第十四章血液

第十四章血液、造血器官及免疫疾病病人的护理第一节血液及造血系统的解剖生理血液及造血系统由血液及造血器官组成。血液由血细胞及血浆组成。造血器官有骨髓、胸腺、肝、脾和淋巴结。一、血细胞的生成及造血器官血细胞主要在骨髓生成。骨髓源源不断地输出新生细胞，补充血液中衰老死亡的血细胞，形成动态平衡。血细胞起源于卵黄囊的中胚层造血干细胞，又称多能干细胞，具有不断自我更新与多向分化增殖的能力。干细胞一分为二时，一方面仍保持干细胞的特性，另一方面则向各系细胞分化成为定向造血干细胞，即造血祖细胞。造血祖细胞在不同的集落刺激因子作用下，分别增殖分化成为淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细胞等。胚胎成形后造血干细胞随血流移居肝和脾，最后种植于红骨髓内。所以，在胚胎期24周前，胎肝为主要造血器官。婴儿出生后，肝、脾造血功能迅速停止，红骨髓成为主要造血器官，5～7岁以前的儿童全身骨髓都参与造血，随着年龄的增长，长骨的红骨髓逐渐被无造血功能的脂肪组织（黄骨髓）替代，仅留下髂骨、胸骨、肋骨、脊椎骨、颅骨和长骨近端骨骺处有活跃的造血功能，当机体需要时，黄骨髓又可转变为红骨髓恢复造血功能。在骨髓造血不能完全代偿时，肝脾可恢复部分造血功能，称为髓外造血，但成年人如果出现骨髓外造血，则是造血功能紊乱的表现。淋巴细胞在淋巴器官和淋巴组织增殖，成为具有免疫活性的淋巴细胞和浆细胞。二、血液组成及血细胞生理功能（一）血液组成血液又称外周血，由血浆及血细胞组成。血细胞成分有红细胞、白细胞及血小板3种。（二）血细胞的生理特征及功能1.红细胞正常成熟红细胞有很大的可塑变形性，主要成分为血红蛋白，主要功能是运输氧和二氧化碳。2.白细胞白细胞种类不同，形态与功能各异。主要功能是参与人体对入侵异物的反应过程。（1）粒细胞：①中性粒细胞：具有杀菌或抑菌作用，是机体抵抗病原微生物特别是急性化脓性细菌入侵的第一道防线。②嗜酸性粒细胞：主要功能是破坏嗜碱性粒细胞释放的生物活性物质，参与对蠕虫的免疫反应，具有抗过敏、抗寄生虫作用。③嗜碱性粒细胞：颗粒内含组胺、过敏性慢反应物质、嗜酸性粒细胞趋化因子等生物活性物质，主要与变态反应有关。（2）单核细胞：单核细胞分化成巨噬细胞时，能吞噬、消灭细胞内的致病微生物（如真菌、疟原虫、病毒），清除衰老组织，识别、杀伤肿瘤细胞。激活了的单核巨噬细胞在特异性免疫应答的诱导和调节中起关键作用。（3）淋巴细胞：淋巴细胞在免疫应答反应中起核心作用，故又称免疫细胞。其中T细胞参与细胞免疫，B细胞参与体液免疫。3.血小板主要参与生理性止血和血液凝固，保持毛细血管内皮的完整性。4.小儿血液特点（1）红细胞和血红蛋白量：由于胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞和血红蛋白量较高。生后由于自主呼吸建立，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，红细胞破坏增加，生长发育迅速，循环血量增加等因素，生后2～3个月出现“生理性贫血”，约至12岁达成人水平。（2）白细胞计数及分类：白细胞总数8岁后接近成人水平；白细胞分类主要是中性粒细胞和淋巴细胞的两次交叉（比例相等），第一次交叉在生后4～6天；第二次交叉出现在4～6岁，6岁后逐渐与成人相似。第二节缺铁性贫血病人的护理一、小儿贫血概述（一）小儿贫血的分度轻度中度重度极重度血红蛋白（g/L）120～9090～6060～30＜30红细胞数（×1012/L）4～33～22～1＜1（二）贫血的病因学分类1.红细胞及血红蛋白生成不足①造血物质缺乏：缺乏铁、维生素B12、叶酸等，是小儿贫血最常见的原因；②造血功能障碍：如再生障碍性贫血等。2.红细胞破坏过多（溶血性贫血）如遗传性球形红细胞增多症、G6PD、地中海贫血等。3.红细胞丢失过多（失血性贫血）包括急性和慢性失血性贫血。二、营养性缺铁性贫血由于体内铁缺乏导致血红蛋白减少而引起的一种贫血。6个月至2岁的婴幼儿多见。（一）病因及发病机制1.铁的储存不足如早产、双胎、孕母患缺铁性贫血等。2.铁摄入不足是导致婴儿缺铁的主要原因。未及时添加含铁丰富的食物，年长儿偏食等。3.生长发育快对铁的需要量相对增多。4.铁的吸收及利用障碍慢性腹泻、反复感染及不合理的食物搭配等。5.铁的丢失过多长期慢性失血所致。（二）临床表现1.一般贫血表现皮肤黏膜苍白，以口唇、甲床最明显。易疲乏，年长儿可诉无力、头晕等。2.髓外造血表现肝、脾、淋巴结增大。3.非造血系统表现①消化系统：食欲减退、呕吐、腹泻等；②神经系统：注意力不易集中、记忆力减退、学习成绩下降等；③心血管系统：严重贫血时心率增快，心脏扩大，甚至发生心力衰竭；④其他：如头发枯黄无光泽，指甲薄脆、常合并感染等。（三）辅助检查1.血常规血红蛋白降低比红细胞数减少明显。小细胞低色素样改变。2.骨髓象增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。（四）治疗原则祛除病因和铁剂治疗，必要时输血。常用硫酸亚铁、富马酸亚铁等。疗程至血红蛋白正常后2个月左右停药。（五）护理问题1.活动无耐力与贫血致组织器官缺氧有关2.营养失调：低于机体需要量与铁的供应不足、吸收不良、丢失过多或消耗增加有关3.知识缺乏：家长及年长儿缺乏本病的防护知识4.有感染的危险与机体免疫功能低下有关（六）护理措施1.纠正不良饮食习惯；合理搭配饮食；告知家长含铁丰富且易吸收的食物；婴儿提倡母乳喂养，按时添加含铁丰富的辅食或补充铁强化食品；指导家长对早产儿和低体重儿自2个月左右给予铁剂。2.按医嘱应用铁剂时需注意①在两餐之间服用；②可与维生素C、果汁等同服，促进铁吸收；③牛奶、茶、蛋类、抗酸药物等可抑制铁的吸收，应避免与含铁食物同服；④用吸管或服药后漱口，以防牙齿被染黑；⑤口服铁剂可致胃肠道反应，宜从小剂量开始；⑥药物应妥善存放，以免误服过量中毒；⑦深部肌肉注射，抽药和给药必须使用不同的针头。3.适当安排休息和活动轻度贫血一般不需卧床休息，但应避免剧烈运动，活动间歇应充分休息，保证足够睡眠。严重贫血应根据其活动耐力下降情况制定活动强度、持续时间及休息方式，以不感到疲乏为度。（七）健康指导向家长及病人讲解疾病的有关知识和护理要点。指导正确应用铁剂。强调贫血纠正后，仍要坚持合理安排饮食。第三节营养性巨幼细胞贫血病人的护理由于缺乏维生素B12和（或）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。主要临床特点为贫血、神经精神症状，多见于2岁以下婴幼儿。一、病因1.摄入不足因乳类中维生素B12和叶酸含量少，婴幼儿如未及时添加辅食可引起。2.需要量增加生长发育迅速使需要量增加。3.吸收、转运障碍慢性腹泻、严重营养不良等可造成吸收障碍。4.其他药物影响。二、临床表现以6个月～2岁多见，起病缓慢。患儿多虚胖，毛发稀疏细黄，面色苍黄或蜡黄，口唇、指甲等处苍白，常伴肝、脾肿大。患儿烦躁、易怒。维生素B12缺乏者表情呆滞、目光发直、少哭不笑、反应迟钝、嗜睡，智力及动作发育落后，常有倒退现象。重症病例出现肢体、躯干、头部和全身震颤，甚至抽搐，踝阵挛和巴宾斯基征阳性等。神经精神症状为本病患儿特征性表现。三、辅助检查1.血常规红细胞减少较血红蛋白减少明显。血小板一般减低。2.骨髓象增生活跃，以红细胞系统增生为主，各期幼红细胞巨幼变。3.维生素B12＜100ng／L（正常200～800ng／L）、叶酸＜3μg／L（正常5～6μg／L）。四、治疗原则祛除病因、补充维生素B12和（或）叶酸是治疗的关键。维生素C促进叶酸吸收，同时服用可提高疗效。恢复期应加用铁剂，防止红细胞增加过快出现缺铁。五、护理问题1.活动无耐力与贫血致组织缺氧有关2.营养失调：低于机体需要量与维生素B12和（或）叶酸摄入不足。吸收不良等有关3.生长发育改变与营养不足、贫血及维生素B12缺乏影响生长发育有关六、护理措施1.根据患儿的活动耐受情况安排其休息与活动。一般不需卧床休息。严重贫血者适当限制活动。烦躁、震颤、抽搐者遵医嘱用镇静剂，防止外伤。2.指导喂养，加强营养改善哺乳母亲营养，及时添加富含维生素B12和叶酸的辅食。3.监测生长发育评估患儿的体格、智力、运动发育情况，对发育落后者加强训练和教育。七、健康教育介绍本病的表现和预防措施，强调预防的重要性，提供营养指导。积极治疗和祛除影响维生素B12和叶酸吸收的因素。合理用药。同步练习题A1型题1.生理性贫血多发生于出生后A.2个月以内B.2～3个月C.4～6个月D.6～8个月E.8个月以后『正确答案』B2.小儿中性粒细胞与淋巴细胞比例出现第二次交叉的时间是A.4～6天B.4～6周C.4～6个月D.4～6岁E.6岁以后『正确答案』D3.婴儿缺铁性贫血的最常见病因是A.铁利用不良B.铁摄入不足C.铁吸收不良D.慢性失血E.缺乏叶酸『正确答案』B4.营养性缺铁性贫血患儿治疗的关键是A.去除病因与补充铁剂B.输血与添加辅食C.去除病因与输血D.添加辅食E.输血与补充铁剂『正确答案』A5.营养性缺铁性贫血，服用铁剂停药的时间应是A.血红蛋白量恢复正常B.血红蛋白量恢复正常后1周C.血红蛋白量恢复正常后2周D.血红蛋白量恢复正常后1个月E.血红蛋白量恢复正常后2个月『正确答案』E6.有关营养性缺铁性贫血的护理措施正确的是A.提倡母乳喂养，早产儿4月龄添加辅食B.指导铁剂与钙片同时服用C.采取措施增进食欲，纠正偏食D.指导家长餐前给患儿口服铁剂E.注射铁剂时尽量选用同一部位『正确答案』CA2型题7.男，7个月。面色苍白，食欲减退近2个月。生后人工喂养，未加辅食。体检：营养欠佳，皮肤、黏膜苍白。化验：血红蛋白60g/L，红细胞3.0×1012/L。考虑该患儿可能发生了A.感染性贫血B.生理性贫血C.营养性缺铁性贫血D.营养性巨幼细胞性贫血E.再生障碍性贫血『正确答案』C8.患儿，男，8岁，血常规：血红蛋白88g/L，护士告诉家长患儿的贫血程度是A.无贫血B.轻度贫血C.中度贫血D.重度贫血E.极重度贫血『正确答案』C9.某胎龄34周早产儿，家长到儿保门诊咨询补充铁剂的适宜时间，护士的正确回答是A.生后2周B.生后1个月C.生后2个月D.生后3个月E.生后4个月『正确答案』C第四节再生障碍性贫血病人的护理再生障碍性贫血（简称再障）是由各种原因引起的造血干细胞的数量减少和（或）功能异常的一类贫血。一、病因1.药物及化学物质——（1）最常见的是氯霉素:引起骨髓造血细胞受抑制及损害骨髓微环境。苯是重要的骨髓抑制毒物，长期与苯接触危害性较大。（2）引起再障的其他常见药物和化学物质：1）抗微生物药：氯霉素、磺胺药、四环素、链霉素、异烟肼等。2）解热止痛药：保泰松、吲哚美辛、阿司匹林、安乃近等。3）抗惊厥药：苯妥英钠、三甲双酮等。4）抗甲状腺药：甲巯咪唑、卡比马唑、甲硫氧嘧啶等5）其他：氯丙嗪、米帕林、氯喹、甲苯磺丁脲、乙酰唑胺，抗癌药中的氮芥类、白消安、环磷酰胺等。6）化学物质：苯及其衍生物、有机磷农药、染发剂等2.物理因素——X线、γ射线等可干扰ＤＮＡ的复制，使造血干细胞数量减少，骨髓微环境也受损害3.生物因素：各型肝炎病毒均能损伤骨髓造血，ＥＢ病毒、流感病毒、风疹病毒等也可引起再障。二、临床表现主要表现为进行性贫血、出血、反复感染而肝、脾、淋巴结多无肿大。1.急性再障（重型再障Ⅰ型）早期即可出现出血感染出现进行性贫血。内脏出血多见,可发生颅内出血，是本病死亡的主要原因之一。皮肤、黏膜及肺部反复感染，多合并败血症，感染不易控制2.慢性再障贫血往往是首发和主要表现，出血症状较轻，以皮肤黏膜为主。感染：以呼吸道多见。三、有关检查1.血象全血细胞减少，呈正细胞正色素性贫血。网织红细胞绝对值显著减少。血小板减少，出血时间延长白细胞计数多减少，以中性粒2.骨髓象:（1）急性型：骨髓增生低下或极度低下（2）慢性型：巨核细胞减少四、治疗原则1.祛除病因：禁用对骨髓有抑制的药物2.支持和对症治疗（1）预防和控制感染（2）止血：皮肤、鼻黏膜出血可用止血药物。出血严重可输浓缩血小板或新鲜冷冻血浆。（3）输血：主要的支持疗法。特别是成分输血，如浓缩红细胞等。3.雄激素治疗（1）雄激素:治疗慢性再障首选药物（2）作用机制——刺激肾脏产生促红细胞生成素，对骨髓有直接刺激红细胞生成作用（