大脑皮质或皮质-皮质下白质的幕上病灶，以大脑表面为基底。尖部指向大脑深部，呈三角形或楔形，称为三角征。病灶往往边界清晰，无瘤周水肿，无或有轻微占位效应。MRI上胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）表现为边界清楚的三角形（“三角征”）假囊肿样病变，位于皮层（可累及皮层下）或深部皮质核团，有时也可表现似肥大扩张的肥皂泡状巨脑回状；T1WI上呈低信号，T2WI上为高信号；增强无强化或轻度强化；瘤内可见条索状从边缘向中心延伸的等信号分隔；无瘤周水肿，无占位效应；由于肿瘤位于脑表而，常可引起邻近颅骨内板发育不良而变形重构等继发性改变。有些作者认为，“三角征”（也称“楔形征”，指肿瘤以人脑表而为基底，尖指向人脑深部，呈楔形）和瘤内分隔是DNT的特征性征象，并认为，“三角征”可能与神经胶质纤维通路放射状分布有关，瘤内分隔可能与肿瘤分叶状表现有关。诊断与鉴别诊断：影像学上低级别星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、神经节细胞胶质瘤、蛛网膜囊肿和表皮样囊肿，有时与DNT表现类似，T1WI为低信号，T2WI为高信号，无瘤周水肿，无占位效应，增强无强化，较难鉴别。但是低级别星形细胞瘤常发生于20~40岁，深部白质为主，无“三角征”和瘤内分隔，可与DNT区分。少枝胶质细胞瘤多见于成人，额叶多见；虽然也位于人脑表而，但多伴有钙化，典型钙化呈条索状沿脑回分布；有时可伴有瘤周水肿和瘤体强化；同时“三角征”和瘤内分隔更是难以同时出现；因此也可与DNT相鉴别。神经节细胞胶质瘤也多见与儿章，多有长期癫病发作病史；也常见于颖叶，但多位于皮层下区，影像学上常表现为囊实性，增强实性部分多呈不均匀强化；钙化也远较DNT常见，而“三角征”和瘤内分隔少见，因此可资与DNT相鉴别。蛛网膜囊肿和表皮样囊肿为脑外病变，具有脑外占位的征象（如皮质受几、蛛网膜下腔增宽等）；同时，蛛网膜囊肿一般张力较大，T1WI、T2WI和T2水抑制像上始终与脑脊液信号一致，可与DNT相鉴别；表皮样囊肿ADC图一般呈低信号，而且“三角征”和瘤内分隔同时出现也未见报道。04、半球间裂征胼胝体是连接两侧大脑半球的最大连合纤维，位于大脑纵裂底部，组成胼胝体的纤维向两半球内部的前、后、左、右辐射，连系额、顶、枕、颞叶，形成两侧侧脑室顶部。在MR矢状位上胼胝体呈典型的曲线状，边缘光滑，其嘴、膝、体及压部均清晰可辨，其后端叫压部，中间叫体，前方弯曲部叫膝，膝向下弯曲变簿叫嘴。以前曾认为胼胝体形成顺序是膝部最先形成，继而体、压部形成，嘴部最晚形成，后有研究认为，嘴板（指胼胝体嘴部更靠下的部分）在胼胝体形成的最早期便存在，嘴部的背侧部分可能与胼胝体膝前部同时存在。胼胝体发育不良是常见的闭合性颅脑畸形，包括胼胝体缺如或部分缺如。胎儿感染或缺血是胼胝体发育不良的重要原因。胚胎早期的宫内感染、缺血等原因可使大脑前部发育失常，致胼胝体缺失，晚期病变致胼胝体压部发育不良。常首先累及体部和膝部，也可同时累及膝部和压部，但单独累及膝部的较少，仅见于前脑无裂畸形。胼胝体发育不良也有遗传基础。正常人胼胝体与脑组织前后径之比≥0.45，胼胝体发育不良者0.3。胼胝体发育不良可单独存在，亦可合并其他颅脑畸形，约50%的胼胝体发育不良可以合并其它先天性发育异常，如Aicard综合征、导水管狭窄、蛛网膜囊肿、脑萎缩、Chiair畸形、脂肪瘤、灰质异位、脑裂畸形、脑膨出及Dandy-Walker畸形等。文献报道，患者的临床症状与体征多由合并的畸形引起。MR多方位成像比CT更能直观地显示颅内解剖结构，正中矢状位T1像是显示胼胝体的最佳方位，是胼胝体发育不全的最理想诊断手段，其MR表现有以下几个方面：1）纵裂接近第三脑室前部（胚胎期纵裂与透明隔间腔相通，以后被胼胝体嘴封闭，若嘴不发育则纵裂与透明隔间腔相通，直达第三脑室前部。嘴部发育最晚，无论胼胝体发育不全或不发育均累及胼胝体嘴部。所以纵裂与第三室前部相通是最常见的表现。2）胼胝体全部或部分缺如，部分缺如往往发生于胼胝体压部，海马、前或后连合缺如。3）侧脑室前角向外移位，侧脑室内侧缘有凹陷的压迹。原因是原先连接两侧半球的前部胼胝体缺如，那些本来横向连接两侧半球的纤维现在呈纵向排列，位于侧脑室内缘，压迫侧脑室，形成压迹。畸形的两侧脑室前角彼此分离，形成蝙蝠翼状。4）侧脑室体分离，相互平行，主要见于横断面图像上，可能是轻度胼胝体发育不全仅有的表现。5）胼胝体压部缺如，使侧室三角区扩大。6）大脑半球内侧面的脑沟呈放射状排列（在矢状面图像上）。7）海马发育低下，导致侧室颞角扩大。深部白质发育不良也是侧室扩大的原因。8）第三脑室位置升高，并呈囊状扩张，使两侧大脑内静脉分离。9）在两侧半球之间的纵裂中形成大的囊肿，囊肿和第三脑室是分离的，与侧脑室之间可有或无交通。囊肿可以只位于大脑镰的一侧，或跨大脑镰，位于大脑镰两侧。⑩胼胝体膝部可合并脂肪瘤，脂肪瘤也可以延伸至胼胝体的所有部分。鉴别诊断：1）广泛缺血低血氧脑病，引起广泛脑白质疏松，同时可侵犯胼胝体，使半球纵裂增宽，很像胼胝体发育不良，二者鉴别有赖于临床病史；2）大脑半球纵裂囊肿，位于中线，边界锐利，脑脊液信号，横轴位难与扩大上升第三脑室鉴别，冠状位显示囊肿位侧脑室上方，而扩大上升的第三脑室介于侧脑室之间。05、轨道征：在头颅CT片上表现为脑回样、曲线状、平行的钙化密度影。Sturge-Weber综合征是一种胚胎期血管神经发育异常所致的神经斑痣血管瘤病。一般认为正常胚胎第8周时围绕神经管头部发展的血管丛已退化，但在Sturge-Weber综合征患者血管丛仍存在，导致了覆盖于脑皮质外层的软脑膜血管瘤病和半侧面部血管瘤病。这些血管畸形由位于软脑膜与蛛网膜之间间隙内的单纯血管结构组成。血管丛存在及退化的程度决定了是否